Ανεπάρκεια παράγοντα VII: Αιτίες, συμπτώματα και διάγνωση

Επισκόπηση

Η ανεπάρκεια του Παράγοντα VII είναι μια διαταραχή πήξης του αίματος που προκαλεί υπερβολική ή παρατεταμένη αιμορραγία μετά τραυματισμό ή χειρουργική επέμβαση. Με την ανεπάρκεια του παράγοντα VII, το σώμα σας είτε δεν παράγει αρκετό παράγοντα VII, είτε κάτι παρεμβαίνει στον παράγοντα VII, συχνά σε μια άλλη ιατρική κατάσταση.

Ο Παράγοντας VII είναι μια πρωτεΐνη που παράγεται στο ήπαρ και παίζει σημαντικό ρόλο βοηθώντας το αίμα σας να πήξει. Είναι ένας από τους περίπου 20 παράγοντες πήξης που εμπλέκονται στη σύνθετη διαδικασία της πήξης του αίματος. Για να κατανοήσουμε την ανεπάρκεια του παράγοντα VII, βοηθάει στην κατανόηση του παράγοντα VII που παίζει ρόλο στη φυσιολογική πήξη του αίματος.

διαφήμισηΔιαφήμιση

Κανονική πήξη αίματος

Ποιος είναι ο ρόλος του παράγοντα VII στην κανονική πήξη αίματος;

Η κανονική διαδικασία θρόμβωσης αίματος συμβαίνει σε τέσσερα στάδια:

1. Vasoconstriction

Όταν κόβεται ένα αιμοφόρο αγγείο, το κατεστραμμένο αιμοφόρο αγγείο συστέλλεται αμέσως για να επιβραδύνει την απώλεια αίματος. Στη συνέχεια, το τραυματισμένο αιμοφόρο αγγείο απελευθερώνει μια πρωτεΐνη που ονομάζεται ιστικός παράγοντας στην κυκλοφορία του αίματος. Η απελευθέρωση του παράγοντα ιστών ενεργεί σαν μια κλήση SOS, σηματοδοτώντας τα αιμοπετάλια και άλλους παράγοντες πήξης για να αναφερθεί στη σκηνή του τραυματισμού.

2. Ο σχηματισμός ενός βύσματος αιμοπεταλίων

Τα αιμοπετάλια στην κυκλοφορία του αίματος είναι τα πρώτα που φθάνουν στο σημείο τραυματισμού. Συνδέονται με τον κατεστραμμένο ιστό και μεταξύ τους, σχηματίζοντας ένα προσωρινό, μαλακό βύσμα στο τραύμα. Αυτή η διαδικασία είναι γνωστή ως πρωτογενής αιμόσταση.

3. Ο σχηματισμός ενός βύσματος ινώδους

Μόλις τοποθετηθεί το προσωρινό βύσμα, οι παράγοντες πήξης του αίματος περνούν από μια πολύπλοκη αλυσιδωτή αντίδραση για να απελευθερώσουν ινώδες, μια σκληρή, σθεναρή πρωτεΐνη. Το Fibrin περιτυλίσσεται μέσα και γύρω από τον μαλακό θρόμβο μέχρι να γίνει ένας σκληρός, αδιάλυτος θρόμβος ινώδους. Αυτός ο νέος θρόμβος σφραγίζει το σπασμένο αιμοφόρο αγγείο και δημιουργεί ένα προστατευτικό κάλυμμα για την ανάπτυξη νέων ιστών.

4. Επούλωση τραυμάτων και καταστροφή του βύσματος ινών

Μετά από μερικές ημέρες, ο θρόμβος ινώδους αρχίζει να συρρικνώνεται, τραβώντας τα άκρα του τραύματος μαζί για να βοηθήσουν να αναπτυχθεί νέος ιστός πάνω από το τραύμα. Καθώς ο ιστός ανασυγκροτείται, ο θρόμβος ινώδους διαλύεται και απορροφάται.

Εάν ο παράγοντας VII δεν λειτουργεί σωστά ή υπάρχει πολύ λίπος, ο ισχυρότερος θρόμβος ινώδους δεν μπορεί να διαμορφωθεί σωστά.

Αιτίες

Τι προκαλεί ανεπάρκεια παράγοντα VII;

Η ανεπάρκεια του Παράγοντα VII μπορεί να κληρονομείται ή να αποκτάται. Η κληρονομημένη έκδοση είναι αρκετά σπάνια. Έχουν αναφερθεί λιγότερες από 200 τεκμηριωμένες περιπτώσεις. Και οι δύο γονείς σας πρέπει να φέρουν το γονίδιο για να σας επηρεαστούν.

Η επίκτητη έλλειψη παράγοντα VII, αντίθετα, εμφανίζεται μετά τη γέννηση. Μπορεί να συμβεί ως αποτέλεσμα φαρμάκων ή ασθενειών που παρεμβαίνουν στον παράγοντα VII.Τα φάρμακα που μπορούν να μειώσουν ή να μειώσουν τη λειτουργία του παράγοντα VII περιλαμβάνουν:

• αντιβιοτικά
• αραιωτικά αίματος, όπως η βαρφαρίνη
• μερικά καρκίνο φάρμακα, όπως η θεραπεία με ιντερλευκίνη-2
• θεραπεία με αντιθρομβοκυτταρίνη για τη θεραπεία της απλαστικής αναιμίας <999 > Ασθένειες και ιατρικές παθήσεις που μπορεί να επηρεάσουν τον παράγοντα VII περιλαμβάνουν:

ηπατική νόσο

• μυέλωμα
• σηψαιμία
• απλαστική αναιμία
• ανεπάρκεια βιταμίνης Κ
• ΔιαφήμισηΔήλωσηΣυμφωνία

Συμπτώματα

τα συμπτώματα της ανεπάρκειας του Παράγοντα VII;

Τα συμπτώματα ποικίλλουν από ήπια έως σοβαρή, ανάλογα με τα επίπεδα του χρησιμοποιήσιμου παράγοντα VII. Τα ελαφρά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

μώλωπες και αιμορραγία μαλακών ιστών

• μεγαλύτερος χρόνος αιμορραγίας από τραύματα ή οδοντικές εκχυλίσεις
• αιμορραγία στις αρθρώσεις
• ρινορραγίες
• αιμορραγία των ούλων
• βαριές περιόδους
• σοβαρές περιπτώσεις, συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

καταστροφή χόνδρου στις αρθρώσεις από αιμορραγικά επεισόδια

• αιμορραγία στα έντερα, στομάχι, μύες ή κεφαλή
• υπερβολική αιμορραγία μετά τον τοκετό
• Διάγνωση

Η ανεπάρκεια διαγνωσθεί;

Η διάγνωση βασίζεται στο ιατρικό σας ιστορικό, σε οποιοδήποτε οικογενειακό ιστορικό αιμορραγικών προβλημάτων και σε εργαστηριακές εξετάσεις.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις για την ανεπάρκεια του παράγοντα VII περιλαμβάνουν:

προσδιορισμούς παράγοντα για τον εντοπισμό ελλιπών ή ανεπαρκώς αποτελεσματικών παραγόντων

• προσδιορισμού παράγοντα VII για να μετρήσετε πόσο παράγοντα VII έχετε και πόσο καλά λειτουργεί ο χρόνος προθρομβίνης
• ) για τη μέτρηση της λειτουργίας των παραγόντων I, II, V, VII και X
• μερικής προθρομβίνης (PTT) για τη μέτρηση της λειτουργίας των παραγόντων VIII, IX, XI, XII και von Willebrand καθορίστε εάν το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτίθεται στους παράγοντες πήξης
• ΔιαφήμισηΔιαφήμιση
• Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται η ανεπάρκεια του Παράγοντα VII;

Θεραπεία της ανεπάρκειας του παράγοντα VII επικεντρώνεται σε:

έλεγχο της αιμορραγίας

επίλυση υποκείμενων καταστάσεων

• προληπτική θεραπεία πριν από χειρουργείο ή οδοντιατρικές επεμβάσεις
• Ελεγχόμενη αιμορραγία
• Κατά τη διάρκεια αιμορραγικών επεισοδίων, παράγοντες πήξης του αίματος για να ενισχύσετε την ικανότητα πήξης. Οι παράγοντες πήξης που χρησιμοποιούνται συνήθως περιλαμβάνουν το σύμπλοκο ανθρωπινής προθρομβίνης, το κρυοσυνθετικό διάλυμα, το φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα ή τον ανασυνδυασμένο ανθρώπινο παράγοντα VIIa (NovoSeven).

Θεραπεία υποκείμενων συνθηκών

Μόλις η αιμορραγία είναι υπό έλεγχο, πρέπει να αντιμετωπιστούν οι καταστάσεις που επηρεάζουν την παραγωγή ή τη λειτουργία του παράγοντα VII, όπως φάρμακα ή ασθένειες.

Προληπτική θεραπεία πριν από τη χειρουργική επέμβαση

Εάν προγραμματίζετε χειρουργική επέμβαση, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακα για να ελαχιστοποιήσει τον κίνδυνο υπερβολικής αιμορραγίας. Το ρινικό σπρέι Desmopressin συχνά συνταγογραφείται για την απελευθέρωση όλων των διαθέσιμων καταστημάτων του παράγοντα VII πριν από τη μικρή χειρουργική επέμβαση. Για πιο σοβαρές χειρουργικές επεμβάσεις, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει εγχύσεις παράγοντα πήξης.

Διαφήμιση

Outlook

Τι είναι το μακροπρόθεσμο Outlook;

Εάν έχετε την επίκτητη μορφή ανεπάρκειας του παράγοντα VII, πιθανώς προκαλείται από φάρμακα ή από υποκείμενη πάθηση. Η μακροπρόθεσμη προοπτική σας εξαρτάται από τον καθορισμό των υποκείμενων προβλημάτων.Εάν έχετε την πιο σοβαρή κληρονομική ανεπάρκεια του παράγοντα VII, θα πρέπει να συνεργαστείτε στενά με το γιατρό σας και το τοπικό κέντρο αιμοφιλίας για τη διαχείριση των κινδύνων αιμορραγίας.