Hirschsprung Ασθένεια: Συμπτώματα, Θεραπείες και Περισσότερα

Τι είναι η ασθένεια του Hirschsprung;

Η νόσος του Hirschsprung είναι μια κατάσταση που μπορεί να επηρεάσει τους νεώρους των νεογνών. Είναι μια συγγενής ασθένεια, που σημαίνει ότι τα μωρά γεννιούνται μαζί της. Σηματοδοτείται από αδυναμία στο παχύ έντερο. Αυτή η αδυναμία μπορεί να οδηγήσει σε αδυναμία να περάσει σωστά το σκαμνί, προκαλώντας μπλοκαρίσματα. Η κατάσταση αυτή είναι παρούσα σε περίπου μία στις 5 000 ζωντανές γεννήσεις. Η νόσος του Hirschsprung αντιμετωπίζεται συνήθως επιτυχώς με χειρουργική επέμβαση.

διαφήμισηΔιαφήμιση

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung;

Συμπτώματα στα βρέφη

Σύμφωνα με το Ιατρικό Κέντρο Νοσοκομείου Παίδων του Cincinnati, τα συμπτώματα εμφανίζονται κατά τις πρώτες έξι εβδομάδες μετά τη γέννηση στο 80% των παιδιών που έχουν αυτή την πάθηση. Τα συμπτώματα στα νεογέννητα αρχίζουν συνήθως εντός 48 ωρών μετά τη γέννηση. Αυτά περιλαμβάνουν:

που δεν έχουν κνησμό μέσα σε 48 ώρες μετά τη γέννηση

πράσινο ή καφέ εμετό

κοιλιακό πρήξιμο

είναι πολύ αέρια

διάρροια, που μπορεί να είναι αιματηρή

σπάνια και τα εκρηκτικά κόπρανα

Τα συμπτώματα στα μικρά παιδιά και τα μεγαλύτερα παιδιά

Εάν επηρεάζεται μικρότερο τμήμα του εντέρου τους, τα συμπτώματα γενικά δεν θα εμφανιστούν μέχρι αρκετούς μήνες ή και χρόνια αργότερα. Τα συνηθισμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

-

• που χρειάζονται καθαρτικά για να χαλαρώσουν τα κόπρανα ή τους κλύσματα για να διεγείρουν τις κινήσεις του εντέρου
• κοιλιακή διόγκωση
• καθυστερημένη αύξηση ύψους
• καθυστέρηση αύξησης του βάρους
• αναιμία μια κατάσταση που προκαλεί χαμηλά επίπεδα ενέργειας λόγω έλλειψης ερυθρών αιμοσφαιρίων
• αίσθημα αέριου

Αιτίες

Πώς το παιδί σας μπορεί να έχει υποβληθεί σε ασθένεια Hirschsprung

Η ακριβής αιτία της νόσου του Hirschsprung είναι άγνωστη. Αναπτύσσεται όταν τα νευρικά κύτταρα γύρω από το παχύ έντερο του παιδιού σας δεν σχηματίζονται πλήρως. Αυτό μπορεί να επηρεάσει ένα μεγάλο μέρος του παχέος εντέρου ή ένα πολύ μικρό μέρος του. Είτε έτσι είτε αλλιώς, όταν συμβεί αυτό, τα αφομοιωμένα τρόφιμα και τα σκαμνιά δεν μπορούν να ωθηθούν μέσα από αυτές τις περιοχές. Αυτό προκαλεί εμπλοκή στα κόπρανα στο έντερο του παιδιού σας. Το παιδί σας δεν θα μπορεί να έχει κανονικές κινήσεις του εντέρου λόγω αυτού του εμποδίου. Μπορεί επίσης να προκαλέσει το λεπτό τοίχωμα του εντέρου τους στην περιοχή, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή βακτηριακή λοίμωξη.

ΔιαφήμισηΔΗΜΟΣ Δραστηριότητα

Παράγοντες Κινδύνου

Είναι το παιδί μου σε κίνδυνο για τη νόσο του Hirschsprung;

Η νόσος του Hirschsprung είναι συχνότερη στα αγόρια παρά στα κορίτσια. Είναι επίσης πιο πιθανό να εμφανιστεί σε παιδιά με σύνδρομο Down και μερικές άλλες κληρονομικές καταστάσεις. Εάν έχετε ήδη ένα παιδί με την κατάσταση, τα μελλοντικά σας παιδιά έχουν περισσότερες πιθανότητες να το έχουν επίσης.

Το παιδί σας έχει επίσης αυξημένο κίνδυνο να έχει αυτή την κατάσταση εάν το έχει ένας γονέας, ειδικά όταν η μητέρα του είναι φορέας.

Διάγνωση

Τι δοκιμές χρειάζεται το παιδί μου;

Ο γιατρός του παιδιού σας θα χρησιμοποιήσει μία ή περισσότερες από τις παρακάτω εξετάσεις για να ελέγξει τη νόσο του Hirschsprung:

• Μια κοιλιακή ακτινογραφία μπορεί να εμφανίσει μια διευρυμένη περιοχή του παχέος εντέρου του παιδιού σας, από τη συσσώρευση κοπράνων.
• Μια δοκιμή αντοχής στη φλόγα περιλαμβάνει τη διόγκωση ενός μπαλονιού στο ορθό του παιδιού σας για να δείτε αν οι μύες του απαντούν κανονικά χαλαρώνοντας. Αυτό γίνεται συνήθως σε μεγαλύτερα παιδιά.
• Μια ακτινογραφία με βαφή αντίθεσης μπορεί να δείξει μια σαφή σιλουέτα του ορθού και του παχέος εντέρου του παιδιού σας.
• Μια βιοψία περιλαμβάνει τη λήψη δείγματος ιστού από το κόλον του παιδιού σας για παθολογικές εξετάσεις.

ΔιαφήμισηΔιαφήμιση

Θεραπείες

Πώς θεραπεύεται η ασθένεια του Hirschsprung;

Χειρουργική

Η νόσος του Hirschsprung αντιμετωπίζεται με χειρουργική επέμβαση. Ο χειρουργός του παιδιού σας θα αφαιρέσει το τμήμα του παχέος εντέρου που περιέχει τα ελαττωματικά νευρικά κύτταρα. Στη συνέχεια, θα επανασυνδέσουν το ορθό του παιδιού σας στο υγιές τμήμα του παχέος εντέρου. Αυτό επιτρέπει στο παιδί σας να περάσει το σκαμνί με κανονικό τρόπο. Σε πιο ήπιες περιπτώσεις, αυτό μπορεί να γίνει σε μία πράξη. Συνήθως, απαιτείται επίσης κολοστομία. Αυτό θεωρείται χωριστή χειρουργική επέμβαση.

Κολοστομία

Εάν η πάθηση του παιδιού σας είναι σοβαρή, θα χρησιμοποιηθεί μια κολοστομία για να δώσει το κατώτερο μέρος του χρόνου του παχέος εντέρου για να θεραπευτεί μετά την αφαίρεση του ανώμαλου τμήματος. Αυτό συνεπάγεται τη δημιουργία μιας μικροσκοπικής τρύπας που ονομάζεται στομάτι στην κοιλιά τους και τοποθέτηση του άνω μέρους του παχέος εντέρου σε αυτό. Το σκαμνί του παιδιού σας θα περάσει από τη στομία και θα εισέλθει σε μια σακούλα συλλογής, η οποία πρέπει να αλλάζει πολλές φορές κάθε μέρα.

Ανάλογα με το μήκος του απομακρυσμένου εντέρου του παιδιού σας, η στομή μπορεί να είναι μόνιμη. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, το στόμα μπορεί να κλείσει χειρουργικά και το κόλον του μπορεί να συνδεθεί χειρουργικά με το ορθό.

Κίνδυνοι από τη χειρουργική επέμβαση

Το παιδί σας θα μπορούσε να αναπτύξει μια σοβαρή κατάσταση που ονομάζεται εντεροκολίτιδα μετά από χειρουργική επέμβαση. Όταν συμβεί αυτό, το κόλον τους γίνεται φλεγμονή. Παρακολουθήστε για ενδείξεις αυτής της κατάστασης και καλέστε αμέσως το γιατρό του παιδιού σας εάν συμβεί κάτι τέτοιο. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• αιμορραγία από το ορθό
• πυρετό
• διάρροια
• κοιλιακό πρήξιμο
• εμετός

μεταχειρουργική φροντίδα

κατάσταση. Βεβαιωθείτε ότι το παιδί σας πίνει άφθονο νερό για να αποφύγει την αφυδάτωση. Εάν το θλιμμένο παιδί σας είναι αρκετά μεγάλος για να είναι ήδη σε πλήρη στερεά διατροφή, προσφέρετε στο παιδί σας τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε φυτικές ίνες, όπως δημητριακά ολικής αλέσεως και λαχανικά. Θα πρέπει να τα προσθέσετε στη διατροφή του παιδιού σας αργά, αφού τρώνε πολλές ίνες ξαφνικά θα μπορούσαν να κάνουν τη δυσκοιλιότητα χειρότερη. Το παιδί σας μπορεί επίσης να παίρνει καθαρτικά με την άδεια του γιατρού.

Διαφήμιση

Outlook

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη προοπτική για τα άτομα με νόσο του Hirschsprung;

Τα συμπτώματα του παιδιού σας θα πρέπει να φύγουν μετά την αποκατάσταση από τη χειρουργική επέμβαση, ειδικά εάν γίνει νωρίς ή το μη φυσιολογικό τμήμα του κόλου είναι μικρότερο. Το παιδί σας μπορεί να έχει δυσκοιλιότητα, χαλαρά κόπρανα ή πρόβλημα που αναγνωρίζει την επιθυμία να περάσει τα κόπρανα μετά από χειρουργική επέμβαση.

Εάν το αφαιρεμένο τμήμα του παχέος εντέρου ήταν μεγαλύτερο, το παιδί σας μπορεί να έχει πεπτικά προβλήματα ή δυσκολία να πάρει αρκετά θρεπτικά συστατικά. Αυτά μπορεί να έχουν μακροπρόθεσμες επιπτώσεις και μπορεί να οδηγήσουν σε αργή ανάπτυξη ή λοιμώξεις. Ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί να σας βοηθήσει να καθορίσετε θεραπείες διατροφής και συνταγογράφησης για να ελαχιστοποιήσετε αυτές τις πιθανές μακροπρόθεσμες συνέπειες.