Πώς το κληρονομικό αγγειοοίδημα επηρεάζει τις γυναίκες;

Οι ορμονικές αλλαγές είναι γνωστές αιτίες για επιθέσεις κληρονομικού αγγειοοιδήματος (HAE). Επομένως, δεν προκαλεί έκπληξη το γεγονός ότι η εμμηνόρροια και η εγκυμοσύνη μπορούν να επηρεάσουν τη συχνότητα και τη σοβαρότητα των επιθέσεων σας.

Είναι εξαιρετικά σημαντικό να γνωρίζετε πώς οι ορμονικές αλλαγές επηρεάζουν την κατάστασή σας. Διαβάστε παρακάτω για να μάθετε πώς επηρεάζουν τις περιόδους, τον έλεγχο των γεννήσεων, την εμμηνόπαυση και την εγκυμοσύνη.

Γυναικείες ορμόνες και ΗΑΕ

Το HAE επηρεάζει τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες, αλλά οι γυναίκες έχουν περισσότερες πιθανότητες να εμφανίσουν συμπτώματα. Οι γυναικείες ορμόνες, όπως τα οιστρογόνα, είναι ο πιθανός ένοχος. Θεωρείται ότι αυξάνουν τη δημιουργία ενός πεπτιδίου γνωστού ως βραδυκινίνη.

Η βραδυκινίνη είναι ένα αγγειοδιασταλτικό, μια ένωση που ανοίγει (διαστολή) τα αιμοφόρα αγγεία. Αυξάνει την ποσότητα διαρροής υγρών μέσω των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων στους ιστούς. Η αύξηση της βραδυκινίνης ρυθμίζεται τυπικά από άλλη πρωτεΐνη. Αυτή η πρωτεΐνη ονομάζεται αναστολέας C1 εστεράσης. Τα άτομα με ΗΑΕ δεν έχουν αρκετό αναστολέα εστεράσης C1 για τον έλεγχο αυτής της διαδικασίας.

Το υπερβολικό υγρό στη συνέχεια συσσωρεύεται στους ιστούς του σώματος. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα το πρήξιμο που σχετίζεται με μια επίθεση ΗΑΕ.

Οίδημα

Πολλές γυναίκες αρχίζουν να δέχονται επιθέσεις για πρώτη φορά όταν ξεκινά η εφηβεία και παίρνουν τις πρώτες τους περιόδους. Ορισμένες γυναίκες με ΗΕΙ επίσης διαπιστώνουν ότι οι επιθέσεις αυξάνονται αμέσως πριν από την εμμηνορροϊκή τους περίοδο κάθε μήνα.

Αντισυλληπτικά

Για την πλειονότητα των γυναικών, τα αντισυλληπτικά χάπια που περιέχουν οιστρογόνα συνδέονται με την αύξηση τόσο της συχνότητας όσο και της σοβαρότητας των επιθέσεων του HAE. Οι γυναίκες με ΗΕΕ πρέπει να πάρουν μια επιλογή χωρίς οιστρογόνα. Οι επιλογές ελέγχου των γεννήσεων χωρίς οιστρογόνο περιλαμβάνουν ένα χάπι μόνο με προγεστερόνη ή μια ενδομήτρια συσκευή (IUD). Αυτές οι εναλλακτικές λύσεις είναι συνήθως καλά ανεκτές από τις γυναίκες με ΗΑΕ.

Ορισμένες γυναίκες με HAE δεν αντιμετωπίζουν προβλήματα από ένα χάπι ελέγχου των οιστρογόνων που βασίζεται σε οιστρογόνα. Σε αυτή την περίπτωση, μπορείτε να συνεχίσετε να τα παίρνετε.

Εγκυμοσύνη

Ο τρόπος με τον οποίο η εγκυμοσύνη επηρεάζει τα συμπτώματα του HAE μπορεί να είναι απρόβλεπτος. Περίπου το ένα τρίτο των γυναικών με HAE βιώνουν περισσότερες επιθέσεις. Το ένα τρίτο των γυναικών αντιμετωπίζει λιγότερες επιθέσεις. Το ένα τρίτο δεν παρουσιάζει καθόλου αλλαγές.

Οι γυναίκες με ΗΑΕ δεν έχουν υψηλότερο κίνδυνο υπογονιμότητας ή αποβολής. Ωστόσο, οι γυναίκες που αντιμετωπίζουν χειρότερα συμπτώματα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης έχουν συνήθως αυξημένες επιθέσεις συχνότερα στο τρίτο τρίμηνο. Εάν συμβεί αυτό, ο γιατρός σας μπορεί να σας δώσει συμπυκνωμένο αναστολέα C1 κατά τη διάρκεια της εργασίας και της παράδοσης. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει προληπτική θεραπεία, όπως το τρανκεξαμικό οξύ. Μια σοβαρή επίθεση μπορεί να αντιμετωπιστεί με ένα συμπύκνωμα C1 αναστολέα.

Εάν η κατάστασή σας είναι λιγότερο σοβαρή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης σας, πιθανότατα δεν θα χρειαστεί να κάνετε προληπτική θεραπεία. Αλλά θα πρέπει να είναι διαθέσιμο στην αίθουσα αποστολής για κάθε περίπτωση. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συστήσει να πάρετε μια επισκληρίδιο κατά τη διάρκεια της εργασίας.

Θηλασμός

Η έρευνα δείχνει ότι πολλές γυναίκες με ΗΕ παρουσιάζουν αύξηση τόσο στο μέγεθος όσο και στη σοβαρότητα των επιθέσεων αμέσως μετά τον τοκετό. Ο θηλασμός δεν είναι η αιτία. Ωστόσο, η αύξηση των επιθέσεων μετά τον τοκετό μπορεί να έχει τεράστιο αντίκτυπο στη ρουτίνα θηλασμού.

Μπορεί να θέλετε να εξετάσετε τη λήψη προληπτικής θεραπείας κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου. Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με θεραπείες που είναι ασφαλείς για το μωρό σας.

Εμμηνόπαυση

Η εμμηνόπαυση είναι μια άλλη φορά στη ζωή μιας γυναίκας, όπου η αλλαγή στα επίπεδα των ορμονών μπορεί να έχει επίδραση στα συμπτώματα του HAE. Όπως και η εγκυμοσύνη, είναι δύσκολο να προβλέψουμε τι ακριβώς θα είναι αυτές οι αλλαγές. Λίγο περισσότερο από τις μισές γυναίκες με ΗΕΕ δεν παρουσιάζουν αλλαγές κατά την εμμηνόπαυση. Περίπου το ένα τρίτο των γυναικών εμφανίζουν αύξηση των επιθέσεων. Ένα μικρό ποσοστό γυναικών παρατηρεί βελτίωση των συμπτωμάτων τους.

"Η εξαρτώμενη από οιστρογόνα" HAE

Οι γυναίκες με τη σπανιότερη μορφή του HAE (τύπου 3) έχουν μετάλλαξη στο γονίδιο του παράγοντα XII. Αυτές οι γυναίκες βιώνουν επιθέσεις σχεδόν μόνο κατά τη διάρκεια περιόδων υψηλού οιστρογόνου. Για το λόγο αυτό, ο τύπος 3 HAE χρησιμοποιείται για να είναι γνωστός ως "εξαρτώμενος από τα οιστρογόνα" HAE, αλλά ο όρος αυτός δεν χρησιμοποιείται πλέον.

Είναι πλέον γνωστό ότι υπάρχουν αρκετές διαφορετικές μεταλλάξεις γονιδίων που προκαλούν HAE τύπου 3. Τα επίπεδα οιστρογόνων δεν επηρεάζουν τα συμπτώματα σε όλους τους ασθενείς με ΗΑΕ τύπου 3.

Επόμενα βήματα

Οι γυναίκες με HAE θα πρέπει να επιλέξουν προσεκτικά τον έλεγχο των γεννήσεων. Θα πρέπει επίσης να διαχειρίζονται τις εγκυμοσύνες τους προσεκτικά και να εξετάζουν τον κίνδυνο να επιτεθούν πριν από τις περιόδους τους. Αλλά κάθε γυναίκα με ΗΑΕ είναι διαφορετική. Μερικοί είναι ευαίσθητοι σε αλλαγές στα επίπεδα των ορμονών τους, ενώ άλλοι δεν είναι.

Εάν είστε έγκυος ή σκοπεύετε να μείνετε έγκυος, θα πρέπει να μιλήσετε εκ των προτέρων με το γιατρό σας. Μιλήστε επίσης στον μαιευτή σας για τη δημιουργία ενός σχεδίου θεραπείας με HAE.

Το HAE είναι μια κληρονομική κατάσταση και υπάρχει πιθανότητα να το μεταφέρετε στο παιδί σας. Ως εκ τούτου, μπορεί επίσης να θέλετε να μιλήσετε με έναν γενετικό σύμβουλο.