Henoch-Schönlein Purpura: Τα συμπτώματα, η διάγνωση και οι θεραπείες

Επισκόπηση

Henoch-Schönlein purpura (HSP) είναι μια ασθένεια που προκαλεί φλεγμονή των μικρών αιμοφόρων αγγείων και διαρροή αίματος. Παίρνει το όνομά του από δύο Γερμανούς γιατρούς, τον Johann Schönlein και τον Eduard Henoch, οι οποίοι το περιέγραψαν στους ασθενείς τους στη δεκαετία του 1800.

Το σύμπτωμα σφραγίδας του HSP είναι ένα υπερυψωμένο πορφυρόχρωμο εξάνθημα στα κάτω πόδια και τους γλουτούς. Τα σημεία του εξανθήματος μπορεί να μοιάζουν με μώλωπες. Το HSP μπορεί επίσης να προκαλέσει πρήξιμο των αρθρώσεων, συμπτώματα γαστρεντερικού (GI) και νεφρικά προβλήματα.

Το HSP είναι συνηθέστερο στα μικρά παιδιά. Συχνά, έχουν πρόσφατα μια λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού όπως ένα κρύο. Τις περισσότερες φορές η ασθένεια γίνεται καλύτερη από μόνη της χωρίς θεραπεία.

ΔιαφήμισηΗ διαφήμιση

Τα συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Το κύριο σύμπτωμα του HSP είναι ένα ανυψωμένο κόκκινο-μοβ κηλιδωτό εξάνθημα που εμφανίζεται στα πόδια, τα πόδια και τους γλουτούς. Το εξάνθημα μπορεί επίσης να εμφανιστεί στο πρόσωπο, τα χέρια, το στήθος και τον κορμό. Τα σημεία στο εξάνθημα μοιάζουν με μώλωπες. Εάν πιέσετε το εξάνθημα, θα παραμείνει μωβ αντί να γίνει λευκό.

πόνος και πρήξιμο στις αρθρώσεις, ειδικά τα γόνατα και τους αστραγάλους

• συμπτώματα GI όπως ναυτία, έμετος, πόνος στο στομάχι και αιματηρό κόπρανα
• αίμα στα ούρα (που μπορεί να είναι πολύ μικροσκοπικό για να δείτε) και άλλα σημάδια νεφρικής βλάβης
• πρήξιμο των όρχεων (σε μερικά αγόρια με HSP)
• σπασμοί σπάνια)

Τα συμπτώματα του πόνου και του γαστρεντερικού μπορεί να ξεκινήσουν έως και 2 εβδομάδες πριν εμφανιστεί το εξάνθημα.

Μερικές φορές, αυτή η ασθένεια μπορεί να βλάψει μόνιμα τα νεφρά.

Αιτίες

Ποιες είναι οι αιτίες;

Το HSP προκαλεί φλεγμονή στα μικρά αιμοφόρα αγγεία. Καθώς τα αιμοφόρα αγγεία φλεγμονώνονται, μπορούν να διαρρεύσουν αίμα στο δέρμα, το οποίο προκαλεί το εξάνθημα. Αίμα μπορεί επίσης να διαρρεύσει στην κοιλιά και τα νεφρά.

Η HSP φαίνεται να προκαλείται από υπερδραστήρια αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος. Κανονικά, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει πρωτεΐνες που ονομάζονται αντισώματα που αναζητούν και καταστρέφουν ξένους εισβολείς όπως τα βακτηρίδια και τους ιούς. Στην περίπτωση του HSP, ένα συγκεκριμένο αντίσωμα (IgA) εγκαθίσταται σε τοιχώματα αιμοφόρων αγγείων προκαλώντας φλεγμονή.

Μέχρι το ήμισυ των ατόμων που παίρνουν HSP έχουν μια κρύα ή άλλη λοίμωξη αναπνευστικής οδού περίπου μια εβδομάδα πριν από το εξάνθημα. Αυτές οι λοιμώξεις μπορεί να προκαλέσουν το ανοσοποιητικό σύστημα να αντιδράσει υπερβολικά και να απελευθερώσει αντισώματα που προσβάλλουν τα αιμοφόρα αγγεία. Το ίδιο το HSP δεν είναι μεταδοτικό, αλλά η κατάσταση που ξεκίνησε μπορεί να είναι η αλίευση.

Οι ασκήσεις HSP ενδέχεται να περιλαμβάνουν:

λοιμώξεις όπως το στρεπτικό λαιμό, την ανεμευλογιά, την ιλαρά, την ηπατίτιδα και το HIV

• τρόφιμα
• ορισμένα φάρμακα
• τσιμπήματα εντόμων
• Μπορεί επίσης να υπάρχουν γονίδια που συνδέονται με την HSP, επειδή μερικές φορές τρέχει σε οικογένειες.
• ΔιαφήμισηΔεκεντρώστε

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται;

Δεν χρειάζεστε συνήθως τη θεραπεία της purpura Henoch-Schönlein. Θα φύγει από μόνη της μέσα σε λίγες εβδομάδες. Τα υπόλοιπα, τα υγρά και τα αναλγητικά αναλγητικών όπως ιβουπροφαίνη ή ακεταμινοφαίνη μπορούν να βοηθήσουν εσάς ή το παιδί σας να αισθάνονται καλύτερα.

Ρωτήστε το γιατρό σας πριν πάρετε μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (NSAIDs) όπως naproxen ή ibuprofen εάν έχετε συμπτώματα GI. Τα ΜΣΑΦ μπορεί μερικές φορές να χειροτερέψουν αυτά τα συμπτώματα. Τα ΜΣΑΦ πρέπει επίσης να αποφεύγονται σε περιπτώσεις φλεγμονής ή τραυματισμού των νεφρών.

Για σοβαρά συμπτώματα, οι γιατροί μερικές φορές συνταγογραφούν σύντομη πορεία στεροειδών. Αυτά τα φάρμακα μειώνουν τη φλεγμονή στο σώμα. Επειδή τα στεροειδή μπορούν να προκαλέσουν σημαντικές παρενέργειες, θα πρέπει να ακολουθείτε προσεκτικά τις οδηγίες του γιατρού σας για τη λήψη του φαρμάκου. Τα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, όπως το κυκλοφωσφαμίδιο (Cytoxan), μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία της νεφρικής βλάβης.

Εάν εμφανιστούν επιπλοκές στο εντερικό σας σύστημα, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για να το διορθώσετε.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται;

Ο γιατρός σας θα εξετάσει εσάς ή το παιδί σας για συμπτώματα HSP, συμπεριλαμβανομένου του εξανθήματος και του πόνου των αρθρώσεων.

Τέτοιες δοκιμές μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση της HSP και να αποκλείσουν άλλες ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα:

Δοκιμές αίματος.

Αυτά μπορούν να αξιολογήσουν τον αριθμό λευκών και ερυθρών αιμοσφαιρίων, τη φλεγμονή και τη νεφρική λειτουργία

• Δοκιμή ούρων. Ο γιατρός μπορεί να ελέγξει για το αίμα ή την πρωτεΐνη στα ούρα σας, ένα σημάδι ότι οι νεφροί σας έχουν υποστεί βλάβη.
• Βιοψία .
• Ο γιατρός σας μπορεί να αφαιρέσει ένα μικρό κομμάτι του δέρματός σας και να το στείλει σε εργαστήριο για έλεγχο. Αυτή η εξέταση αναζητά ένα αντίσωμα που ονομάζεται IgA, το οποίο κατατίθεται στο δέρμα και στα αιμοφόρα αγγεία των ατόμων με HSP. Μια βιοψία νεφρού μπορεί να ελέγξει για νεφρική βλάβη. Υπερηχογράφημα .
• Αυτή η δοκιμή χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για τη δημιουργία εικόνων μέσα από την κοιλιά σας. Μπορεί να δώσει μια πιο προσεκτική ματιά στα κοιλιακά όργανα και τα νεφρά. CT σάρωση. Αυτή η δοκιμασία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αξιολόγηση του κοιλιακού άλγους και να αποκλείσει άλλες αιτίες.
• Διαφήμιση Σε ενήλικες έναντι παιδιών

HSP σε ενήλικες έναντι παιδιών

Περισσότερο από το 90 τοις εκατό των περιπτώσεων HSP είναι σε παιδιά, ειδικά σε άτομα ηλικίας 2 έως 6 ετών. πιο ήπια στα παιδιά από ό, τι στους ενήλικες. Οι ενήλικες είναι πιο πιθανό να έχουν πυρετό γεμάτες πληγές στο εξάνθημά τους. Παίρνουν επίσης νεφρική βλάβη πιο συχνά με την πάθηση.

Στα παιδιά, το HSP συνήθως βελτιώνεται μέσα σε λίγες εβδομάδες. Τα συμπτώματα μπορεί να διαρκέσουν περισσότερο στους ενήλικες.

Διαφήμιση

Outlook

Outlook

Τις περισσότερες φορές, η Henoch-Schönlein purpura γίνεται καλύτερη από μόνη της μέσα σε ένα μήνα. Ωστόσο, η ασθένεια μπορεί να επαναληφθεί.

Το HSP μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές. Οι ενήλικες μπορούν να εμφανίσουν νεφρική βλάβη που μπορεί να είναι αρκετά σοβαρή ώστε να απαιτεί αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού. Σπάνια, ένα τμήμα του εντέρου μπορεί να καταρρεύσει και να προκαλέσει εμπλοκή. Αυτό ονομάζεται ενοχλήση και μπορεί να είναι σοβαρό.

Στις εγκύους, το HSP μπορεί να προκαλέσει νεφρική βλάβη που οδηγεί σε επιπλοκές όπως υψηλή αρτηριακή πίεση και πρωτεΐνη στα ούρα.