Φάρμακα, θεραπείες και το μέλλον της θεραπείας

Η ιδεοπαθητική πνευμονική ίνωση (IPF) είναι μια χρόνια πνευμονική νόσο χωρίς γνωστή αιτία και προς το παρόν δεν θεραπεύεται. Ωστόσο, τα φάρμακα και άλλες θεραπείες μπορούν συχνά να βοηθήσουν στη διαχείριση των συμπτωμάτων ή στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου.

Η εμπειρία κάθε ατόμου με IPF είναι διαφορετική. Μερικές φορές η ασθένεια προχωρεί γρήγορα, παρά τη θεραπεία. Για άλλους, η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει τα άτομα να βιώσουν σχετικά σταθερές περιόδους μεταξύ των φάσεων όταν τα συμπτώματα επιδεινώνονται.

Οι θεραπείες IPF περιλαμβάνουν φάρμακα, θεραπείες μη καταπραϋντικά, αλλαγές στον τρόπο ζωής και, στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, μεταμόσχευση πνευμόνων.

Φάρμακα

Υπάρχουν διαθέσιμα διάφορα φάρμακα με συνταγή για τη θεραπεία ορισμένων πτυχών του IPF. Ορισμένες συμβάλλουν στη μείωση της φλεγμονής στους πνεύμονες, ενώ άλλες βοηθούν στην επιβράδυνση της απώλειας πνευμονικής λειτουργίας που προκαλείται από το κύριο σύμπτωμα της IPF: η πάχυνση του βαθμού ιστού των πνευμόνων.

Η πρεδνιζόνη (Rayos) είναι ένας τύπος κορτικοστεροειδούς. Βοηθάει στη μείωση της φλεγμονής με τη μίμηση της δράσης της κορτιζόλης, μιας φυσικής ορμόνης που ελέγχει τη φλεγμονή όταν το σώμα σας είναι υπό άγχος.

Η αζαθειοπρίνη (Azasan, Imuran) είναι ένα ανοσοκατασταλτικό φάρμακο που μερικές φορές συνταγογραφείται για τη θεραπεία αυτοάνοσων ασθενειών, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Δίνεται επίσης σε ασθενείς που λαμβάνουν μεταμοσχεύσεις οργάνων για να αποτρέψουν την απόρριψη των νέων οργάνων. Αυτό το φάρμακο μπορεί μερικές φορές να προκαλέσει σοβαρές παρενέργειες. Μπορεί να χορηγηθεί σε άτομα με IPF σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη για βραχυχρόνια χρήση.

Το Nintedanib (OFEV) εγκρίθηκε από την Αμερικανική Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) το 2014 για την αντιμετώπιση της IPF. Το φάρμακο παρεμβαίνει με το σχηματισμό ουλών του πνευμονικού ιστού. Ένα από τα κύρια χαρακτηριστικά της IPF είναι η μείωση της καταναγκαστικής ζωτικής ικανότητας, ένας όρος που περιγράφει πόσο αέρα μπορείτε να εκπνέετε από τους πνεύμονές σας μετά από μια βαθιά αναπνοή. Το Nintedanib μπορεί να μειώσει αυτή την πτώση.

Όπως και το nintedanib, η πιρφενιδόνη (Esbriet) εγκρίθηκε επίσης το 2014 από το FDA για την καταπολέμηση της πτώσης της καταναγκαστικής ζωτικής ικανότητας.

Η κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan) είναι φάρμακο χημειοθεραπείας που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του καρκίνου. Ωστόσο, έχει βρεθεί ότι σε ορισμένες περιπτώσεις βοηθάει στην αντιμετώπιση της IPF.

Το Mycophenolate mofetil (CellCept) είναι ένα άλλο φάρμακο που προορίζεται για την πρόληψη της απόρριψης οργάνου σε ασθενείς με μεταμόσχευση. Μερικές φορές συνταγογραφείται με κορτικοστεροειδή.

Όλα αυτά τα φάρμακα είναι ισχυρά φάρμακα που ενέχουν κινδύνους πιθανών σοβαρών παρενεργειών. Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τους κινδύνους και τα οφέλη οποιασδήποτε συνταγογραφούμενης φαρμακευτικής αγωγής.Και βεβαιωθείτε ότι γνωρίζετε ποιες παρενέργειες είναι δυνατές και πώς να τις αναγνωρίσετε γρήγορα.

Θεραπείες Nondrug

Καθώς η πνευμονική σας λειτουργία μειώνεται, μπορείτε να επωφεληθείτε από θεραπείες που συμπληρώνουν τα φάρμακά σας. Αυτά περιλαμβάνουν:

Πνευμονική αποκατάσταση

Αυτός ο τύπος αποτοξίνωσης είναι χρήσιμος για άτομα με IPF, καρκίνο του πνεύμονα ή χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (COPD). Η πνευμονική αποκατάσταση περιλαμβάνει εκπαιδευτικές συνεδρίες, κατά τις οποίες θα μάθετε για το IPF και πώς θα το διαχειριστείτε. Θα λάβετε κατάρτιση άσκησης και συμβουλές διατροφής. Το Rehab θα σας διδάξει επίσης σχετικά με τις τεχνικές εξοικονόμησης ενέργειας και αναπνοής για να σας βοηθήσει να αντιμετωπίσετε τη μειωμένη πνευμονική λειτουργία.

Τα περισσότερα προγράμματα πνευμονικής αναζωογόνησης περιλαμβάνουν δύο έως τρεις συνεδρίες την εβδομάδα για 4 έως 12 εβδομάδες. Κάθε άτομο έχει ένα πρόγραμμα προσαρμοσμένο στην κατάστασή του, την ηλικία, το φύλο, τη γενική υγεία και άλλους παράγοντες.

Ένα άλλο σημαντικό χαρακτηριστικό της πνευμονικής αποτοξίνωσης είναι η συναισθηματική υποστήριξη και η παροχή συμβουλών. Η αντιμετώπιση οποιασδήποτε μορφής χρόνιας ασθένειας μπορεί να είναι συναισθηματικά αγχωτική. Η πνευμονική αποτοξίνωση περιλαμβάνει θεραπεία για να σας βοηθήσει να αντιμετωπίσετε τους φόβους και τις ανησυχίες σας για την IPF ή τα συναισθήματα κατάθλιψης ή άγχους. Ορισμένες συνεδρίες γίνονται σε μια ομαδική ρύθμιση, έτσι μπορείτε να μιλήσετε με ανθρώπους που περνούν από τις ίδιες εμπειρίες. Αντιμετώπιση δεξιοτήτων που άλλοι έχουν μάθει μπορεί να σας βοηθήσουν.

Θεραπεία με οξυγόνο

Το IPF περιορίζει την ικανότητα των πνευμόνων σας να προμηθεύουν αίμα με οξυγόνο. Χωρίς σταθερή παροχή οξυγόνου, τα όργανα και οι μύες σας θα υποφέρουν. Η θεραπεία με οξυγόνο μπορεί συχνά να βοηθήσει. Τα άτομα με οξυγονοθεραπεία εισπνέουν οξυγόνο από μια φορητή δεξαμενή μέσω ενός σωλήνα και δοντιών που ταιριάζουν στα ρουθούνια τους.

Μπορεί να χρειαστείτε θεραπεία οξυγόνου μόνο όταν κοιμάστε ή όταν είστε ενεργός. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις IPF, μπορεί να χρειαστείτε οξυγονοθεραπεία 24 ώρες την ημέρα.

Οι αλλαγές στον τρόπο ζωής

Οι αλλαγές στον τρόπο ζωής είναι επίσης σημαντικές κατά τη διαχείριση της IPF. Το πιο σημαντικό είναι να σταματήσετε το κάπνισμα εάν είστε καπνιστής. Αν έχετε προσπαθήσει να σταματήσετε ανεπιτυχώς πριν, καταλάβετε ότι οι περισσότεροι άνθρωποι προσπαθούν αρκετές φορές πριν κάνουν μια μόνιμη αλλαγή. Συζητήστε με το γιατρό σας για τα φάρμακα, τα προϊόντα αντικατάστασης νικοτίνης και τα προγράμματα διακοπής του καπνίσματος στην κοινότητά σας.

Η διατήρηση ενός υγιούς βάρους και η τακτική άσκηση βοηθούν στη μείωση της επιβάρυνσης των πνευμόνων σας. Η άσκηση με ασφάλεια και η χρήση στρατηγικών αναπνοής που μαθαίνετε στην πνευμονική αποκατάσταση είναι επίσης σημαντικά βήματα για να συνεχίσετε να παίρνετε μετά το τέλος της αποτοξίνωσης.

Άλλα σημαντικά βήματα για να συζητήσετε με το γιατρό σας είναι:

να πάρετε μια ετήσια βολή γρίπης για να αποφύγετε μια λοίμωξη

• παίρνοντας φάρμακο βήχα όπως απαιτείται για να αποφύγετε ένα βήχα και ο βήχας από το στρες μπορεί να προκαλέσει στους πνεύμονές σας
• η λήψη βιταμίνης D και συμπληρωμάτων ασβεστίου για την καταπολέμηση της απώλειας οστικής μάζας που συμβαίνουν μερικές φορές στους ανθρώπους που παίρνουν κορτικοστεροειδή
• λαμβάνοντας ένα φάρμακο, όπως ένας αναστολέας αντλίας πρωτονίων, για την καταπολέμηση της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης (GERD) Το μέλλον της θεραπείας
• Οι ερευνητές εργάζονται για να κατανοήσουν καλύτερα την IPF και τι την προκαλεί.Προσπαθούν επίσης να βρουν νέους τρόπους αντιμετώπισής τους.

Μια υποσχόμενη θεραπεία μπορεί να προέλθει από την παρεμπόδιση των μορίων που εμπλέκονται στην υπερβολική παραγωγή κολλαγόνου. Μέχρι στιγμής, έχει χρησιμοποιηθεί σε εργαστηριακά ποντίκια.

Μια άλλη συναρπαστική προσέγγιση είναι η θεραπεία με βλαστοκύτταρα. Τα βλαστικά κύτταρα μπορούν να μετατραπούν σε πολλούς διαφορετικούς τύπους κυττάρων. Οι ερευνητές εξετάζουν τους τρόπους χρήσης των υγιεινών βλαστοκυττάρων ενός ατόμου για να αντικαταστήσουν τα κατεστραμμένα κύτταρα των ιστών του πνεύμονα. Αυτή η θεραπεία δεν είναι διαθέσιμη στο ευρύ κοινό, αλλά βρίσκονται σε εξέλιξη κλινικές δοκιμές που διερευνούν τη δυνατότητα των βλαστοκυττάρων ως θεραπεία IPF.