Κνίδωση: τα συμπτώματα, η διάγνωση και η αγωγή

Τι είναι το Urticaria Pigmentosa;

Η χρωστική ουροκαρδίτιδα (UP) είναι μια κατάσταση που προκαλείται από αλλεργία που προκαλεί αλλοιώσεις και φαγούρα. Η κατάσταση χαρακτηρίζεται από την παρουσία πάρα πολλών μαστοκυττάρων στο δέρμα. Τα ιστιοκύτταρα αποτελούν μέρος του ανοσοποιητικού σας συστήματος. Η δουλειά τους είναι να παράγουν φλεγμονή απελευθερώνοντας μια ουσία που ονομάζεται ισταμίνη ως απάντηση σε μικρόβια και άλλους εισβολείς. Στο UP, υπάρχουν πάρα πολλά μαστοκύτταρα στο δέρμα σας.

Αυτή η ασθένεια παρατηρείται συνήθως στα βρέφη και τα παιδιά, αλλά οι ενήλικες μπορεί να επηρεαστούν επίσης. Το κύριο σύμπτωμα είναι οι σκούρες χρωματικές αλλοιώσεις στο δέρμα. Οι βλάβες μπορεί να είναι πολύ φαγούρα και δύσκολο να μη γρατσουνιστεί. Όταν τρίβονται ή γδαρμένοι, οι βλάβες ανταποκρίνονται με το σύμβολο του Darier. Το σύμβολο του Darier μοιάζει με τις κυψέλες. Προκαλείται από την απελευθέρωση ισταμίνης από τα ιστιοκύτταρα.

Στα περισσότερα παιδιά, το UP διαφεύγει από την εφηβεία. Οι επιπλοκές παρατηρούνται συνήθως μόνο σε μεγαλύτερα παιδιά ή ενήλικες. Σπάνια, το UP μπορεί να εξελιχθεί σε συστηματική μαστοκυττάρωση σε ενήλικα. Στη συστηματική μαστοκυττάρωση, τα ιστιοκύτταρα μπορούν να συσσωρευτούν σε άλλα όργανα του σώματος. Σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε λευχαιμία των ιστιοκυττάρων ή σάρκωμα μαστοκυττάρων, τα οποία είναι και τα δύο είδη καρκίνου.

διαφήμισηΔημοφυία

Συμπτώματα

Αναγνωρίζοντας το Urticaria Pigmentosa

Το κύριο σύμπτωμα της UP είναι καφετί βλάβες στο δέρμα. Το τρίψιμο των βλαβών απελευθερώνει ισταμίνες που προκαλούν έντονη φαγούρα μαζί με κυψέλες ή κυψέλες (σημάδι του Darier).

Τα συμπτώματα της UP μπορεί να περιλαμβάνουν:

• κνησμό (κνησμός που ποικίλλει ανάλογα με τη σοβαρότητα και την ένταση)
• έξαψη (ερυθρότητα του δέρματος)
• υπερχρωματισμός των αλλοιώσεων

Οι ενήλικες ή οι έμβολοι είναι πιο πιθανό να έχουν ασυνήθιστα συμπτώματα. Αυτά περιλαμβάνουν:

• διάρροια
• ταχυκαρδία (ταχυκαρδία)
• ναυτία ή έμετος
• λιποθυμία
• ζάλη
• κεφαλαλγία

Αιτίες

η αιτία της UP είναι άγνωστη. Μπορεί να υπάρχει γενετική αιτία για ορισμένες περιπτώσεις (το παιδί είτε κληρονομεί ένα μη φυσιολογικό γονίδιο από έναν από τους γονείς του, είτε υπάρχει μια γονιδιακή μετάλλαξη), ενώ άλλες περιπτώσεις εμφανίζονται χωρίς λόγο. Η κληρονομική μορφή του UP είναι πολύ σπάνια, με μόνο περίπου 50 τεκμηριωμένες περιπτώσεις.

Οι γιατροί γνωρίζουν ότι όταν οι αλλοιώσεις τρίβονται, απελευθερώνουν ισταμίνες. Οι ιστομάδες είναι χημικές ουσίες που ξεκινούν μια ανοσοαπόκριση. Συνήθως το ανοσοποιητικό σύστημα ενεργοποιείται σε απόκριση σε μικρόβια ή άλλους εισβολείς. Στο UP, δεν υπάρχει εισβολέας. Η ανοσοαπόκριση έχει ως αποτέλεσμα τις φαγούρα αλλοιώσεις στο δέρμα.

ΔιαφήμισηΔιαφήδοσηΔιαφήμιση

Διάγνωση

Διάγνωση της Κνίδωσης Pigmentosa

Η διάγνωση της UP βασίζεται στην παρατήρηση των βλαβών. Το σύμβολο του Darier είναι ένα κλασικό σύμπτωμα που υποδηλώνει UP και οι περισσότερες αλλοιώσεις μοιάζουν με χρώμα.Οι βλάβες που εμφανίζονται διαφορετικές από τις άλλες μπορεί να είναι σημάδι καρκίνου.

Πιθανές μορφές καρκίνου μπορεί να περιλαμβάνουν:

μελάνωμα (το πιο θανατηφόρο καρκίνωμα του δέρματος)

• καρκίνωμα βασικών κυττάρων (μη ελεγχόμενες αναπτύξεις ή βλάβες στο εξωτερικό στρώμα του δέρματος)
• ακτινική κεράτωση κατά έτη έκθεσης στον ήλιο)
• Ο γιατρός σας θα εξετάσει τυχόν ασυνήθιστες αλλοιώσεις για τον καρκίνο. Αυτό θα απαιτήσει ένα μικρό δείγμα δέρματος για μικροσκοπική εξέταση και εξέταση. Για το σκοπό αυτό συνιστάται βιοψία δέρματος.

Θεραπεία

Θεραπεία της Ουκταρίδιας Pigmentosa

Δεν υπάρχουν θεραπείες για UP. Η θεραπεία επικεντρώνεται στην ελάφρυνση των συμπτωμάτων και στον έλεγχο των βλαβών. Ο γιατρός σας θα συστήσει μια ειδική θεραπεία με βάση τον αριθμό των βλαβών και την ανοχή σας. Για παράδειγμα, οι ανώδυνα και εύκολο να εφαρμοστούν θεραπείες μπορεί να είναι καλύτερο για μικρά παιδιά.

Οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν:

αντιισταμινικά για την ανακούφιση από τον κνησμό και την έκπλυση του δέρματος

• τοπικά κορτικοστεροειδή (γέλη ή κρέμα με αντιφλεγμονώδεις ιδιότητες)
• ενδοφλέβια κορτικοειδή (ένεση με αντιφλεγμονώδη στεροειδή φάρμακα) > 999> ακετονίδιο της φλουκοκινολόνης (ένα συνθετικό κορτικοστεροειδές)
• μηλεϊνική χλωρφαινιραμίνη (αντιισταμινική που χρησιμοποιείται για τον έλεγχο των αλλεργικών αντιδράσεων)
• Σε ενήλικες, μια μορφή φωτοθεραπείας που ονομάζεται η φωτοχημειοθεραπεία με χρήση υπεριώδους ακτινοβολίας έχει αποδειχθεί αποτελεσματική θεραπεία.
• Για να ενθαρρύνετε την αποκατάσταση:
• μην τρίβετε την επιδερμίδα

μην επιλέγετε τις φουσκάλες (ανεξάρτητα από το πόσο δελεαστικό)

μη γρατζουνίζετε τις βλάβες (αυτό θα στείλει μόνο περισσότερες ιστομάδες δημιουργώντας ένα μεγαλύτερο (9)> 999> άτομα που πάσχουν από UP πρέπει να αποφεύγουν ορισμένα φάρμακα, μεταξύ των οποίων:

• ασπιρίνη
• κωδεΐνη
• οπιούχα (μορφίνη και κωδεΐνη)

Η πρόσληψη αλκοόλ πρέπει να περιοριστεί ή να εξαλειφθεί εντελώς, ΠΑΝΩ.

• ΔιαφήμισηΔημοφιλία
• Επιπλοκές
• Επιπλοκές του Urticaria Pigmentosa

Οι περισσότερες περιπτώσεις UP επηρεάζουν μόνο το δέρμα. Οι περιπτώσεις όπου το UP επηρεάζει άλλα όργανα απαντώνται γενικά σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες.

Τα όργανα που μπορεί να επηρεάζονται από το UP περιλαμβάνουν:

ήπαρ

σπλήνα

μυελός των οστών

Δυστυχώς, η θεραπεία για UP μπορεί να έχει κάποιες ανεπιθύμητες παρενέργειες. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες της παρατεταμένης θεραπείας περιλαμβάνουν:

• σύνδρομο κόκκινου δέρματος (απόσυρση κορτικοστεροειδών)
• σακχαρώδης διαβήτης (δυσανεξία στη γλυκόζη λόγω χρόνιας χρήσης στεροειδούς θεραπείας)
• αντίσταση στην ινσουλίνη (ο οργανισμός αναπτύσσεται ανοσολογικά στην παρουσία ινσουλίνης) > Διαφήμιση

Outlook

• Προοπτική για το Urticaria Pigmentosa
• Τα περισσότερα κρούσματα UP εμφανίζονται σε παιδιά. Καθώς μεγαλώνουν, η πλειοψηφία θα ξεπεράσει την ασθένεια. Οι βλάβες γενικά εξασθενίζουν καθώς το παιδί μετακινείται στην ενηλικίωση. Μέχρι 25 τοις εκατό δεν ξεπερνούν την ασθένεια και διατηρούν τις βλάβες στην ενηλικίωση.
• ΔιαφήμισηΔημοφιλία

Πρόληψη

Πρόληψη της Ουκταρίδιας Pigmentosa

Δεν υπάρχει κάποιος σίγουρος τρόπος να αποφευχθεί το UP. Η κληρονομική μορφή είναι πολύ σπάνια και ακόμα και όταν το παιδί έχει το μη φυσιολογικό γονίδιο, μπορεί να μην αναπτυχθεί ποτέ UP.

Ωστόσο, μπορείτε να αποτρέψετε την επιδείνωση της διαταραχής. Προσπαθήστε να βοηθήσετε το παιδί σας να κρατήσει από το ξύσιμο ή το τρίψιμο του ερεθισμένου δέρματος, ώστε να αποφευχθεί η εξάπλωση των βλαβών:

αποφύγετε τα ζεστά λουτρά να μην στεγνώσουν το δέρμα τους και να χειροτερέψουν τον κνησμό

κολυμπώντας σε χλιαρό λάδι Aveeno τα λουτρά έχουν δείξει ότι ελέγχουν τον κνησμό

να αποφεύγουν το φαγούρα, τα ερεθιστικά ρούχα - δοκιμάστε το βαμβάκι ή άλλα ελαφρά υφάσματα αντί

διατηρούν τα νύχια τους μικρά

να φορούν ελαφρά βαμβακερά γάντια στο κρεβάτι για να αποφευχθεί η γρατζουνιά

• έχετε περισσότερες συμβουλές. Οι περισσότερες περιπτώσεις UP ξεκαθαρίζουν από τη στιγμή που το παιδί είναι έφηβος.