Μεθογλοσφαιριναιμία: Αιτίες, διάγνωση και θεραπεία

Επισκόπηση

Γρήγορα γεγονότα

1. Η μεθημοσφαιριναιμία είναι μια σπάνια διαταραχή του αίματος.
2. Εμφανίζεται όταν το αίμα σας έχει υπερβολική ουσία methemoglobin, έναν τύπο αιμοσφαιρίνης που μεταφέρει οξυγόνο, αλλά δεν το παραδίδει στα κύτταρα σας.
3. Η μεθοευμοσφαιραιμία μπορεί να είναι συγγενής, που σημαίνει ότι γεννηθήκατε μαζί της ή αποκτήσατε, πράγμα που σημαίνει ότι την αναπτύσσετε μετά από έκθεση σε συγκεκριμένες χημικές ουσίες, φάρμακα ή τρόφιμα.

Η μεταιμοσφαιριναιμία είναι μια διαταραχή του αίματος στην οποία παρέχεται πολύ λίγο οξυγόνο στα κύτταρα σας. Το οξυγόνο μεταφέρεται μέσω της κυκλοφορίας του αίματος από την αιμοσφαιρίνη, μια πρωτεΐνη που συνδέεται με τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Κανονικά, η αιμοσφαιρίνη απελευθερώνει τότε το οξυγόνο σε κύτταρα σε όλο το σώμα σας. Ωστόσο, υπάρχει ένας συγκεκριμένος τύπος αιμοσφαιρίνης γνωστός ως methemoglobin που μεταφέρει οξυγόνο μέσω του αίματός σας, αλλά δεν το απελευθερώνει στα κύτταρα. Αν το σώμα σας παράγει πάρα πολύ μεθεμοσφαιρίνη, μπορεί να αρχίσει να αντικαθιστά την κανονική σας αιμοσφαιρίνη. Αυτό μπορεί να οδηγήσει στην έλλειψη επαρκούς ποσότητας οξυγόνου στα κύτταρα σας.

μετάφραση σε μεθαιμοσφαιριναιμίαΔοκιμάστε ότι το όνομα αυτής της διαταραχής έχει τη λέξη αιμοσφαιρίνη στη μέση. Αυτό κάνει εύκολη την προφορά. Απλά πείτε "συναντήθηκε" πριν από την αιμοσφαιρίνη, και "emia" μετά από αυτό. Όλοι μαζί, αυτό είναι met-HEM-ah-glow-bin-EEM-e-ah.

Υπάρχουν δύο τύποι μεθαιμοσφαιριναιμίας: αποκτημένοι και συγγενείς. Συνεχίστε να διαβάζετε για να μάθετε περισσότερα για το τι προκαλεί κάθε τύπο μεταιμοσφαιριναιμίας, συν τα συμπτώματα και τη θεραπεία.

διαφήμισηΗ διαφήμιση

Τα συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της μεθογλοβλομιναιμίας;

Τα συμπτώματα της μεθαιμοσφαιριναιμίας μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με τον τύπο που έχετε. Τα κυριότερα συμπτώματα είναι:

• κυάνωση, που περιγράφει ένα γαλαζωπό χρώμα του δέρματος, ειδικά τα χείλη και τα δάκτυλα
• σοκολάτα-καφέ χρώματος αίματος

Είναι λόγω κυάνωσης που μερικοί άνθρωποι αποκαλούν methemoglobinemia "baby blue syndrome. "

Καθώς τα επίπεδα της μεθαιμοσφαιρίνης αυξάνονται, τα συμπτώματα συνεχίζουν να γίνονται πιο σοβαρά. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• πονοκέφαλο
• δύσπνοια
• ναυτία
• ταχυκαρδία
• κόπωση και λήθαργος
• σύγχυση
• Συγγενής μεθιαιμοσφαιριναιμία

Η μεθογλοβλοβιναιμία μπορεί να είναι συγγενής, πράγμα που σημαίνει ότι γεννηθήκατε με την πάθηση. Η συγγενής μεθαιμοσφαιριναιμία προκαλείται από γενετικό ελάττωμα που κληρονομήσατε από τους γονείς σας. Αυτό το γενετικό ελάττωμα οδηγεί σε ανεπάρκεια ενός συγκεκριμένου ενζύμου ή πρωτεΐνης. Αυτή η πρωτεΐνη είναι υπεύθυνη για τη μετατροπή της μεθαιμοσφαιρίνης στην αιμοσφαιρίνη. Η συγγενής μεθεμαμοσφαιριναιμία είναι πολύ λιγότερο κοινή από την επίκτητη μορφή της πάθησης.

Υπάρχουν τρεις τύποι συγγενών μεθαιμοσφαιριναιμιών.

Τύπος 1

Ο τύπος 1 είναι ο συνηθέστερος τύπος συγγενούς μεθαιμοσφαιριναιμίας. Εμφανίζεται όταν μεταφέρεται από τους δύο γονείς, αλλά δεν έχουν την ίδια την κατάσταση.Επηρεάζει μόνο τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Συνήθως, το μόνο σύμπτωμα είναι η κυάνωση. Τα άτομα με τύπου 1 μπορεί να έχουν μπλε-χρωματισμένο δέρμα όλη τη ζωή τους χωρίς άλλα συμπτώματα. Μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία για καλλυντικούς λόγους. Οι άνθρωποι αυτού του τύπου έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να αναπτύξουν αποκτημένες μορφές.

Ασθένεια αιμοσφαιρίνης Μ

Αυτός ο τύπος προκαλείται από μια γενετική μετάλλαξη που δεν είναι απαραίτητα κληρονομική από τους γονείς σας. Οι άνθρωποι με αυτό το είδος δεν έχουν συμπτώματα και δεν χρειάζονται θεραπεία.

Τύπος 2

Ο τύπος 2 είναι επίσης γνωστός ως ανεπάρκεια αναγωγάσης του κυτοχρώματος b5. Είναι η σπανιότερη μορφή μεταιμοσφαιριναιμίας. Ο τύπος 2 επηρεάζει όλα τα κελιά. Μόνο ένας από τους γονείς σας πρέπει να μεταβιβάσει το μη φυσιολογικό γονίδιο. Μπορεί να προκαλέσει σοβαρά αναπτυξιακά προβλήματα και αποτυχία να αναπτυχθεί. Τα μωρά που γεννιούνται με τον τύπο 2 συνήθως πεθαίνουν στο πρώτο τους έτος.

ΔιαφήμισηΔΗΜΟΣ Δραστηριότητα

Μεκτημοσφαιραιμία

Μεκτημοσφαιραιμία

Αυτή είναι επίσης γνωστή ως οξεία μεθομοσφαιριναιμία. Η επίκτητη μεθαιμοσφαιριναιμία είναι ο πιο κοινός τύπος της πάθησης. Προκαλείται από την έκθεση σε ορισμένα φάρμακα, χημικά ή τρόφιμα. Οι άνθρωποι που φέρουν μια γενετική μορφή της κατάστασης έχουν περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν τον αποκτώμενο τύπο. Αλλά οι περισσότεροι άνθρωποι που αποκτούν αυτή την κατάσταση δεν έχουν συγγενές πρόβλημα. Εάν η ληφθείσα μεθογλοσφαιριναιμία δεν αντιμετωπιστεί αμέσως, μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Στα μωρά

Τα μωρά είναι πιο ευαίσθητα σε αυτή την κατάσταση. Τα μωρά μπορούν να αναπτύξουν απόκτηση methemoglobinemia από:

Benzocaine:

Η βενζοκαΐνη βρίσκεται σε εξωχρηματιστηριακά προϊόντα που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την απαλότητα των πονόλαιων του μωρού από την οδοντοφυΐα (Anbesol, Baby Orajel και Orajel, Hurricaine, και Orabase). Η Αμερικανική Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων συνιστά στους γονείς και τους φροντιστές να μην χρησιμοποιούν αυτά τα OTC φάρμακα σε παιδιά ηλικίας μικρότερης από την ηλικία 2.

Μολυσμένα νερά πηγών: Βρεφικά παιδιά κάτω των 6 μηνών μπορεί να αναπτύξουν μεθαμφω- βολιναιμία από μολυσμένο νερό πηγαδιών που έχει περίσσεια νιτρικών. Τα βακτήρια στο πεπτικό σύστημα ενός μωρού αναμειγνύονται με τα νιτρικά και οδηγούν στη μεθεμοσφαιριναιμία. Τα πλήρως αναπτυγμένα πεπτικά συστήματα κρατούν τα παιδιά ηλικίας άνω των 6 μηνών και οι ενήλικες από την ανάπτυξη αυτής της δηλητηρίασης από νιτρικά άλατα.

Κρατήστε την ανάγνωση: δηλητηρίαση τροφίμου και φυτικής τροφής » Στερεά τρόφιμα:

Ορισμένα στερεά τρόφιμα που παρασκευάζονται στο σπίτι μπορούν να έχουν πάρα πολλά νιτρικά να δώσουν σε μωρά πριν είναι 4 μηνών. Τα τρόφιμα που περιέχουν πολλά νιτρικά άλατα περιλαμβάνουν:

τεύτλα καρότα

• πράσινα φασόλια
• σπανάκι
• σκουός
• 4 μηνών.
• Σε ενήλικες

Οι άνθρωποι έχουν αναπτύξει μεθιμοσφαιριναιμία μετά από ιατρικές διαδικασίες που χρησιμοποίησαν ορισμένα τοπικά αναισθητικά που συχνά ψεκάζονται στο δέρμα. Αυτές περιλαμβάνουν βενζοκαΐνη, λιδοκαΐνη και πριλοκαΐνη. Αυτά μπορεί να χρησιμοποιηθούν για:

μούδιασμα του λαιμού σας πριν από τον έλεγχο των πνευμόνων σας με βρογχοσκόπηση ή τον έλεγχο του ανώτερου πεπτικού σας συστήματος με ενδοσκόπηση

ευκολία στον πόνο κατά τις διαδικασίες περιλαμβανομένης της περιτομής, εμφύτευση καθετήρων για χημειοθεραπεία και τοποθέτηση βηματοδόχων < τα φάρμακα που έχουν προκαλέσει την πάθηση αυτή είναι:

• δαψόνη (Aczone), η οποία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία καταστάσεων όπως η ακμή, ένας τύπος δερματίτιδας που προκαλεί φουσκάλες στους βραχίονες και τους γλουτούς και μολυσματική πνευμονική λοίμωξη σε άτομα με HIV / AIDS
• Αντιμετωπικά φάρμακα

Διάγνωση

• Διάγνωση μεθημοσφαιριναιμίας
• Για να εντοπίσετε τη μεθαιμοσφαιριναιμία, ο γιατρός σας μπορεί να παραγγείλει εξετάσεις όπως:

πλήρης αιματολογική εξέταση

χρώμα

επίπεδα αίματος από νιτρώδη ή άλλα φάρμακα

• παλμική οξυμετρία για τον έλεγχο του κορεσμού του οξυγόνου στο αίμα σας
• ανάλυση ακολουθίας
• ΔιαφήμισηΗ
• Θεραπεία
• θεραπεία με μεθαιμοσφαιριναιμία
• Methemoglobinemia ιατρικό eme νται.

Η πρώτη θεραπεία είναι η έγχυση με το φάρμακο μπλε του μεθυλενίου. Αυτό το φάρμακο συνήθως βοηθά τους ανθρώπους γρήγορα. Αλλά το κυανό του μεθυλενίου δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε άτομα που έχουν συγγενές τύπο μεθαιμοσφαιριναιμίας.

Τα άτομα που δεν ανταποκρίνονται στο κυανό του μεθυλενίου μπορεί να χρειαστούν μετάγγιση αίματος.

Τα άτομα με κληρονομική μεθαιμοσφαιριναιμία τύπου 1 μπορεί να λάβουν θεραπεία με ασπιρίνη.

Μάθετε περισσότερα: Πόσο διαρκεί η μετάγγιση αίματος; »

Διαφήμιση

Επιπλοκές

Επιπλοκές methemoglobinemia

Χρήση φαρμάκων που περιέχουν βενζοκαΐνη όταν έχετε μία από τις ακόλουθες καταστάσεις αυξάνει τις πιθανότητες επιπλοκών σας από methemoglobinemia:

εμφύσημα

καρδιακή νόσος

Ορισμένα φάρμακα, συμπεριλαμβανομένης της δαψόνης και της βενζοκαΐνης, προκαλούν ένα φαινόμενο ανάκαμψης. Αυτό σημαίνει ότι εάν αποκτήσατε μεθαιμοσφαιριναιμία από αυτά τα φάρμακα, είναι πιθανό να αντιμετωπιστεί επιτυχώς με κυανό του μεθυλενίου και να αυξηθούν ξανά τα επίπεδα μεταιμοσφαιρίνης σας 4 με 12 ώρες αργότερα.

ΔιαφήμισηΗ διαφήμιση

• Outlook
• Outlook για methemoglobinemia
• Πολλά άτομα που ζουν με συγγενή methemoglobinemia τύπου 1 δεν έχουν συμπτώματα. Η κατάσταση είναι καλοήθης.
• Δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία για άτομα με συγγενή μορφή που αναπτύσσουν μια αποκτούμενη μορφή. Αυτό σημαίνει ότι δεν πρέπει να λαμβάνουν φάρμακα όπως η βενζοκαΐνη και η λιδοκαΐνη.

Τα άτομα που αποκτούν μεθαιμοσφαιριναιμία από φάρμακα μπορούν να αναρρώσουν εντελώς με σωστή θεραπεία.

Πρόληψη

Πρόληψη της μεθαιμοσφαιριναιμίας

Δεν υπάρχει κανένας τρόπος πρόληψης των γενετικών τύπων methemoglobinemia. Για να αποφύγετε την απόκτηση methemoglobinemia, δοκιμάστε αυτές τις στρατηγικές για να αποφύγετε τα πράγματα που μπορεί να την προκαλέσουν:

Benzocaine

Διαβάστε την ετικέτα για να δείτε εάν η βενζοκαίνη είναι ενεργό συστατικό πριν αγοράσετε OTC προϊόντα. Μην χρησιμοποιείτε προϊόντα με βενζοκαϊνη σε παιδιά ηλικίας κάτω των 2 ετών.

Αντί να χρησιμοποιήσετε ένα εξωχρηματιστηριακό προϊόν με βενζοκαΐνη για να απαλύνει ένα μωρό οδοντοφυΐας, ακολουθήστε αυτή τη συμβουλή από την Αμερικανική Ακαδημία Παιδιατρικής:

Αφήστε το παιδί σας να χρησιμοποιήσει δακτύλιο οδοντοφυΐας ότι έχετε ψύξει στο ψυγείο.

Τρίψτε τα ούλα του μωρού σας με το δάχτυλό σας.

Οι ενήλικες δεν πρέπει να χρησιμοποιούν προϊόντα με βενζοκαΐνη περισσότερες από τέσσερις φορές την ημέρα. Οι ενήλικες δεν πρέπει επίσης να χρησιμοποιούν προϊόντα με βενζοκαΐνη εάν:

έχουν καρδιακή νόσο

καπνός

έχουν άσθμα, βρογχίτιδα ή εμφύσημα

• Νιτρικά άλατα στα υπόγεια ύδατα
• Προστατεύουν τα φρεάτια από τη μόλυνση τους με σωστή σφράγιση. Επίσης, κρατήστε τα φρέατα μακρυά από:

αποστράγγιση, η οποία μπορεί να περιέχει ζωικά απόβλητα και λιπάσματα

• σηπτικές δεξαμενές και συστήματα αποχέτευσης
• Το βραστό νερό είναι το χειρότερο πράγμα που κάνει επειδή συγκεντρώνει τα νιτρικά άλατα. Το μαλάκωμα, το φιλτράρισμα ή άλλοι τρόποι καθαρισμού του νερού επίσης δεν μειώνουν τα νιτρικά άλατα.