Sclerodactyly: Ορισμός, Θεραπεία και Αιτίες

Επισκόπηση

Το Sclerodactyly είναι μια σκλήρυνση του δέρματος του χεριού που προκαλεί τα δάχτυλα να καμφθούν προς τα μέσα και να πάρουν ένα σχήμα τύπου νύχι. Παίρνεται από μια κατάσταση που ονομάζεται συστηματικό σκληρόδερμα ή συστηματική σκλήρυνση.

Το συστηματικό σκληρόδερμα συχνά επηρεάζει τα χέρια, προκαλώντας σφίξιμο ή σκλήρυνση του δέρματος. Αλλά δεν είναι όλοι με συμπτώματα σκληροδερμίας στα χέρια θα πάρουν sclerodactyly.

Η σκληροδερμία είναι μια μορφή αρθρίτιδας. Είναι μια σπάνια ασθένεια. Λιγότερο από μισό εκατομμύριο άνθρωποι στις Ηνωμένες Πολιτείες επηρεάζονται, και μόνο μερικές από αυτές παίρνουν sclerodactyly.

ΔιαφήμισηΗ διαφήμιση

Συμπτώματα

Καθώς το σκληρόδερμα του χεριού εξελίσσεται, τα δάχτυλά σας μπορεί να γίνουν τόσο πρησμένα ώστε είναι δύσκολο να τα λυγίσει.

Σε μερικές περιπτώσεις, το δέρμα μπορεί στη συνέχεια να πάψει και να γίνει σκληρό.

Αν φτάσει στο σημείο που το χέρι γίνεται άκαμπτο σαν νύχι, και τα δάκτυλα ακίνητα, τότε σκληραίνει.

Υπάρχει συνήθως και σπατάλη των υποκείμενων μαλακών ιστών.

Διαφήμιση

Αιτίες

Η σκληροδερμία θεωρείται αυτοάνοση ασθένεια. Το ανοσοποιητικό σας σύστημα σφάλλει τον ιστό σας για ένα ξένο σώμα και το επιτίθεται.

Τα κύτταρα σας ανταποκρίνονται στην λανθασμένη επίθεση από υπερπαραγωγή μιας πρωτεΐνης που ονομάζεται κολλαγόνο. Το κολλαγόνο βρίσκεται στο υγιές δέρμα και το κάνει τόσο εύπλαστο και σταθερό. Αλλά όταν παράγεται πολύ κολλαγόνο, το δέρμα σας μπορεί να πάρει σκληρό και δερματικό.

Υπάρχουν κάποιες ενδείξεις ότι το σκληρόδερμα, η αιτία της σκληροδερμίας, μπορεί να είναι κληρονομική. Η έκθεση σε μερικά φυτοφάρμακα, εποξειδικές ρητίνες ή διαλύτες μπορεί να προκαλέσει σκληρόδερμα σε ορισμένους ανθρώπους.

ΔιαφήμισηΔιαφήμιση

Πρώιμα στάδια και εξέλιξη

Πώς προχωράει η σκληροδερμία;

Ένα από τα πρώιμα σημάδια της σκληροδερμίας είναι η εξαιρετική ευαισθησία στο κρύο στα δάχτυλα ή τα δάχτυλα των ποδιών.

Τα δάχτυλά σας μπορεί να αισθάνονται μουδιασμένα ή επώδυνα. Αυτό μπορεί επίσης να προκληθεί από συναισθηματικό στρες.

Καθώς η σκληροδερμία εξελίσσεται, τα δάχτυλα και τα δάκτυλα μπορεί να διογκωθούν και να εμφανιστούν πρησμένα.

Η αρχική φάση της σκληροδερμίας στα χέρια μπορεί να είναι διακεκομμένη:

Μπορεί να διαρκέσει εβδομάδες, μήνες ή χρόνια.
Είναι συχνά χειρότερο το πρωί.
Με την πάροδο του χρόνου, το δέρμα μπορεί να πυκνώσει και στη συνέχεια να σκληρύνει.
Το δέρμα στα χέρια σας μπορεί να γίνει τόσο σφιχτό ώστε δεν υπάρχει τίποτα εκεί για να τσιμπήσετε.

Σε μερικούς ανθρώπους, τα δάχτυλα αρχίζουν να σκληρύνουν και να καμφθούν προς τα μέσα. Τα συμπτώματα σκληροδερμίας στα χέρια σπάνια προχωρούν στην κατάσταση της σκληροδερμίας. Όταν συμβεί αυτό, οι ίνες κολλαγόνου στο δέρμα δυσκαμψία, τα δάχτυλα δεν μπορούν να μετακινηθούν, και το χέρι γίνεται άκαμπτο σαν νύχι.

Διαφήμιση

Θεραπεία

Είναι πολύ σημαντικό να έχετε θεραπεία στα αρχικά στάδια πριν τα χέρια σκληρυνθούν.

Οι επιλογές θεραπείας για την σκληροδερμία περιλαμβάνουν τη σωματική και επαγγελματική θεραπεία, το υπεριώδες φως και τη χειρουργική επέμβαση.

Φυσικοθεραπεία

Οι φυσικοί θεραπευτές μπορούν να σας κατευθύνουν σε ασκήσεις που εκτείνονται με το χέρι και μπορούν να φέρουν ανακούφιση από τα πρώιμα συμπτώματα. Οι ίδιες ασκήσεις χεριών που χρησιμοποιούνται για την αρθρίτιδα μπορούν να βοηθήσουν μερικούς.

Οι μηχανές ζεστών κεριών μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θέρμανση των χεριών και τη μείωση του πόνου.

Εξειδικευμένοι θεραπευτές χεριών εκπαιδεύονται για να σχηματίσουν χέρια για να φορέσουν τα χέρια σας κατά τη διάρκεια της ημέρας και τη νύχτα. Αυτά θα σας επιτρέψουν να διεξάγετε τις τακτικές σας δραστηριότητες. Οι περιπτώσεις διαμορφώνονται έτσι ώστε αν τα χέρια σας σκληρύνουν, θα πάρουν ένα σχήμα πολύ χρήσιμο για τις καθημερινές σας ανάγκες.

Θεραπεία με υπεριώδη ακτινοβολία (UV)

Η θεραπεία με υπεριώδη ακτινοβολία είναι μια αρκετά νέα θεραπεία που έχει συνταγογραφηθεί από μερικούς γιατρούς για σκληροδερμία.

Τα χέρια εκτίθενται σε υπεριώδη ακτινοβολία A1 (UVA1). Αυτό είναι ένα μέρος του φωτεινού φάσματος που περιέχεται στο ηλιακό φως. Το φως UVA1 παράγει μόνο αυτό το μέρος του φάσματος φωτός.

Το φως UVA1 πιστεύεται ότι βοηθά στην αποσύνθεση των σκληρυνόμενων πρωτεϊνών κολλαγόνου κάτω από τον ιστό του δέρματός σας. Το φως εισχωρεί στο μεσαίο στρώμα του δέρματος όπου δρα σε μια ποικιλία διαφορετικών τύπων κυττάρων.

Μια από τις ενέργειές της είναι να επηρεάσει τα κύτταρα γνωστά ως ινοβλάστες που παράγουν κολλαγόνο. Το UVA1 μπορεί να προκαλέσει τέτοια κύτταρα να παράγουν ουσίες που θα διασπάσουν το περίσσεια κολλαγόνου που σκληραίνει το δέρμα.

Τα άτομα με δυσανεξία στο ηλιακό φως ή ιστορικό δερματικών καρκίνων δεν πρέπει να έχουν θεραπεία με UVA1.

Χειρουργική

Η χειρουργική επέμβαση είναι μια επιλογή για άτομα με σκληροδερμία και συστηματικό σκληροδερμία που επηρεάζουν το χέρι. Δεν θα κάνει την κατάσταση να πάει μακριά, αλλά μπορεί να προσφέρει ανακούφιση από τον πόνο. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί επίσης να επανατοποθετήσει τα δάχτυλά σας για να κάνει το χέρι πιο χρήσιμο.

ΔιαφήμισηΗ διαφήμιση

Outlook

Παρόλο που δεν υπάρχει ακόμα θεραπεία, οι θεραπείες για το σκληρό δέρμα έχουν βελτιωθεί τα τελευταία 30 χρόνια. Είναι πιο σημαντικό να αναζητήσετε πρώιμη θεραπεία και φυσική θεραπεία πριν από την κατάσταση που μοιάζει με νύχι.

Η υπεριώδης ακτινοθεραπεία (φωτοθεραπεία) έχει δείξει επιτυχία σε μερικούς ανθρώπους με σκληροδερμία. Αλλά τα αποτελέσματα είναι μικτά.

Ο γιατρός σας μπορεί να σας βοηθήσει να βρείτε τοπικές ομάδες υποστήριξης. Η συζήτηση με άλλους με την ίδια κατάσταση μπορεί να σας βοηθήσει.