Πορφυρία Cutanea Tarda: Εικόνες, Θεραπεία και Περισσότερα

Επισκόπηση

Το Porphyria cutanea tarda (PCT) είναι ένας τύπος πορφυρίας ή διαταραχής του αίματος που επηρεάζει το δέρμα. Το PCT είναι ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους πορφυρίας. Μερικές φορές αναφέρεται σε λεγόμενη ασθένεια βαμπίρ. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα άτομα με αυτή την κατάσταση εμφανίζουν συχνά συμπτώματα μετά από έκθεση στο ηλιακό φως.

ΔιαφήμισηΗ διαφήμιση

Συμπτώματα

Τα περισσότερα από τα συμπτώματα της πορφυρίας cutanea tarda εμφανίζονται στο δέρμα. Τα συνήθη συμπτώματα περιλαμβάνουν:

φουσκάλες σε δέρμα που εκτίθεται στον ήλιο, συμπεριλαμβανομένων των χεριών, του προσώπου και των όπλων
φωτοευαισθησία, που σημαίνει ότι το δέρμα σας είναι ευαίσθητο στον ήλιο
λεπτό ή εύθραυστο δέρμα
συνήθως, στο πρόσωπο
κρούστα και ουλές του δέρματος
ερυθρότητα, οίδημα ή κνησμός του δέρματος
πληγές που αναπτύσσονται μετά από ελαφρά τραύματα στο δέρμα
υπερχρωματισμός,
ούρα που είναι πιο σκούρο από το κανονικό ή κόκκινο καφέ
βλάβη στο ήπαρ

Αφού σχηματιστούν οι φουσκάλες στο δέρμα σας, το δέρμα μπορεί να ξεφλουδιστεί. Είναι επίσης κοινό για το σχηματισμό ουλών όταν θεραπεύονται οι φυσαλίδες.

Τα μπαλώματα υπερδιέγερσης εμφανίζονται συνήθως στο πρόσωπο, τα χέρια και το λαιμό.

Εικόνες

Εικόνες από πορφυρία cutanea tarda

Φωτογραφία: DermNet Νέα Ζηλανδία
Φωτογραφία: DermNet Νέας Ζηλανδίας
" "data-title =" Porphyria cutanea tarda ">
Φωτογραφία: DermNet Νέα Ζηλανδία
" data-title = "Porphyria cutanea tarda">
ΔιαφήμισηΔημοσιογραφία
Αιτίες

Porphyria cutanea tarda μπορεί να προκληθεί από διάφορα πράγματα. Οι αιτίες συνήθως ταξινομούνται ως γενετικές ή αποκτημένες.

Η συχνότερη γενετική αιτία είναι:

οικογενειακό ιστορικό πορφυρίας cutanea tarda

κληρονομική ανεπάρκεια του ενζύμου του ήπατος uroporphyrinogen decarboxylase

οικογενειακό ιστορικό ηπατικής νόσου ή καρκίνο του ήπατος

999> Οι πιο συνηθισμένες αιτίες που έχουν αποκτηθεί περιλαμβάνουν:
κατανάλωση αλκοόλ
με χρήση οιστρογόνου
με χρήση αντισυλληπτικών από το στόμα

έκθεση σε ορισμένους περιβαλλοντικούς παράγοντες ή χημικά, όπως Agent Orange

> το κάπνισμα
που έχει ηπατίτιδα C
που έχει HIV
Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν είναι δυνατόν να προσδιοριστεί η αιτία της πορφυρίας cutanea tarda.
Παράγοντες κινδύνου
Παράγοντες κινδύνου
Εάν καπνίζετε ή χρησιμοποιείτε οινόπνευμα, κινδυνεύετε περισσότερο με την πορφυρία cutanea tarda. Είναι επίσης πιο πιθανό να πάρετε αυτή την κατάσταση εάν έχετε ηπατίτιδα C ή HIV.
Η έκθεση σε συγκεκριμένα χημικά, όπως το Agent Orange, μπορεί επίσης να αυξήσει τον κίνδυνο. Μπορεί να έχετε εκτεθεί σε αυτήν την χημική ουσία εάν είστε βετεράνος που υπηρέτησε σε μια περιοχή που είχε Agent Orange.

ΔιαφήμισηΗ διαφήμιση

Η συχνότητα

Η Porphyria cutanea tarda μπορεί να επηρεάσει τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες. Εμφανίζεται συνήθως μετά την ηλικία των 30 ετών, επομένως δεν συνηθίζεται μεταξύ των παιδιών ή των εφήβων.

Η Porphyria cutanea tarda επηρεάζει τους ανθρώπους σε όλο τον κόσμο και δεν περιορίζεται σε μια συγκεκριμένη περιοχή ή χώρα. Εκτιμάται ότι 1 στους 10.000 έως 25.000 ανθρώπους έχει αυτή την κατάσταση.

Διαφήμιση

Διάγνωση

Ο γιατρός σας μπορεί να κάνει φυσική εξέταση, να ελέγξει για συμπτώματα και να καταγράψει το ιατρικό σας ιστορικό. Επιπλέον, μπορούν να χρησιμοποιήσουν τις παρακάτω δοκιμασίες για τη διάγνωση της πορφυριάς cutanea tarda:

εξετάσεις αίματος

εξετάσεις ούρων

εξετάσεις κόπρανα

βιοψία δέρματος

Ο γιατρός θα ελέγξει τα επίπεδα πορφυρίνης και ηπατικών ενζύμων. Οι γενετικές εξετάσεις μπορεί να συνιστώνται σε άτομα με οικογενειακό ιστορικό αυτής της πάθησης.

ΔιαφήμισηΗ διαφήμιση
Θεραπεία
Θεραπεία
Η θεραπεία για την πορφυρία cutanea tarda επικεντρώνεται στη διαχείριση και διακοπή των συμπτωμάτων. Οι αλλαγές στον τρόπο ζωής, όπως ο περιορισμός της κατανάλωσης οινοπνεύματος και το κάπνισμα, μπορεί επίσης να βοηθήσουν.

Οι συνήθεις επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν:

φλεβοτομή, η οποία είναι η αφαίρεση του αίματος για τη μείωση του σιδήρου

χλωροκίνη (Aralen)

υδροξυχλωροκίνη (Plaquenil)

οι ασθένειες που προκαλούν την πορφυρία cutanea tarda, όπως η HCV ή η HIV

Φλεβοτομή είναι μία από τις πιο κοινές θεραπείες για την πορφυρία cutanea tarda. Τα αντιμυαλικά δισκία χρησιμοποιούνται επίσης συχνά.

Οι συνήθεις αλλαγές στον τρόπο ζωής για τη θεραπεία της πορφυρίας cutanea tarda περιλαμβάνουν:
αποφυγή αλκοόλ
μη κάπνισμα
αποφυγή ηλιακού φωτός
χρήση αντηλιακού
αποφυγή τραυματισμών στο δέρμα < Μπορεί να χρειαστεί να φοράτε αντηλιακό, μακριά μανίκια και ένα καπέλο για να αποφύγετε τον ήλιο.

Το Porphyria cutanea tarda μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο καρκίνου του ήπατος ή κίρρωσης, που είναι ουλές του ήπατος. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι σημαντικό να μην πίνετε αλκοόλ αν έχετε αυτή την κατάσταση.

Outlook

Outlook
Το Porphyria cutanea tarda συνήθως επηρεάζει τους ενήλικες ηλικίας άνω των 30. Είναι μια διαταραχή του αίματος που επηρεάζει κυρίως το δέρμα. Το δέρμα σας μπορεί να είναι πιο ευαίσθητο στον ήλιο, επομένως ίσως χρειαστεί να λάβετε επιπλέον προφυλάξεις για να αποφύγετε τον ήλιο. Οι κυψέλες είναι κοινές από αυτήν την κατάσταση.
Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει διαφορετικές θεραπείες για την πορφυρία cutanea tarda. Τα φλεβοτομή και τα ανθελονοσιακά δισκία είναι οι πιο κοινές επιλογές θεραπείας.
Αν ψάχνετε για υποστήριξη, δείτε αυτό το επιμελημένο κατάλογο των καλύτερων blogs του δέρματος διαταραχές του έτους.