Σύνδρομο Goodpasture: Συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Τι είναι το σύνδρομο Goodpasture;

Το σύνδρομο Goodpasture είναι μια σπάνια και δυνητικά απειλητική για τη ζωή αυτοάνοση ασθένεια. Εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σας σύστημα προσβάλλει εσφαλμένα τα τοιχώματα των πνευμόνων σας και τις μικροσκοπικές μονάδες φιλτραρίσματος στα νεφρά σας. Η διαταραχή ονομάστηκε από τον Δρ Ernest Goodpasture, ο οποίος αναγνώρισε το σύνδρομο το 1919.

Χωρίς έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία, η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία στους πνεύμονες, νεφρική ανεπάρκεια και ακόμη και θάνατο.

διαφήμισηΔιαφήμιση

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Τα συμπτώματα μπορεί να ξεκινούν αργά, επηρεάζοντας σταδιακά τους πνεύμονές σας και μετά τους νεφρούς σας. Σε άλλες περιπτώσεις μπορεί να προχωρήσει γρήγορα, να γίνει σοβαρή σε λίγες μέρες. Τα αρχικά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

κόπωση, αδυναμία ή λήθαργο
ναυτία ή έμετο
απώλεια όρεξης
ανθυγιεινή, χλωμή εμφάνιση

ξηρός βήχας

βήχας αίματος (αιμόπτυση)
δύσπνοια ή δυσκολία στην αναπνοή
Μερικές φορές τα συμπτώματα που επηρεάζουν τους πνεύμονές σας μπορούν να γίνουν απειλητικά για τη ζωή, ιδιαίτερα αν υπάρχει μεγάλη αιμορραγία.

Εάν η νόσος επηρεάζει τους νεφρούς σας, μπορεί να προκαλέσει:

αίσθημα καύσου κατά την ούρηση

αίμα στα ούρα ή αφρώδη ούρα
πρήξιμο των χεριών και των ποδιών
πόνος στην πλάτη κάτω από τα πλευρά σας
διαφήμιση
Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Τι προκαλεί σύνδρομο Goodpasture;

Ενώ η ακριβής αιτία του συνδρόμου Goodpasture είναι άγνωστη, πιστεύεται ότι ορισμένες συμπεριφορές και περιβαλλοντικοί παράγοντες θέτουν τα άτομα σε υψηλότερο κίνδυνο. Ορισμένες λοιμώξεις του αναπνευστικού μπορεί να προκαλέσουν την ασθένεια. Η έκθεση σε ατμούς υδρογονανθράκων, μεταλλική σκόνη, καπνό τσιγάρου ή ορισμένες παράνομες ουσίες, όπως η κοκαΐνη, μπορεί επίσης να αυξήσει τον κίνδυνο.

Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στον ιστό των πνευμόνων και των νεφρών επειδή η κατάσταση ξεγελάει την άμυνα του σώματός σας για να σκεφτεί ότι αυτά τα μέρη είναι ξένα στο ίδιο το σώμα. Σύμφωνα με το Εθνικό Ίδρυμα Νεφρών (NKF), το σύνδρομο Goodpasture επηρεάζει τους άνδρες πιο συχνά από τις γυναίκες και εμφανίζεται συχνότερα στην πρώιμη ενηλικίωση ή μετά την ηλικία των 60 ετών. Το NFK αναφέρει επίσης ότι η νόσος είναι συχνότερη στους Καυκάσιους ιπποδρομίες.

ΔιαφήμισηΗ διαφήμιση

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται το σύνδρομο Goodpasture;

Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει διάφορες εξετάσεις για τη διάγνωση του συνδρόμου Goodpasture. Ο γιατρός σας θα ξεκινήσει με τακτική φυσική εξέταση, έλεγχο της υψηλής αρτηριακής πίεσης, αιμορραγίας και ανώμαλων ήχων καρδιάς και πνεύμονα. Ο γιατρός σας θα εξετάσει επίσης το ιατρικό σας ιστορικό.

Άλλες δοκιμές μπορούν να σας βοηθήσουν να προσδιορίσετε εάν έχετε ή όχι την ασθένεια. Μια εξέταση αίματος μπορεί να δείξει την παρουσία αντισωμάτων (πρωτεϊνών που παράγονται από το ανοσοποιητικό σας σύστημα για να καταπολεμήσουν οτιδήποτε έχει εντοπιστεί ως απειλή) που υποδηλώνουν την παρουσία της ασθένειας.Μπορεί επίσης να παρουσιάσει υψηλό επίπεδο αποβλήτων, γεγονός που μπορεί να υποδεικνύει προβλήματα στα νεφρά

.

Η παρουσία αίματος και πρωτεϊνών στα ούρα σας μπορεί να ανιχνευθεί με τη διενέργεια δοκιμών ούρων. Αυτά τα συμπτώματα μπορούν επίσης να υποδεικνύουν νεφρικά προβλήματα.

Μια ακτινογραφία θώρακος μπορεί να δείξει την παρουσία ανώμαλων λευκών επιθεμάτων που υποδεικνύουν αιμορραγία στους πνεύμονές σας. Μια βιοψία νεφρού μπορεί να αποκαλύψει αλλαγές που υποδεικνύουν την παρουσία του συνδρόμου Goodpasture. Κατά τη διάρκεια αυτής της δοκιμής, αφαιρείται δείγμα ιστού από τα νεφρά σας και αποστέλλεται σε εργαστήριο για έλεγχο. Οι τεχνικοί του εργαστηρίου θα αναζητήσουν την παρουσία αντισωμάτων ή άλλων ανώμαλων κυττάρων για να βοηθήσουν το γιατρό σας να κάνει μια διάγνωση.

Διαφήμιση

Θεραπείες

Πώς θεραπεύεται το σύνδρομο Goodpasture;

Οι θεραπείες περιλαμβάνουν φάρμακα που επιβραδύνουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα:

ανοσοκατασταλτικά ή κυτταροκινητικά φάρμακα κρατούν το ανοσοποιητικό σας σύστημα από το να παράγουν τα αντισώματα που βλάπτουν τους πνεύμονες και τους νεφρούς σας (ένα παράδειγμα είναι κυκλοφωσφαμίδη)

κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη τους πνεύμονές σας. Αυτά τα φάρμακα καταστέλλουν επίσης το ανοσοποιητικό σας σύστημα.

Μια θεραπεία που ονομάζεται πλασμαφαίρεση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να βοηθήσει να φιλτράρει τα επιβλαβή αντισώματα στο αίμα σας. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, αίμα αφαιρείται και το υγρό μέρος (πλάσμα) αφαιρείται και αντικαθίσταται. Το "καθαρισμένο" αίμα μεταφέρεται πίσω στο σώμα σας.

Άλλες θεραπείες εξαρτώνται από την ηλικία σας, τη γενική υγεία και τη σοβαρότητα της ασθένειας. Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει πρόσθετα φάρμακα για τον έλεγχο της συσσώρευσης υγρών και την υψηλή αρτηριακή πίεση. Εκτός από τη φαρμακευτική αγωγή, οι διαιτητικές αλλαγές, όπως η μείωση της πρόσληψης αλατιού, μπορούν να βοηθήσουν στον έλεγχο της διόγκωσης και της αρτηριακής πίεσης.
ΔιαφήμισηΗ διαφήμιση

Outlook

Ποιο είναι το μακροπρόθεσμο Outlook;

Όσο περισσότερη λειτουργία των πνευμόνων και των νεφρών μπορεί να διατηρηθεί, τόσο το καλύτερο. Η προοπτική φαίνεται να εξαρτάται ιδιαίτερα από την κατάσταση των νεφρών σας. Η βλάβη στα νεφρά είναι συχνά μόνιμη και μπορεί να είναι απαραίτητη η μεταμόσχευση νεφρού ή η αιμοκάθαρση (μια διαδικασία που χρησιμοποιεί εξειδικευμένα μηχανήματα για να απομακρυνθούν τα απορρίμματα και οι τοξίνες από το αίμα) εάν τα νεφρά σας αρχίσουν να αποτυγχάνουν.

Μια έγκαιρη διάγνωση είναι πολύ σημαντική για την επιβίωση της νόσου και για τη μακροπρόθεσμη προοπτική σας. Σύμφωνα με το NKF, το σύνδρομο μπορεί να διαρκέσει από ολίγες εβδομάδες έως δύο χρόνια. Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης είναι 80%.