Ιδιοπαθής θρομβοκυτοπενική πορφύρα (ITP)

Τι είναι το ITP;

Η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα (ITP) είναι μια διαταραχή στην οποία το αίμα δεν συνθλίβει κανονικά. Αυτό μπορεί να προκαλέσει υπερβολικούς μώλωπες και αιμορραγία. Ένα ασυνήθιστα χαμηλό επίπεδο αιμοπεταλίων, ή "θρομβοκυττάρων", στο αίμα, προκαλεί ITP. Το ITP καλείται επίσης ανοσοποιητική θρομβοπενική πορφύρα.

Τα αιμοπετάλια παράγονται στον μυελό των οστών. Βοηθούν στη διακοπή της αιμορραγίας με τη συσσώρευση μαζί για να σχηματίσουν έναν θρόμβο που σφραγίζει τις κοπές ή τα μικρά δάκρυα στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Εάν το αίμα σας δεν έχει αρκετά αιμοπετάλια, είναι αργό να πήξει. Μπορεί να προκύψει εσωτερική αιμορραγία ή αιμορραγία πάνω ή κάτω από το δέρμα.

Τα άτομα με ITP συχνά έχουν πολλούς μωβ μώλωπες που ονομάζονται purpura στο δέρμα ή τους βλεννογόνους μέσα στο στόμα. Αυτοί οι μώλωπες μπορεί επίσης να εμφανίζονται ως κόκκινα ή μωβ κουκλάκια στο δέρμα που ονομάζονται petechiae. Το Petechiae μπορεί να μοιάζει με εξάνθημα.

Το ITP μπορεί να συμβεί και σε παιδιά και ενήλικες. Σύμφωνα με την κλινική Mayo, είναι πιο συνηθισμένο στις γυναίκες από τους άνδρες. Τα παιδιά είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν αυτή την κατάσταση μετά από μια ιογενή ασθένεια, όπως η παρωτίτιδα ή η ιλαρά.

διαφήμισηΔιαφήμιση

Τύποι

Τύποι ITP

Οι δύο τύποι ITP είναι οξείας (βραχυπρόθεσμης) και χρόνιας (μακροχρόνιας).

Η οξεία ITP είναι η πιο κοινή μορφή της διαταραχής. Διαρκεί συνήθως λιγότερο από έξι μήνες και εμφανίζεται κυρίως στα παιδιά.

Η χρόνια ITP διαρκεί έξι μήνες ή και περισσότερο. Είναι συνήθως εμφανής στους ενήλικες, αν και οι έφηβοι και τα μικρότερα παιδιά μπορεί να επηρεαστούν.

Αιτίες

Τι προκαλεί το ITP;

Η λέξη "ιδιοπαθής" σημαίνει "άγνωστη αιτία. "Αυτό σημαίνει ότι η ακριβής αιτία της ITP δεν έχει εντοπιστεί. Ωστόσο, πιστεύεται γενικά ότι οι περισσότερες περιπτώσεις ITP ενεργοποιούνται από μια αυτοάνοση ανταπόκριση που προκαλεί το ανοσοποιητικό σύστημα να βλέπει τα αιμοπετάλια ως ξένα σώματα αντί των κυττάρων του ατόμου. Σε απάντηση, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα που σηματοδοτούν αιμοπετάλια για καταστροφή και απομάκρυνση από τον σπλήνα, γεγονός που μειώνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων.

Στα παιδιά, το ΙΤΡ συνήθως ακολουθεί έναν ιό, όπως η γρίπη, η ιλαρά ή παρωτίτιδα. Στους ενήλικες, το ITP μπορεί περιστασιακά να εμφανιστεί μετά από ιογενή λοίμωξη, αλλά συνήθως προκαλείται από μια ανοσολογική διαταραχή, την εγκυμοσύνη ή τη χρήση ορισμένων φαρμάκων.

Το ITP δεν είναι μεταδοτικό και δεν μπορεί να μεταδοθεί από το ένα άτομο στο άλλο.

ΔιαφήμισηΔΗΜΟΣ Δραστηριότητα

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα του ITP;

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα του ITP είναι:

• ελαφρώς μώλωπες
• πετέχειες μεγέθους, συχνά στα κάτω άκρα
• αυθόρμητες ρινορραγίες
• αιμορραγία από τα ούλα (για παράδειγμα, 999> αίμα στα ούρα
• αίμα στα κόπρανα
• ασυνήθιστα βαριά εμμηνόρροια
• παρατεταμένη αιμορραγία από τομές
• πλούσια αιμορραγία κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης
• Μερικά άτομα με ITP δεν έχουν συμπτώματα.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται το ITP;

Ο γιατρός σας θα κάνει μια πλήρη φυσική εξέταση. Θα σας ρωτήσουν για το ιατρικό σας ιστορικό και για τα φάρμακα που παίρνετε.

Ο γιατρός σας θα διατάξει επίσης μια εξέταση αίματος που να περιλαμβάνει πλήρη αίμα

. Η εξέταση αίματος μπορεί επίσης να περιλαμβάνει μια εξέταση για να προσδιορίσει εάν το αίμα σας περιέχει αντισώματα αιμοπεταλίων. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να εκτελέσει ένα επίχρισμα αίματος, στο οποίο μέρος του αίματός σας τοποθετείται σε γυάλινη αντικειμενοφόρο πλάκα και εξετάζεται με μικροσκόπιο για να επαληθευτεί ο αριθμός των αιμοπεταλίων που παρατηρήθηκαν στην πλήρη αιμοληψία. Εάν έχετε χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων, ο γιατρός σας μπορεί επίσης να παραγγείλει

δοκιμασία μυελού των οστών. Εάν έχετε ITP, ο μυελός των οστών σας θα είναι φυσιολογικός. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα αιμοπετάλια καταστρέφονται στην κυκλοφορία του αίματος και στον σπλήνα μετά την έξοδο από το μυελό των οστών. Εάν ο μυελός των οστών σας είναι ανώμαλος, ο χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων σας πιθανόν να προκληθεί από μια άλλη ασθένεια, και όχι από τον ΙΤΡ. ΔιαφήμισηΔιαφήμιση

Θεραπείες

Ποιες είναι οι θεραπείες για το ITP;

Ο γιατρός σας θα επιλέξει τη θεραπεία σας βάσει του συνολικού αριθμού αιμοπεταλίων που έχετε και της συχνότητας και της ποσότητας αιμορραγίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία δεν είναι απαραίτητη. Για παράδειγμα, τα παιδιά που αναπτύσσουν την οξεία μορφή του ITP συνήθως αναρρώνουν μέσα σε έξι μήνες χωρίς καμία θεραπεία.

Οι ενήλικες με λιγότερο σοβαρές περιπτώσεις ITP μπορεί επίσης να μην χρειάζονται θεραπεία. Ωστόσο, ο γιατρός σας θα εξακολουθεί να θέλει να παρακολουθεί τον αριθμό των αιμοπεταλίων σας για να βεβαιωθείτε ότι δεν χρειάζεστε θεραπεία στο μέλλον.

Φάρμακα

Εάν εσείς ή το παιδί σας χρειάζεστε θεραπεία, ο γιατρός σας πιθανόν να συνταγογραφήσει φάρμακα ως πρώτο κύκλο θεραπείας. Τα πιο συνηθισμένα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ITP περιλαμβάνουν:

Κορτικοστεροειδή

Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη, που μπορεί να αυξήσει τον αριθμό αιμοπεταλίων σας μειώνοντας τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού σας συστήματος.

Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG)

Εάν η αιμορραγία σας έχει φτάσει σε κρίσιμο επίπεδο ή πρόκειται να υποβληθείτε σε χειρουργική επέμβαση και πρέπει να αυξήσετε γρήγορα τον αριθμό αιμοπεταλίων, μπορεί να σας χορηγηθεί ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG).

Αγωνιστές υποδοχέα θρομβοποιητίνης

Οι αγωνιστές υποδοχέα θρομβοποιητίνης, συμπεριλαμβανομένης της romiplostim και της eltrombopag, βοηθούν στην πρόληψη των μώλωπας και της αιμορραγίας προκαλώντας στον μυελό των οστών σας να παράγουν περισσότερα αιμοπετάλια.

Εάν αυτά τα φάρμακα δεν βελτιώνουν τα συμπτώματά σας, ο γιατρός σας μπορεί να επιλέξει να συνταγογραφήσει άλλα φάρμακα, όπως:

Ανοσοκατασταλτικά

Τα ανοσοκατασταλτικά αναστέλλουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτά περιλαμβάνουν:

ριτουξιμάμπη (Rituxan)

• κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan)
• αζαθειοπρίνη (Imuran, Azasan)
• Ωστόσο, έχουν σημαντικές παρενέργειες.

Πειραματικά φάρμακα

Μελετήθηκαν νέα φάρμακα που αυξάνουν την παραγωγή αιμοπεταλίων σε κλινικές δοκιμές. Δύο από αυτούς, το eltrombopag και το AMG 531, φαίνεται να είναι καλά ανεκτοί. Ωστόσο, οι μελέτες συνεχίζουν να καθορίζουν εάν είναι ασφαλείς και αποτελεσματικές.

Αντιβιοτικά

Μερικά άτομα με ITP μολύνονται επίσης με

Helicobacter pylori, τα οποία είναι τα ίδια βακτήρια που προκαλούν τα περισσότερα πεπτικά έλκη.Αντιβιοτική θεραπεία για την εξάλειψη H. pylori έχει βοηθήσει στην αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων σε μερικούς ανθρώπους. Χειρουργική επέμβαση

Εάν έχετε σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες και τα φάρμακα δεν βελτιώνουν τα συμπτώματα ή τον αριθμό των αιμοπεταλίων, ο γιατρός σας μπορεί να σας συμβουλεύσει να κάνετε χειρουργική επέμβαση για να αφαιρέσετε τη σπλήνα σας. Αυτό ονομάζεται σπληνεκτομή. Ο σπλήνας βρίσκεται στην επάνω αριστερή κοιλία σας.

Η σπληνεκτομή συνήθως δεν πραγματοποιείται στα παιδιά λόγω του υψηλού ποσοστού αυθόρμητης ύφεσης ή της απροσδόκητης βελτίωσης.

Θεραπεία έκτακτης ανάγκης

Σοβαρή ή εκτεταμένη θεραπεία ITP απαιτεί επείγουσα θεραπεία. Αυτό συνήθως περιλαμβάνει μεταγγίσεις συγκεντρωμένων αιμοπεταλίων και ενδοφλέβια χορήγηση κορτικοστεροειδών όπως μεθυλπρεδνιζολόνη, IVIG ή και τα δύο.

Αλλαγές στον τρόπο ζωής

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να σας συμβουλεύσει να κάνετε κάποιες αλλαγές στον τρόπο ζωής σας, συμπεριλαμβανομένων των παρακάτω:

Αποφύγετε ορισμένα φάρμακα χωρίς φάρμακα που μπορούν να επηρεάσουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων, συμπεριλαμβανομένων ασπιρίνης, ιβουπροφαίνης (Advil, Motrin), και το φάρμακο αραίωσης αίματος βαρφαρίνη (Coumadin).

• Περιορίστε την πρόσληψη αλκοόλ επειδή καταναλώνετε υπερβολικό αλκοόλ μπορεί να επηρεάσει δυσμενώς την πήξη του αίματος.
• Επιλέξτε δραστικές δραστηριότητες χαμηλού αντίκτυπου αντί ανταγωνιστικού αθλητισμού ή άλλες δραστηριότητες με μεγάλη επίπτωση για να μειώσετε τον κίνδυνο τραυματισμού και αιμορραγίας.
• Διαφήμιση

Θεραπεία ITP κατά την εγκυμοσύνη

Θεραπεία για ITP κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Η θεραπεία για έγκυες γυναίκες με ITP εξαρτάται από τον αριθμό αιμοπεταλίων. Εάν έχετε μια ήπια περίπτωση ITP, πιθανότατα δεν θα χρειαστείτε άλλη θεραπεία εκτός από προσεκτική παρακολούθηση και τακτικές εξετάσεις αίματος.

Εάν έχετε εξαιρετικά χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων ή υπερβολική αιμορραγία, είναι πιθανότερο να εμφανίσετε σοβαρή, βαριά αιμορραγία κατά τη διάρκεια και μετά την παράδοση. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο γιατρός σας θα συνεργαστεί μαζί σας για να καθορίσει ένα σχέδιο θεραπείας που θα βοηθήσει στη διατήρηση ενός ασφαλούς αριθμού αιμοπεταλίων χωρίς να επηρεάσει αρνητικά το μωρό σας.

Αν και τα περισσότερα μωρά που γεννιούνται από μητέρες με ITP δεν επηρεάζονται από τη διαταραχή, κάποιοι γεννιούνται ή αναπτύσσουν χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων αμέσως μετά τη γέννηση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο αριθμός των αιμοπεταλίων θα επανέλθει στο φυσιολογικό χωρίς καμία θεραπεία. Η θεραπεία μπορεί να είναι απαραίτητη για βρέφη με πολύ μικρό αριθμό αιμοπεταλίων.

ΔιαφήμισηΗ διαφήμιση

Επιπλοκές

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές του ITP;

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή του ITP είναι η αιμορραγία, ειδικά η αιμορραγία στον εγκέφαλο, η οποία μπορεί να είναι θανατηφόρα. Ωστόσο, η σοβαρή αιμορραγία είναι σπάνια.

Οι θεραπείες για το ITP μπορεί να έχουν περισσότερους κινδύνους από την ίδια την ασθένεια. Η μακροχρόνια χρήση κορτικοστεροειδών μπορεί να προκαλέσει σοβαρές παρενέργειες, όπως:

οστεοπόρωση

• καταρράκτης
• απώλεια μυϊκής μάζας
• αυξημένος κίνδυνος μόλυνσης
• υψηλός σακχάρου στο αίμα
• 999> Η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του σπλήνα αυξάνει μόνιμα τον κίνδυνο μόλυνσης και τον κίνδυνο να αρρωστήσετε εάν πάρετε μια λοίμωξη. Είναι σημαντικό να προσέχετε για τυχόν συμπτώματα λοίμωξης και να τα αναφέρετε στον γιατρό σας αμέσως.
• Outlook

Τι είναι το Outlook για το ITP;

Στην πλειοψηφία των ατόμων με ITP, η κατάσταση δεν είναι σοβαρή ή απειλητική για τη ζωή.

Η οξεία ITP στα παιδιά συχνά λύεται εντός έξι μηνών χωρίς θεραπεία.

Η χρόνια πάθηση μπορεί να διαρκέσει πολλά χρόνια. Οι άνθρωποι μπορούν να ζήσουν για πολλές δεκαετίες με την ασθένεια, ακόμη και εκείνες με σοβαρές περιπτώσεις. Πολλοί άνθρωποι με ITP είναι τελικά σε θέση να διακόψουν τη θεραπεία με ασφάλεια.