Kuru: Αιτίες, συμπτώματα και διάγνωση

Τι είναι το kuru;

Χαρακτηριστικά

1. Το Kuru είναι μια νευρολογική ασθένεια που επηρέασε κυρίως τους πρόσφυγες της Νέας Γουινέας.
2. Οι φυλές συρρέουν την ασθένεια τρώγοντας εγκεφάλους νεκρών μελών της οικογένειας ως μέρος των τελετουργιών κηδείας.
3. Η ασθένεια είναι σε μεγάλο βαθμό παρωχημένη, αλλά μπορεί να προκύψουν νέες περιπτώσεις λόγω της μακράς περιόδου επώασης.

Το Kuru είναι μια σπάνια και θανατηφόρα νόσος του νευρικού συστήματος. Ο υψηλότερος επιπολασμός της συνέβη κατά τη διάρκεια της δεκαετίας του 1950 και της δεκαετίας του '60 μεταξύ των προγόνων των ορεινών περιοχών της Νέας Γουινέας. Οι πρόσφυγες συστέλλουν την ασθένεια κάνοντας κανιβαλισμό σε πτώματα κατά τη διάρκεια τελετουργιών κηδείας.

Το όνομα kuru σημαίνει "να τρέμουν" ή "να τρέμουν με φόβο. Τα συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν μυϊκές συσπάσεις και απώλεια συντονισμού. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν δυσκολία στο περπάτημα, ακούσιες κινήσεις, αλλαγές συμπεριφοράς και διάθεσης, άνοια και δυσκολία στην κατανάλωση. Το τελευταίο μπορεί να προκαλέσει υποσιτισμό. Το Kuru δεν έχει καμία γνωστή θεραπεία. Είναι συνήθως θανατηφόρο εντός ενός έτους από τη συστολή.

Η ταυτοποίηση και η μελέτη του kuru συνέβαλε στην επιστημονική έρευνα με διάφορους τρόπους. Ήταν η πρώτη νευροεκφυλιστική ασθένεια που προέκυψε από έναν μολυσματικό παράγοντα. Προκάλεσε τη δημιουργία μιας νέας κατηγορίας ασθενειών, συμπεριλαμβανομένης της νόσου Creutzfeldt-Jakob, της ασθένειας Gerstmann-Sträussler-Scheinker και της θανατηφόρου οικογενειακής αϋπνίας. Σήμερα η μελέτη του kuru εξακολουθεί να επηρεάζει την έρευνα για νευροεκφυλιστικές ασθένειες.

διαφήμισηΗ διαφήμιση

Τα συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα του kuru;

Τα συμπτώματα πιο συνηθισμένων νευρολογικών διαταραχών όπως η νόσος του Πάρκινσον ή το αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο μπορεί να μοιάζουν με συμπτώματα κούρου. Αυτά περιλαμβάνουν:

• δυσκολία στο περπάτημα
• κακή συσχέτιση
• δυσκολία στην κατάποση
• μειωμένη ομιλία
• διαταραχές της συμπεριφοράς
• άνοια
• > τυχαία, καταναγκαστική γέλια ή κλάμα
• Το Kuru εμφανίζεται σε τρία στάδια. Είναι συνήθως προηγείται πονοκέφαλος και πόνος στις αρθρώσεις. Δεδομένου ότι αυτά είναι κοινά συμπτώματα, συχνά χάνονται ως ενδείξεις ότι μια πιο σοβαρή ασθένεια είναι σε εξέλιξη. Στο πρώτο στάδιο, ένα άτομο με κούρου παρουσιάζει κάποια απώλεια σωματικού ελέγχου. Μπορεί να έχουν δυσκολία εξισορρόπησης και διατήρησης της στάσης. Στο δεύτερο στάδιο, ή καθιστική φάση, το άτομο δεν μπορεί να περπατήσει. Οι τρόμοι του σώματος και οι σημαντικοί ακούσιοι τραυματισμοί και κινήσεις αρχίζουν να συμβαίνουν. Στο τρίτο στάδιο, το άτομο είναι συνήθως σε κρεβάτι και ακράτεια. Χάνουν την ικανότητα να μιλούν. Μπορεί επίσης να παρουσιάσουν αλλαγές άνοιας ή συμπεριφοράς, προκαλώντας τους να μην ενδιαφέρονται για την υγεία τους. Η λιμοκτονία και ο υποσιτισμός συνήθως βρίσκονται στο τρίτο στάδιο, λόγω της δυσκολίας φαγητού και κατάποσης. Αυτά τα δευτερεύοντα συμπτώματα μπορούν να οδηγήσουν σε θάνατο εντός ενός έτους. Οι περισσότεροι άνθρωποι καταλήγουν να πεθαίνουν από πνευμονία.

Αιτίες

Ποιες είναι οι αιτίες του kuru;

Το Kuru ανήκει σε μια κατηγορία ασθενειών που ονομάζονται μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες (ΜΣΕ), που ονομάζονται επίσης ασθένειες prion. Επηρεάζει κατά κύριο λόγο την παρεγκεφαλίδα - το μέρος του εγκεφάλου σας που είναι υπεύθυνο για το συντονισμό και την ισορροπία.

Σε αντίθεση με τις περισσότερες λοιμώξεις ή μολυσματικούς παράγοντες, το kuru δεν προκαλείται από βακτηρίδια, ιούς ή μύκητες. Οι λοιμώδεις, ανώμαλες πρωτεΐνες που είναι γνωστές ως prions προκαλούν kuru. Τα πριόνια δεν είναι ζωντανοί οργανισμοί και δεν αναπαράγονται. Πρόκειται για άψυχες πρωτεϊνικές πρωτεΐνες που πολλαπλασιάζονται στον εγκέφαλο και σχηματίζουν συστάδες, εμποδίζοντας τις κανονικές διαδικασίες του εγκεφάλου.

Η νόσος Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Sträussler-Scheinker και η θανατηφόρα οικογενειακή αϋπνία είναι άλλες εκφυλιστικές ασθένειες που προκαλούνται από πρίονες. Αυτές οι σπογγώδεις ασθένειες, καθώς και το kuru, δημιουργούν σπογγώδεις οπές στον εγκέφαλό σας και είναι θανατηφόρες.

Μπορείτε να συστέλλετε την ασθένεια τρώγοντας έναν μολυσμένο εγκέφαλο ή έρχεστε σε επαφή με ανοιχτά πληγές ή πληγές από κάποιον που έχει μολυνθεί από αυτό. Το Kuru εξελίχθηκε πρωτίστως στους πρόσφυγες της Νέας Γουινέας όταν έφαγαν τους εγκεφάλους των νεκρών συγγενών κατά τη διάρκεια των τελετουργιών κηδειών. Οι γυναίκες και τα παιδιά μολύνθηκαν κυρίως επειδή ήταν οι κύριοι συμμετέχοντες σε αυτές τις τελετές.

Η κυβέρνηση της Νέας Γουινέας αποθάρρυνε την πρακτική του κανιβαλισμού. Παρουσιάζονται ακόμη περιπτώσεις, δεδομένης της μεγάλης περιόδου επώασης της νόσου, αλλά είναι σπάνιες.

ΔιαφήμισηΔΗΜΟΣ Δραστηριότητα

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η κούρου;

Νευρολογική εξέταση

Ο γιατρός σας θα πραγματοποιήσει μια νευρολογική εξέταση για τη διάγνωση της κούρου. Πρόκειται για μια περιεκτική ιατρική εξέταση που περιλαμβάνει: εξετάσεις αίματος όπως το θυρεοειδές, το επίπεδο φολικού οξέος και τις δοκιμασίες της λειτουργίας του ήπατος και των νεφρών (για να αποκλειστούν άλλες αιτίες για τα συμπτώματα), όπως:

ιατρικό ιστορικό

• Ηλεκτροδιαγνωστικές εξετάσεις
• Χρησιμοποιούνται εξετάσεις όπως το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EMG) για την εξέταση της ηλεκτρικής δραστηριότητας στον εγκέφαλό σας. Μπορεί να εκτελεσθούν ανιχνεύσεις εγκεφάλου όπως μια μαγνητική τομογραφία, αλλά μπορεί να μην είναι χρήσιμες για την οριστική διάγνωση.
• Θεραπεία

Ποιες είναι οι θεραπείες για το κουρού;

Δεν υπάρχει γνωστή επιτυχημένη θεραπεία για το kuru. Οι πρίνοι που προκαλούν το kuru δεν μπορούν εύκολα να καταστραφούν. Οι εγκέφαλοι που έχουν μολυνθεί με πριόνια παραμένουν μολυσματικοί ακόμη και όταν διατηρούνται σε φορμαλδεΰδη για χρόνια.

ΔιαφήμισηΗ διαφήμιση

Outlook

Ποια είναι η προοπτική για το kuru;

Οι άνθρωποι με kuru χρειάζονται βοήθεια για να σταθούν και να μετακινηθούν και τελικά να χάσουν την ικανότητα να καταπιούν και να τρώνε εξαιτίας συμπτωμάτων. Καθώς δεν υπάρχει θεραπεία για αυτό, οι άνθρωποι που έχουν μολυνθεί με αυτό μπορεί να παραμείνουν σε κώμα μέσα σε έξι έως δώδεκα μήνες μετά την εμπειρία των αρχικών συμπτωμάτων. Η νόσος είναι θανατηφόρος και είναι καλύτερο να αποφευχθεί με την αποφυγή της έκθεσης.

Διαφήμιση

Πρόληψη

Πώς μπορώ να αποτρέψω το kuru;

Το Kuru είναι εξαιρετικά σπάνιο. Συστέλλεται μόνο με την κατάποση μολυσμένου εγκεφαλικού ιστού ή την επαφή με πληγές που έχουν μολυνθεί με κούρου prions. Οι κυβερνήσεις και οι κοινωνίες προσπάθησαν να αποτρέψουν την ασθένεια στα μέσα του 20ού αιώνα, αποθαρρύνοντας την κοινωνική πρακτική του κανιβαλισμού. Σύμφωνα με το NINDS, η ασθένεια έχει σχεδόν εξαφανιστεί.

Η περίοδος επώασης του kuru

-

ο χρόνος μεταξύ της αρχικής μόλυνσης και της εμφάνισης συμπτωμάτων - μπορεί να είναι μέχρι και 30 χρόνια. Έχουν αναφερθεί περιπτώσεις πολύ μετά την παύση της πρακτικής του κανιβαλισμού.

Σήμερα, το kuru σπάνια διαγιγνώσκεται. Τα συμπτώματα παρόμοια με εκείνα του kuru πιθανότατα υποδεικνύουν μια άλλη σοβαρή νευρολογική διαταραχή ή σπογγώδη νόσο.