Το μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton: Τι πρέπει να γνωρίζετε

Τι είναι το μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton;

Το μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton (LEMS) είναι μια σπάνια αυτοάνοση ασθένεια που επηρεάζει την ικανότητά σας να μετακινείτε. Το ανοσοποιητικό σας σύστημα προσβάλλει τον μυϊκό ιστό που οδηγεί σε δυσκολία στο περπάτημα και άλλα μυϊκά προβλήματα.

Η νόσος δεν μπορεί να θεραπευτεί, αλλά τα συμπτώματα μπορούν να μειωθούν προσωρινά αν ασκείτε τον εαυτό σας. Μπορείτε να διαχειριστείτε την κατάσταση με φαρμακευτική αγωγή.

διαφήμισηΔιαφήμιση

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα του μυασθενικού συνδρόμου Lambert-Eaton;

Τα κύρια συμπτώματα του LEMS είναι η αδυναμία των ποδιών και η δυσκολία στο περπάτημα. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, θα συναντήσετε επίσης:

• αδυναμία στους μυς του προσώπου
• ακούσια μυϊκά συμπτώματα
• δυσκοιλιότητα
• ξηροστομία
• ανικανότητα
• προβλήματα ουροδόχου κύστης

Η αδυναμία του ποδιού συχνά βελτιώνεται προσωρινά κατά την άσκηση. Καθώς ασκείστε, η ακετυλοχολίνη συσσωρεύεται σε αρκετά μεγάλες ποσότητες για να επιτρέψει τη βελτίωση της δύναμης για μικρό χρονικό διάστημα.

Υπάρχουν αρκετές επιπλοκές που σχετίζονται με το LEMS. Αυτά περιλαμβάνουν:

• προβλήματα αναπνοής και κατάποσης
• λοιμώξεις
• τραυματισμοί λόγω πτώσης ή προβλήματα συντονισμού

Διαφήμιση

Αιτίες

Τι προκαλεί το μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton;

Σε μια αυτοάνοση ασθένεια, το ανοσοποιητικό σας σύστημα σφάλλει το σώμα σας για ένα ξένο αντικείμενο. Το ανοσοποιητικό σας σύστημα παράγει αντισώματα που προσβάλλουν το σώμα σας.

Στο LEMS, το σώμα σας επιτίθεται σε νευρικές απολήξεις που ελέγχουν την ποσότητα ακετυλοχολίνηςπου απελευθερώνει το σώμα σας. Η ακετυλοχολίνη είναι ένας νευροδιαβιβαστής που ενεργοποιεί τις μυϊκές συσπάσεις. Οι συστολές των μυών σας επιτρέπουν να κάνετε εθελοντικές κινήσεις, όπως το περπάτημα, το κουνώντας τα δάχτυλά σας και να σηκώσετε τους ώμους σας.

Συγκεκριμένα, το σώμα σας επιτίθεται σε μια πρωτεΐνη που ονομάζεται τάση με καλώδιο ασβεστίου (VGCC). Το VGCC απαιτείται για την απελευθέρωση της ακετυλοχολίνης. Δεν παράγετε αρκετή ακετυλοχολίνη όταν επιτίθεται VGCC, έτσι ώστε οι μύες σας δεν μπορούν να λειτουργήσουν σωστά.

Πολλές περιπτώσεις LEMS σχετίζονται με καρκίνο του πνεύμονα. Οι ερευνητές πιστεύουν ότι τα καρκινικά κύτταρα παράγουν την πρωτεΐνη VGCC. Αυτό προκαλεί το ανοσοποιητικό σας σύστημα να κάνει αντισώματα εναντίον VGCC. Αυτά τα αντισώματα επιτίθενται στη συνέχεια τόσο στα καρκινικά κύτταρα όσο και στα μυϊκά κύτταρα. Ο καθένας μπορεί να αναπτύξει LEMS στη διάρκεια της ζωής του, αλλά ο καρκίνος του πνεύμονα μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης της κατάστασης. Εάν υπάρχει ιστορικό αυτοάνοσων νοσημάτων στην οικογένειά σας, μπορεί να διατρέχετε μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης LEMS.

ΔιαφήμισηΔιαφήμιση

Διάγνωση

Διάγνωση του Μυασθενικού Συνδρόμου Lambert-Eaton

Για να διαγνώσετε το LEMS, ο γιατρός σας θα πάρει λεπτομερές ιστορικό και θα κάνει μια φυσική εξέταση. Ο γιατρός σας θα αναζητήσει:

• μειωμένα αντανακλαστικά
• απώλεια μυϊκών ιστών
• αδυναμία ή κινητικό πρόβλημα που βελτιώνεται με τη δραστηριότητα

Ο γιατρός σας μπορεί να παραγγείλει αρκετές εξετάσεις για να επιβεβαιώσει την πάθηση.Μια εξέταση αίματος θα αναζητήσει αντισώματα έναντι VGCC (αντισώματα κατά VGCC). Μια ηλεκτρομυογραφία (EMG) ελέγχει τις μυϊκές σας ίνες βλέποντας πώς αντιδρούν όταν διεγείρονται. Μια μικρή βελόνα εισάγεται στο μυ και συνδέεται με έναν μετρητή. Θα σας ζητηθεί να συμβουλευτείτε αυτόν τον μυ και ο μετρητής θα διαβάσει πόσο καλά ανταποκρίνονται οι μύες σας.

Μια άλλη πιθανή δοκιμή είναι η δοκιμή ταχύτητας αγωγιμότητας νεύρου (NCV). Για αυτή τη δοκιμή, ο γιατρός σας θα τοποθετήσει ηλεκτρόδια στην επιφάνεια του δέρματός σας καλύπτοντας έναν σημαντικό μυ. Τα έμπλαστρα εκπέμπουν ένα ηλεκτρικό σήμα που διεγείρει τα νεύρα και τους μυς. Η δραστηριότητα που προκύπτει από τα νεύρα καταγράφεται από άλλα ηλεκτρόδια και χρησιμοποιείται για να διαπιστώσει πόσο γρήγορα αντιδρούν τα νεύρα στην διέγερση.

Διαφήμιση

Θεραπεία

Θεραπεία του Μυασθενικού Συνδρόμου Lambert-Eaton

Η κατάσταση αυτή δεν μπορεί να θεραπευτεί. Θα εργαστείτε με τον γιατρό σας για να αντιμετωπίσετε οποιεσδήποτε άλλες παθήσεις, όπως ο καρκίνος του πνεύμονα.

Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει θεραπεία ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης (IVIG). Για αυτή τη θεραπεία, ο γιατρός σας θα χορηγήσει ένα μη ειδικό αντίσωμα που θα ηρεμεί το ανοσοποιητικό σύστημα. Μια άλλη πιθανή θεραπεία είναι η πλασμαφαίρεση. Το αίμα απομακρύνεται από το σώμα και το πλάσμα διαχωρίζεται. Τα αντισώματα απομακρύνονται και το πλάσμα επιστρέφει στο σώμα.

Τα ναρκωτικά που λειτουργούν με το μυϊκό σας σύστημα μπορεί μερικές φορές να ανακουφίσουν τα συμπτώματα. Αυτά περιλαμβάνουν τη μεστίνη (πυριδοστιγμίνη) και την 3,4 διαμινοπυριδίνη (3, 4-DAP).

Αυτά τα φάρμακα είναι δύσκολο να ληφθούν και θα πρέπει να μιλήσετε με το γιατρό σας για να μάθετε περισσότερες πληροφορίες.

ΔιαφήμισηΗ διαφήμιση

Outlook

Ποιο είναι το μακροπρόθεσμο Outlook;

Τα συμπτώματα μπορεί να βελτιωθούν με τη θεραπεία άλλων υποκείμενων παθήσεων, καταστολής του ανοσοποιητικού συστήματος ή απομάκρυνσης των αντισωμάτων από το αίμα. Όλοι δεν ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία. Συνεργαστείτε με το γιατρό σας για να βρείτε ένα κατάλληλο πρόγραμμα θεραπείας.