Ρωτήστε τον εμπειρογνώμονα: Κατανόηση της πολυκυταιμίας και της μυελοφλεγμονής

Αυτό το άρθρο δημιουργήθηκε σε συνεργασία με τον χορηγό μας. Το περιεχόμενο τηρεί τις εκδοτικές οδηγίες της Healthline και ενδέχεται να περιλαμβάνει προσφορές ή συνδέσμους στον ιστότοπο του χορηγού μας.

Κατανόηση της πολυκυτταρικής βίας (PV) και της μυελοφλεγμονής (MF)

ρωτήσατε, πήραμε έναν ειδικό για να απαντήσουμε!

Brady L. Stein, MD, MHSRead bio "

Brady L. Stein, MD, MHS

Επίκουρος Καθηγητής Ιατρικής

Η Brady Stein διευθύνει το πρόγραμμα MPN στο Πανεπιστήμιο Northwestern και επί του παρόντος λειτουργεί ως το θεσμικό PI σε κλινικές μελέτες για ασθενείς με μυελοπλαστικές νεοπλάσματα. Τις κατευθυντήριες γραμμές του NCCN για τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα, καθώς και τις νεοσυσταθείσες κατευθυντήριες γραμμές του NCCN για τα μυελοπλαστικά νεοπλάσματα · υπηρετεί επίσης στην Επιτροπή Επικοινωνιών της Αμερικανικής Εταιρείας Αιματολογίας και είναι ο ΠΙ μιας μελέτης που ξεκίνησε από έναν ερευνητή ενός αναστολέα Aurora κινάσης Α. είναι ο θεσμικός ΠΙ σε μια προοπτική μελέτη παρατήρησης της πολυκυτταραιάς βέρα, για την οποία είναι επίσης και η επιστημονική συμβουλευτική επιτροπή.

Ο Δρ Stein είναι προσκεκλημένος ομιλητής για τα δορυφορικά συμπόσια ASH, Highlights of ASH για MPNs, ann αιματολογικές αναθεωρήσεις και θεμέλια ασθενών. Έχει συμμετάσχει σε ενημερωτικές συναντήσεις ασθενών / εκπαιδευτικές συναντήσεις μέσω τηλεφώνου με τη φροντίδα του καρκίνου και έχει υπηρετήσει στη συμβουλευτική επιτροπή Myelofibrosis για την ACCC. Έχει χορηγηθεί επιχορήγηση πρόκλησης MF για μια δοκιμή ανοσοθεραπείας, που θα ανοίξει το φθινόπωρο του 2016.

Το PV είναι μια σπάνια ασθένεια. Πώς μπορώ να το εξηγήσω στους αγαπημένους μου άνδρες χωρίς να είμαι πολύ κλινικός, ώστε να καταλάβουν τι αντιμετωπίζω;

λίγοι φίλοι και αγαπημένοι θα έχουν ακούσει για PV. Είναι μια σχετικά σπάνια ασθένεια, με περίπου 150.000 ανθρώπους στις Ηνωμένες Πολιτείες που ζουν αυτήν την περίοδο. Το PV είναι μια κατάσταση αίματος / μυελού των οστών που συμβαίνει κάπως τυχαία - δεν υπάρχει τίποτα που ένα άτομο έκανε ή δεν έκανε για να φέρει την κατάσταση. Το PV χαρακτηρίζεται πάντα από υπερπαραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων και συχνά από αυξήσεις στα λευκά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια. Αυτή η υπερπαραγωγή των κυττάρων του αίματος συσχετίζεται με ορισμένα συμπτώματα, όπως κόπωση και κνησμός. Σε μερικούς ανθρώπους, τα συμπτώματα της Φ / Β μπορούν να αλλάξουν με την πάροδο του χρόνου, ειδικά αν ο σπλήνας γίνεται μεγαλύτερος ή αν το άτομο αναπτύξει αναιμία (χαμηλά επίπεδα ερυθρών αιμοσφαιρίων) μετά από πολλά χρόνια ασθένειας. Το PV αυξάνει επίσης τον κίνδυνο για την πήξη του αίματος. Παρόλο που η Φ / Β είναι χρόνια, η κατάσταση μπορεί να προχωρήσει και πάντα απαιτεί προσεκτική παρακολούθηση των συμπτωμάτων και των αντικειμενικών παραμέτρων, όπως ο αριθμός των αιμοπεταλίων, ειδικά ο αριθμός των ερυθροκυττάρων.Συνοπτικά, η Φ / Β είναι μια σχετικά σπάνια, χρόνια αιματική κατάσταση. Συσχετίζεται με συμπτώματα (ιδιαίτερα κόπωση) και με κίνδυνο πήξης του αίματος. Τα άτομα με ΦΒ χρειάζονται προσεκτική, μακροπρόθεσμη παρακολούθηση για αλλαγές στα συμπτώματα και τις αντικειμενικές τους παραμέτρους. Λίγοι φίλοι και αγαπημένοι θα έχουν ακούσει ποτέ για Φ / Β. Είναι μια σχετικά σπάνια ασθένεια, με περίπου 150.000 ανθρώπους στις Ηνωμένες Πολιτείες που ζουν αυτήν την περίοδο. Το PV είναι ένα αίμα / κόκαλο … Διαβάστε περισσότερα

Διαγνώστηκα αφού ο γιατρός μου είδε ότι είχα γονιδιακή μετάλλαξη

JAK2

. Πώς έκανα αυτή τη μετάλλαξη; Αναφέρομαι στο JAK2

ως διακόπτης που βοηθά το μυελό των οστών να ρυθμίζει την παραγωγή αίματος. Κανονικά, αυτός ο διακόπτης κυμαίνεται στη θέση ενεργοποίησης / απενεργοποίησης. Σε σχεδόν όλους τους ανθρώπους με Φ / Β, αυτός ο διακόπτης είναι σταθερός στη θέση "on", στέλνοντας συνεχώς ένα σήμα για την παραγωγή αίματος στο μυελό των οστών. Η μετάλλαξη αποκτάται συνήθως στην ενηλικίωση. οι άνθρωποι δεν γεννιούνται με αυτό. Η μετάλλαξη εμφανίζεται επίσης τυχαία. Ενώ ορισμένες οικογένειες έχουν προδιάθεση, γενικά δεν υπάρχει τίποτα που ένα άτομο έκανε ή δεν έκανε για να προκαλέσει τη μετάλλαξη. Αναφέρομαι στο JAK2 ως διακόπτης που βοηθά τον μυελό των οστών να ρυθμίζει την παραγωγή αίματος. Κανονικά, αυτός ο διακόπτης κυμαίνεται στη θέση ενεργοποίησης / απενεργοποίησης. Σε όλους σχεδόν τους ανθρώπους … Διαβάστε περισσότερα Ποιες είναι οι πιθανότητες να διαγνωσθούν τα παιδιά μου και με τα φωτοβολταϊκά; αυτό είναι ένα συνηθισμένο ερώτημα που εμφανίζεται στις επισκέψεις της κλινικής μου με νεοδιαγνωσθέντες ασθενείς. Αν και δεν μεταφέρεται απευθείας στα παιδιά, μπορεί να υπάρξει προδιάθεση σε ορισμένες οικογένειες για την ανάπτυξη ΦΒ ή άλλου σχετικού μυελοπολλαπλασιαστικού νεοπλάσματος (MPN). Αυτό μπορεί επίσης να περιλαμβάνει ουσιαστική θρομβοκυττάρωση, μυελοϊνωμάτωση και χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Από την εμπειρία μας, διαπιστώνουμε ότι περίπου το 5 έως 10 τοις εκατό των ατόμων με ΦΒ θα έχει ένα μέλος της οικογένειας που έχει πληγεί. Πώς χρησιμοποιούμε αυτές τις πληροφορίες; Διασφαλίζουμε ότι τα μέλη της οικογένειας κάνουν τους γιατρούς τους ενήμεροι για αυτό το μέρος του οικογενειακού ιστορικού. Δεν συνιστούμε τα μέλη της οικογένειας να υποβάλλονται σε δοκιμές μετάλλαξης

JAK2

. Ωστόσο, με την συνειδητοποίηση μιας τέτοιας οικογενειακής τάσης, μια λεπτή αλλαγή στα συμπτώματα ή τον αριθμό των αιμοπεταλίων μπορεί να εξεταστεί σε διαφορετικό φως. Αυτό είναι ένα συνηθισμένο ερώτημα που έρχεται σε επισκέψεις κλινικής μου με νεοδιαγνωσθέντες ασθενείς. Αν και δεν μεταφέρονται απευθείας στα παιδιά, μπορεί να υπάρξει προδιάθεση σε ορισμένες … Διαβάστε περισσότερα Δεν έχω εμφανή συμπτώματα. Είναι φυσιολογικό αυτό;

Πώς μπορώ να ξέρω εάν η φωτοβολταϊκή μου τεχνολογία προχωρά;

Η εξέλιξη της Φ / Β μπορεί να συνεπάγεται μεταβολές στα συμπτώματα, αλλαγές στο μέγεθος σπλήνας και μεταβολές στον αριθμό των αιμοπεταλίων. Για το λόγο αυτό, η προσεκτική παρακολούθηση περιλαμβάνει ανασκόπηση των συμπτωμάτων, από την πλευρά του ασθενούς, που συμπληρώνεται από την παρακολούθηση αντικειμενικών παραμέτρων. Για μερικούς, η νέα ή αυξανόμενη ένταση των συμπτωμάτων μπορεί να συνεπάγεται πρόοδο. Για παράδειγμα, μια νέα εμφάνιση διαβητικών ιδρώτων, απώλεια βάρους ή επιδείνωση της κούρασης μπορεί να σημαίνει αλλαγή. Περαιτέρω, ένα μακρύ χρονικό διάστημα χωρίς ανάγκη φλεβοτομής (εκτός από αυτές για υδροξυουρία, ιντερφερόνη ή ριξολιτιτίν) ή ανάπτυξη αναιμίας θα μπορούσε να δηλώσει μια αλλαγή στο MF. Επίσης, η αύξηση του μεγέθους του σπληνός μπορεί να είναι ένα σημάδι εξέλιξης. Είναι σημαντικό το υποκειμενικό και το αντικειμενικό να είναι ισορροπημένο κατά τη διάρκεια της διαδικασίας παρακολούθησης. Η εξέλιξη της ΦΒ μπορεί να συνεπάγεται μεταβολές στα συμπτώματα, αλλαγές στο μέγεθος του σπληνός και αλλαγές στον αριθμό των αιμοπεταλίων. Για το λόγο αυτό, η προσεκτική παρακολούθηση περιλαμβάνει ανασκόπηση των συμπτωμάτων, από … Διαβάστε περισσότερα

Ποια είναι η πιθανότητα να διαγνωσθώ με MF εάν έχω PV;

αυτό είναι δύσκολο να προβλεφθεί για έναν συγκεκριμένο ασθενή. Μερικές μελέτες έχουν δείξει ότι ο ρυθμός εξέλιξης στο MF είναι περίπου 10-15 τοις εκατό σε 10-15 χρόνια. Η εξέλιξη μπορεί να συμβεί νωρίτερα για ορισμένους, και αργότερα για άλλους. Ως εκ τούτου, η προσεκτική παρακολούθηση είναι κρίσιμη. Οι ασθενείς και οι γιατροί θα πρέπει να γνωρίζουν τα σημεία και τα συμπτώματα που θα μπορούσαν να δηλώσουν μια αλλαγή. Αυτό είναι δύσκολο να προβλεφθεί για έναν συγκεκριμένο ασθενή. Μερικές μελέτες έχουν δείξει ότι ο ρυθμός εξέλιξης στο MF είναι περίπου 10-15 τοις εκατό σε 10-15 χρόνια. Η εξέλιξη μπορεί να … Διαβάστε περισσότερα

Έχω διαβάσει ότι ένα φάρμακο εγκεκριμένο από το FDA είναι πλέον διαθέσιμο για Φ / Β. Τι πρέπει να γνωρίζω πριν το πάρω;

ruxolitinib (Jakafi) έχει εγκριθεί για ορισμένα άτομα με ΦΒ τα οποία είχαν ανεπαρκή απάντηση στην υδροξυουρία. Μια ανεπαρκής ανταπόκριση μπορεί να περιλαμβάνει την αποτυχία ελέγχου ορισμένων συμπτωμάτων από ΦΒ, συμπεριλαμβανομένης εκείνης που οφείλεται σε μεγενθυμένη σπλήνα ή σοβαρού κνησμού. Ένα άλλο παράδειγμα μπορεί να είναι η αποτυχία ελέγχου των αιμοπεταλίων παρά την επαρκή δόση υδροξυουρίας. Εκείνοι με δυσανεξία στην υδροξυουρία μπορεί να έχουν σημαντικές παρενέργειες, όπως πολύ χαμηλό αίμα ή έλκος του δέρματος. Το Ruxolitinib εγκρίνεται μόνο για ασθενείς που εμφάνισαν τέτοιες επιπλοκές με υδροξυουρία.Ευτυχώς, αυτό είναι μόνο μια μειοψηφία ασθενών. Σε επιλέξιμους ασθενείς, δημοσιεύσεις κατέδειξαν ότι το ruxolitinib (Jakafi) μπορεί να βοηθήσει στον έλεγχο του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων χωρίς φλεβοτομία. (Η φλεβοτομή είναι μια διαδικασία που αφαιρεί κάποιο αίμα από το σώμα για να μειώσει τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων.) Επίσης, το Ruxolitinib έχει αποδειχθεί ότι μειώνει τα επαχθή συμπτώματα, που σχετίζονται ή δεν σχετίζονται με τη σπλήνα. Μπορεί να εμφανιστούν ορισμένες ανεπιθύμητες ενέργειες, όπως μείωση των αιμοπεταλίων, αύξηση βάρους, αλλαγές χοληστερόλης, μόλυνση (συμπεριλαμβανομένου του έρπητα ζωστήρα) και σωματικά συμπτώματα (κεφαλαλγία, ζάλη, μώλωπες). Αυτές οι ανεπιθύμητες ενέργειες πρέπει να παρακολουθούνται προσεκτικά. Εκτός από την υδροξυουρία και το ruxolitinib, ένα άλλο φάρμακο που βρίσκεται υπό αξιολόγηση για τη θεραπεία της Φ / Β είναι η πεγκυλιωμένη ιντερφερόνη. Σε προηγούμενες κλινικές δοκιμές, αυτό το φάρμακο βοήθησε στον έλεγχο των αιμοπεταλίων και συνέβαλε στη συρρίκνωση του σπλήνα. Μερικοί ασθενείς έχουν υποστεί μείωση της επιβάρυνσης από τη μετάλλαξή τους

JAK2

. Έχουν ξεκινήσει σημαντικές κλινικές δοκιμές για τον καθορισμό του ρόλου αυτού του φαρμάκου. Το Ruxolitinib (Jakafi) έχει εγκριθεί για ορισμένα άτομα με Φ / Β που είχαν ανεπαρκή απάντηση στην υδροξυουρία. Μια ανεπαρκής απάντηση μπορεί να περιλαμβάνει την αποτυχία ελέγχου ορισμένων … Διαβάστε περισσότερα Ποιες είναι οι μακροπρόθεσμες προοπτικές για το MF;

οι μακροπρόθεσμες προοπτικές βελτιώνονται. Πρώτον, η πρόγνωση στο MF είναι αρκετά μεταβλητή. Ενώ ορισμένοι διαθέτουν χαρακτηριστικά υψηλότερου κινδύνου, άλλα μπορούν να απολαμβάνουν μια περίοδο μακροζωίας. Οι προοπτικές βελτιώνονται με βάση τις ανακαλύψεις των προγνωστικών δεικτών, τις σχετικές συνεισφορές στην παθογένεια της νόσου και, κυρίως, τις νέες θεραπείες. Επί του παρόντος, υπάρχει ένας πρωτοφανής αριθμός κλινικών δοκιμών στο MF που περιλαμβάνουν νέα φάρμακα ή συνδυασμούς. Οι μακροπρόθεσμες προοπτικές βελτιώνονται. Πρώτον, η πρόγνωση στο MF είναι αρκετά μεταβλητή. Ενώ ορισμένοι διαθέτουν χαρακτηριστικά υψηλότερου κινδύνου, άλλα μπορούν να απολαμβάνουν μια περίοδο μακροζωίας. Οι προοπτικές … Διαβάστε περισσότερα

Ποιες είναι οι ενδείξεις ότι η MF μου προχωράει;

είναι σημαντικό να αξιολογούνται τόσο τα αναφερόμενα από τον ασθενή συμπτώματα όσο και οι αντικειμενικές παράμετροι. Ορισμένα συμπτώματα όπως η ανεξήγητη απώλεια βάρους, ο ανεξήγητος πυρετός και οι ιδρώτες μπορεί να συνεπάγονται εξέλιξη. Η αύξηση του μεγέθους του σπληνός μπορεί επίσης να συνεπάγεται πρόοδο. Η εμφάνιση αναιμίας, ειδικά με την ανάγκη για μεταγγίσεις αίματος, μπορεί επίσης να είναι ένα σημάδι εξέλιξης. Άλλα σημάδια εξέλιξης περιλαμβάνουν ανωμαλίες των κυττάρων του αίματος. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει υψηλά ή χαμηλά λευκά κύτταρα, χαμηλά ερυθρά αιμοσφαίρια, υψηλά ή χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων και αύξηση των ανώριμων λευκών κυττάρων, που ονομάζονται βλαστικά κύτταρα. Είναι σημαντικό να αξιολογούνται τόσο τα αναφερόμενα από τον ασθενή συμπτώματα όσο και οι αντικειμενικές παράμετροι. Ορισμένα συμπτώματα, όπως ανεξήγητη απώλεια βάρους, ανεξήγητο πυρετό και διαβητικοί ιδρώτες … Διαβάστε περισσότερα

Πότε πρέπει να πάω να δω έναν ειδικό; Πόσο συχνά πρέπει να έχω συναντήσεις μαζί τους;

είναι καλύτερο να αποφασίσετε για τη συχνότητα των επισκέψεων με τον αιματολόγο σας, με βάση τα μοναδικά σας συμπτώματα και ανάγκες. Μερικοί ασθενείς χρειάζονται επισκέψεις κάθε μήνα, ενώ άλλοι χρειάζονται μόνο επισκέψεις κάθε 3 ή 6 μήνες.Όλα εξαρτώνται από τις ατομικές σας ανάγκες. Παρόλο που είναι προκατειλημμένη, νομίζω ότι όλοι οι MF ασθενείς θα πρέπει να προσπαθήσουν να δουν έναν ειδικό του MF σε ένα σημείο, να ενημερώνονται για τις προόδους στον τομέα. Μπορεί να είναι αρκετά δύσκολο να συνεχίσουμε, ακόμη και για όσους από εμάς βλέπουμε ασθενείς MF κάθε κλινική, πόσο μάλλον για εκείνους που βλέπουν πολλές διαφορετικές ασθένειες του αίματος και καρκίνους κατά τη διάρκεια μιας μόνο ημέρας. Είναι καλύτερο να αποφασίσετε για τη συχνότητα των επισκέψεων με τον αιματολόγο σας, με βάση τα μοναδικά σας συμπτώματα και ανάγκες. Ορισμένοι ασθενείς χρειάζονται επισκέψεις κάθε μήνα, ενώ άλλοι χρειάζονται μόνο … Διαβάστε περισσότερα

Ρωτήστε τον εμπειρογνώμονα

Η συντακτική ομάδα της Healthline θα εξετάσει όλες τις ερωτήσεις και θα επιλέξει εκείνες που θα είναι πιο σχετικές με όλη την κοινότητα. Ευχαριστώ!

Σας ευχαριστούμε!

Σας ευχαριστούμε για την υποβολή της ερώτησής σας. Η ερώτησή σας θα εμφανίζεται αν ταιριάζει με τα συντακτικά πρότυπα και την πολιτική της Healthline. Εν τω μεταξύ, μπορείτε να συμμετάσχετε στην κοινότητα του Facebook και να εγγραφείτε στο newsletter μας.