Μυασθένεια Gravis: Αιτίες, συμπτώματα και διάγνωση

Myasthenia Gravis

Χαρακτηριστικά

1. Η MG είναι σπάνια και επηρεάζει μόνο 14 έως 20 άτομα σε κάθε 100, 000.
2. Η MG εμφανίζεται συνήθως σε άτομα ηλικίας άνω των 40 ετών.

Η βαρεία μυασθένεια (MG) είναι μια νευρομυϊκή διαταραχή που προκαλεί αδυναμία στους σκελετικούς μύες, οι οποίοι είναι οι μύες που χρησιμοποιεί το σώμα σας για κίνηση. Αυτό συμβαίνει όταν η επικοινωνία μεταξύ των νευρικών κυττάρων και των μυών εξασθενεί. Αυτή η βλάβη εμποδίζει την εμφάνιση κρίσιμων μυϊκών συσπάσεων, με αποτέλεσμα την μυϊκή αδυναμία. Σύμφωνα με το Ίδρυμα Myasthenia Gravis της Αμερικής, η MG είναι η πιο κοινή πρωτογενής διαταραχή της νευρομυϊκής μετάδοσης. Είναι μια σχετικά σπάνια κατάσταση που πλήττει μεταξύ 14 και 20 στους 100.000 ανθρώπους στις Ηνωμένες Πολιτείες.

διαφήμισηΔημογραφία

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της μυασθένειας Gravis;

Το κύριο σύμπτωμα της MG είναι η αδυναμία στους εθελοντικούς σκελετικούς μύες, οι οποίοι είναι μύες υπό τον έλεγχό σας. Η αποτυχία των μυών να συρρικνωθεί κανονικά συμβαίνει επειδή δεν μπορούν να ανταποκριθούν σε νευρικές παρορμήσεις. Χωρίς σωστή μετάδοση της ώθησης, παρατηρείται μπλοκαρισμένη επικοινωνία μεταξύ των αποτελεσμάτων των νεύρων και των μυών και της αδυναμίας.

Η αδυναμία που σχετίζεται με την MG συνήθως επιδεινώνεται με μεγαλύτερη δραστηριότητα και βελτιώνεται με την ανάπαυση. Τα συμπτώματα της MG μπορεί να περιλαμβάνουν:

• προβλήματα μιλώντας
• προβλήματα με τα πόδια επάνω σκάλες ή ανύψωση αντικειμένων
• παράλυση προσώπου
• δυσκολία στην αναπνοή λόγω μυϊκής αδυναμίας
• δυσκολία κατάποσης ή μάσησης
• κόπωση
• φωνή
• πτώση των βλεφάρων
• διπλή όραση

Όχι ο καθένας θα έχει κάθε σύμπτωμα και ο βαθμός μυϊκής αδυναμίας μπορεί να αλλάζει από μέρα σε μέρα. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων συνήθως αυξάνεται με την πάροδο του χρόνου εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία.

Αιτίες

Τι προκαλεί το Myasthenia Gravis;

Η MG είναι μια νευρομυϊκή διαταραχή που συνήθως προκαλείται από ένα αυτοάνοσο πρόβλημα. Οι αυτοάνοσες διαταραχές εμφανίζονται όταν το ανοσοποιητικό σας σύστημα προσβάλλει εσφαλμένα τους υγιείς ιστούς. Σε αυτή την κατάσταση, τα αντισώματα, τα οποία είναι πρωτεΐνες που συνήθως προσβάλλουν ξένες βλαβερές ουσίες στο σώμα, προσβάλλουν την ουσία νευροδιαβιβαστών ακετυλοχολίνη, η οποία είναι μια κρίσιμη ουσία για την επικοινωνία μεταξύ των νευρικών κυττάρων και των μυών. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα μυϊκή αδυναμία.

Η ακριβής αιτία αυτής της αυτοάνοσης αντίδρασης είναι ασαφής για τους επιστήμονες. Σύμφωνα με την Ένωση Μυϊκής Δυστροφίας, μια θεωρία είναι ότι ορισμένες ιικές ή βακτηριακές πρωτεΐνες μπορεί να παρακινήσουν τον οργανισμό να επιτεθεί στην ακετυλοχολίνη.

Σύμφωνα με τα Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, η MG εμφανίζεται συνήθως σε άτομα ηλικίας άνω των 40 ετών. Οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να διαγνωσθούν ως νεώτεροι ενήλικες, ενώ οι άνδρες είναι πιο πιθανό να διαγνωστούν σε ηλικία 60 ετών και άνω.

ΔιαφήμισηΔεκεντρώστε

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η μυασθένεια Gravis;

Ο γιατρός σας θα κάνει μια πλήρη φυσική εξέταση, καθώς και να πάρει ένα λεπτομερές ιστορικό των συμπτωμάτων σας. Θα κάνουν επίσης μια νευρολογική εξέταση. Αυτό μπορεί να συνίσταται σε:

• έλεγχος των αντανακλαστικών σας
• αναζήτηση μυϊκής αδυναμίας
• έλεγχος του μυϊκού τόνου
• κάνοντας τα μάτια σας να μετακινούνται σωστά
• δοκιμάζοντας την αίσθηση σε διάφορες περιοχές του σώματός σας (9)> Έλεγχος αίματος για αντισώματα που σχετίζονται με τη δοκιμή MG
• edrophonium (Tensilon):

Δοκιμασία επαναλαμβανόμενου νευρικού ερεθίσματος

• Ένα φάρμακο που ονομάζεται Tensilon (ή ένα εικονικό φάρμακο) χορηγείται ενδοφλέβια, μέσω μιας φλέβας, και σας ζητείται να κάνετε μυϊκές κινήσεις κάτω από την παρατήρηση του γιατρού
• απεικόνιση του θώρακα, χρησιμοποιώντας το CT scan or MRI, για να αποκλείσετε έναν όγκο <999 > Θεραπείες
• Επιλογές Θεραπείας για Myasthenia Gravis
• Δεν υπάρχει θεραπεία για την MG. Ο στόχος της θεραπείας είναι να διαχειριστείτε τα συμπτώματα και να ελέγξετε τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού σας συστήματος.

Φάρμακα

Τα κορτικοστεροειδή και τα ανοσοκατασταλτικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτά τα φάρμακα συμβάλλουν στην ελαχιστοποίηση της μη φυσιολογικής ανοσοαπόκρισης που παρατηρείται στο MG.

Επιπλέον, οι αναστολείς χολινεστεράσης, όπως η πυριδοστιγμίνη (Mestinon), μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την αύξηση της επικοινωνίας μεταξύ των νεύρων και των μυών.

Αφαίρεση του αδένα του θύμου

Η αφαίρεση του αδένα του θύμου, που είναι μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος, μπορεί να είναι κατάλληλη για πολλούς ασθενείς με MG. Μόλις αφαιρεθεί ο θύμος, οι ασθενείς παρουσιάζουν συνήθως λιγότερη μυϊκή αδυναμία.

Σύμφωνα με το Ίδρυμα Myasthenia Gravis της Αμερικής, μεταξύ 10 και 15% των ατόμων με MG θα έχουν όγκο στον θύμο τους. Οι όγκοι, ακόμη και εκείνοι που είναι καλοήθεις, απομακρύνονται πάντα επειδή μπορεί να γίνουν καρκινικοί.

Ανταλλαγή πλάσματος

Η πλασμαφαίρεση είναι επίσης γνωστή ως ανταλλαγή πλάσματος. Αυτή η διαδικασία αφαιρεί τα επιβλαβή αντισώματα από το αίμα, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε βελτίωση της μυϊκής δύναμης.

Η πλασμαφαίρεση είναι μια βραχυχρόνια θεραπεία. Το σώμα συνεχίζει να παράγει τα επιβλαβή αντισώματα και η αδυναμία μπορεί να επαναληφθεί. Η ανταλλαγή πλάσματος είναι χρήσιμη πριν από τη χειρουργική επέμβαση ή σε περιόδους ακραίας αδυναμίας MG.

Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη

Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) είναι προϊόν αίματος που προέρχεται από δότες. Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία αυτοάνοσων MG. Αν και δεν είναι εξ ολοκλήρου γνωστό πώς λειτουργεί το IVIG, επηρεάζει τη δημιουργία και τη λειτουργία αντισωμάτων.

Αλλαγές στον τρόπο ζωής

Υπάρχουν μερικά πράγματα που μπορείτε να κάνετε στο σπίτι για να βοηθήσετε στην ανακούφιση των συμπτωμάτων της MG:

Πάρτε αρκετό υπόλοιπο για να ελαχιστοποιήσετε την μυϊκή αδυναμία.

Αν σας απασχολεί η διπλή όραση, μιλήστε στο γιατρό σας εάν πρέπει να φορέσετε ένα μάτι.

Αποφύγετε την έκθεση στο στρες και τη θερμότητα, καθώς και οι δύο μπορεί να επιδεινώσουν τα συμπτώματα.

• Αυτές οι θεραπείες δεν μπορούν να θεραπεύσουν το MG. Ωστόσο, συνήθως θα δείτε βελτιώσεις στα συμπτώματά σας. Ορισμένα άτομα μπορεί να πάσχουν σε ύφεση, κατά τη διάρκεια της οποίας η θεραπεία δεν είναι απαραίτητη.
• Ενημερώστε το γιατρό σας για οποιαδήποτε φάρμακα ή συμπληρώματα που παίρνετε. Ορισμένα φάρμακα μπορούν να επιδεινώσουν τα συμπτώματα της MG. Πριν από τη λήψη οποιουδήποτε νέου φαρμάκου, συμβουλευτείτε το γιατρό σας για να βεβαιωθείτε ότι είναι ασφαλές.
• ΔιαφήμισηΔιαφήμιση

Επιπλοκές

Επιπλοκές της Myasthenia Gravis

Μία από τις πιο επικίνδυνες πιθανές επιπλοκές της MG είναι η μυασθενική κρίση. Αυτό αποτελείται από απειλητική για τη ζωή μυϊκή αδυναμία που μπορεί να περιλαμβάνει προβλήματα αναπνοής. Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τους κινδύνους σας. Εάν αρχίσετε να αντιμετωπίζετε προβλήματα με την αναπνοή ή την κατάποση, καλέστε το 911 ή μεταβείτε αμέσως στην τοπική αίθουσα έκτακτης ανάγκης.

Τα άτομα με MG διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν άλλες αυτοάνοσες διαταραχές όπως ο λύκος και η ρευματοειδής αρθρίτιδα.

Διαφήμιση

Outlook

Μακροπρόθεσμο Outlook

Η μακροπρόθεσμη προοπτική για το MG εξαρτάται από πολλούς παράγοντες. Μερικοί άνθρωποι θα έχουν μόνο ήπια συμπτώματα. Άλλοι μπορεί τελικά να περιοριστούν σε αναπηρικό αμαξίδιο. Συζητήστε με το γιατρό σας για το τι μπορείτε να κάνετε για να ελαχιστοποιήσετε τη σοβαρότητα του MG σας. Η έγκαιρη και σωστή θεραπεία μπορεί να περιορίσει την πρόοδο της νόσου σε πολλούς ανθρώπους.