Pemphigus Foliaceus: Συμπτώματα, Αιτίες, Θεραπεία και Περισσότερα

Επισκόπηση

Το Pemphigus foliaceus είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που προκαλεί φαγούρα που σχηματίζουν φαγούρα στο δέρμα σας. Είναι μέρος μιας οικογένειας σπάνιων δερματικών παθήσεων που ονομάζονται πεμφίγος που παράγουν κυψέλες ή πληγές στο δέρμα, στο στόμα ή στα γεννητικά όργανα.

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι πεμφίγος:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Το Pemphigus vulgaris είναι ο πιο συνηθισμένος και σοβαρότερος τύπος. Το πεμφίγος δεν επηρεάζει μόνο το δέρμα, αλλά και τις βλεννογόνους. Προκαλεί οδυνηρές κυψέλες στο στόμα σας, στο δέρμα σας και στα γεννητικά όργανα σας.

Το Pemphigus foliaceus προκαλεί σχηματισμό μικρών κυψελίδων στον άνω κορμό και στο πρόσωπο. Είναι πιο ήπιο από το πεμφίγο.

Ο ερυθηματώδης πέμφιγος είναι ένας τύπος φυματίωσης που προκαλεί φουσκώματα που σχηματίζουν μόνο στο πρόσωπο. Επηρεάζει τα άτομα με λύκο.

διαφήμισηΔημοφυία

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Το Pemphigus foliaceus προκαλεί σχηματισμό κυψελίδων γεμάτων υγρών στο δέρμα σας, συχνά στο στήθος, την πλάτη και τους ώμους σας. Στην αρχή οι κυψέλες είναι μικρές, αλλά αυξάνονται σταδιακά και αυξάνονται σε αριθμό. Τελικά μπορούν να καλύψουν ολόκληρο τον κορμό, το πρόσωπο και το τριχωτό της κεφαλής.

Οι φουσκάλες σπάνε εύκολα. Το υγρό μπορεί να διαπεράσει από αυτά. Αν τρίψετε το δέρμα σας, ολόκληρο το ανώτερο στρώμα μπορεί να διαχωριστεί από το κάτω μέρος αργότερα και να ξεφλουδιστεί σε ένα φύλλο.

Αφού ανοιχθούν οι φλύκταινες, μπορεί να σχηματιστούν πληγές. Η κλίμακα των πληγών και η κρούστα πάνω.

Αν και το pemphigus foliaceus συνήθως δεν είναι οδυνηρό, μπορεί να αισθανθείτε πόνο ή αίσθηση καψίματος στην περιοχή των κυψελών. Οι κυψέλες μπορεί επίσης να φαγουρίζουν.

Αιτίες

Ποιες είναι οι αιτίες;

Το Pemphigus foliaceus είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Κανονικά, το ανοσοποιητικό σύστημα απελευθερώνει πρωτεΐνες που ονομάζονται αντισώματα για την καταπολέμηση ξένων εισβολέων όπως τα βακτήρια και οι ιοί. Σε άτομα με αυτοάνοση ασθένεια, τα αντισώματα λανθασμένα πηγαίνουν μετά από τους ιστούς του σώματος.

Όταν έχετε pemphigus foliaceus, τα αντισώματα δεσμεύονται με μια πρωτεΐνη στο εξωτερικό στρώμα του δέρματός σας, που ονομάζεται επιδερμίδα. Σε αυτό το στρώμα του δέρματος υπάρχουν κύτταρα που ονομάζονται κερατινοκύτταρα. Αυτά τα κύτταρα παράγουν την πρωτεΐνη - κερατίνη - που παρέχει δομή και υποστήριξη στο δέρμα σας. Όταν αντισώματα επιτίθενται στα κερατινοκύτταρα, διαχωρίζονται. Το υγρό γεμίζει τους χώρους που αφήνουν πίσω τους. Αυτό το υγρό δημιουργεί τις φουσκάλες.

Οι γιατροί δεν γνωρίζουν τι προκαλεί το pemphigus foliaceus. Μερικοί παράγοντες μπορεί να αυξήσουν την πιθανότητα εμφάνισης αυτής της κατάστασης, συμπεριλαμβανομένων:

• που έχουν μέλη της οικογένειας με pemphigus foliaceus
• εκτίθενται στον ήλιο
• να πάρουν ένα δάγκωμα εντόμων (σε χώρες της Νότιας Αμερικής)

(9)> πενικιλλαμίνη (Cuprimine), που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της νόσου του Wilson

• αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης όπως η καπτοπρίλη και η εναλαπρίλη (Vasotec) που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της υψηλής αρτηριακής πίεσης
• (NSAIDs)
• Pemphigus foliaceus (ριφαμπικίνη) που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία των βακτηριακών λοιμώξεων
• των ανταγωνιστών των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης ΙΙ, όπως η candesartan (Atacand) μπορεί να ξεκινήσει σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συχνά επηρεάζει άτομα ηλικίας 50 έως 60 ετών.Οι άνθρωποι που ανήκουν στην εβραϊκή κληρονομιά διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης πεμφίγος.
• ΔιαφήμισηΔεκατάσταση

Θεραπεία

Ποιες είναι οι θεραπευτικές επιλογές;

Ο στόχος της θεραπείας είναι να απαλλαγείτε από τις φουσκάλες και να θεραπεύετε τις φουσκάλες που έχετε ήδη. Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει κορτικοστεροειδή κρέμα ή χάπια. Αυτό το φάρμακο μειώνει τη φλεγμονή στο σώμα σας. Οι υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών μπορούν να προκαλέσουν ανεπιθύμητες ενέργειες όπως αυξημένα επίπεδα σακχάρου στο αίμα, αύξηση βάρους και απώλεια οστικής μάζας.

Άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του pemphigus foliaceus περιλαμβάνουν:

Ανοσοκατασταλτικά. Φάρμακα όπως η αζαθειοπρίνη (Imuran) και η μυκοφαινολάτη μοφετίλ (CellCept) εμποδίζουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα να επιτεθεί στους ιστούς του σώματός σας. Η κύρια παρενέργεια από αυτά τα φάρμακα είναι ένας αυξημένος κίνδυνος μόλυνσης.

Αντιβιοτικά, αντιιικά φάρμακα και αντιμυκητιασικά φάρμακα. Αυτά μπορούν να αποτρέψουν τις φλύκταινες από το να μολυνθούν εάν σπάσουν.

• Εάν οι φουσκάλες καλύπτουν μεγάλο μέρος του δέρματός σας, ίσως χρειαστεί να μείνετε στο νοσοκομείο για θεραπεία. Οι γιατροί και οι νοσηλευτές καθαρίζουν και επαλείφουν τις πληγές σας για να αποτρέψουν τη μόλυνση. Μπορεί να έχετε υγρά για να αντικαταστήσετε αυτό που έχετε χάσει από τις πληγές.
• Επιπλοκές

Ποιες είναι οι επιπλοκές;

Οι κυψέλες που ανοίγουν μπορούν να μολυνθούν με βακτήρια. Εάν τα βακτήρια εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματός σας, μπορούν να προκαλέσουν μια απειλητική για τη ζωή λοίμωξη που ονομάζεται σηψαιμία.

ΔιαφήμισηΔημοφιλία

Επισκεφτείτε γιατρό

Πότε θα δείτε γιατρό

Επισκεφθείτε το γιατρό σας εάν έχετε φουσκάλες στο δέρμα σας, ειδικά εάν σκαστούν.

Ο γιατρός σας θα ρωτήσει για τα συμπτώματά σας και θα εξετάσει το δέρμα σας. Μπορεί να αφαιρέσουν ένα κομμάτι ιστού από την κυψέλη και να το στείλουν σε εργαστήριο για έλεγχο. Αυτό ονομάζεται βιοψία δέρματος.

Μπορεί επίσης να έχετε εξετάσεις αίματος για να ψάξετε για αντισώματα που παράγει το ανοσοποιητικό σας σύστημα όταν έχετε pemphigus foliaceus.

Εάν έχετε ήδη διαγνωστεί με πεμφίγο, θα πρέπει να επικοινωνήσετε με το γιατρό σας εάν αναπτύξετε:

νέες φλύκταινες ή πληγές

μια ταχεία εξάπλωση του αριθμού των πληγών

• πυρετός
• ερυθρότητα ή οίδημα
• ρίγη
• αδυναμία ή άγχος μυς ή αρθρώσεις
• Διαφήμιση
• Outlook

Outlook

Μερικοί άνθρωποι βελτιώνονται χωρίς θεραπεία. Άλλοι μπορεί να ζουν με τη νόσο εδώ και πολλά χρόνια. Μπορεί να χρειαστεί να παίρνετε φάρμακο για χρόνια για να αποφύγετε την επιστροφή των κυψελών.

Εάν ένα φάρμακο προκάλεσε πεμφυγία foliaceus, η διακοπή του φαρμάκου μπορεί συχνά να ξεκαθαρίσει την ασθένεια.