Πεμφίγος Vulgaris: Αιτία, τύποι και συμπτώματα

Τι είναι το Pemphigus Vulgaris;

Το Pemphigus vulgaris είναι μια σπάνια αυτοάνοση ασθένεια που προκαλεί επώδυνες φουσκάλες στο δέρμα και τους βλεννογόνους. Εάν έχετε μια αυτοάνοση ασθένεια, το ανοσοποιητικό σας σύστημα προσβάλλει εσφαλμένα τους υγιείς ιστούς σας.

Το Pemphigus vulgaris είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος μιας ομάδας αυτοάνοσων διαταραχών που ονομάζεται πεμφίγος. Κάθε τύπος πεμφίγος χαρακτηρίζεται από τη θέση όπου σχηματίζονται οι φουσκάλες.

Το Pemphigus vulgaris επηρεάζει τις βλεννογόνες μεμβράνες, οι οποίες βρίσκονται σε περιοχές όπως:

• στο στόμα
• στο λαιμό
• η μύτη
• οι οφθαλμοί
• οι γεννητικοί οργανισμοί
• > Η ασθένεια αυτή συνήθως αρχίζει με φουσκάλες στο στόμα και μετά στο δέρμα. Οι κυψέλες μερικές φορές επηρεάζουν τις μεμβράνες των γεννητικών οργάνων.

Το Pemphigus vulgaris μπορεί να είναι επικίνδυνο. Η θεραπεία είναι απαραίτητη και συνήθως περιλαμβάνει τη χρήση κορτικοστεροειδών για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές, δεν αντιμετωπίζεται. Ορισμένες από αυτές τις επιπλοκές μπορεί να είναι θανατηφόρες.

ΔιαφήμισηΔιαφήμιση

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα του Pemphigus Vulgaris;

Τα συμπτώματα του pemphigus vulgaris περιλαμβάνουν:

->

επώδυνες φουσκάλες που ξεκινούν από το στόμα ή περιοχές του δέρματος

φουσκάλες στο δέρμα κοντά στην επιφάνεια του δέρματος που έρχονται και φεύγουν

• Αιτίες
• Τι προκαλεί το Pemphigus Vulgaris;
• Το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει πρωτεΐνες που ονομάζονται αντισώματα. Τα αντισώματα συνήθως προσβάλλουν επιβλαβείς ξένες ουσίες, όπως τα βακτηρίδια και τους ιούς. Το Pemphigus vulgaris συμβαίνει όταν το ανοσοποιητικό σύστημα δημιουργεί λανθασμένα αντισώματα έναντι πρωτεϊνών σε υγιές δέρμα και βλεννογόνους.

Τα αντισώματα διασπούν τους δεσμούς μεταξύ των κυττάρων και το υγρό συλλέγεται μεταξύ των στρωμάτων του δέρματος. Αυτό οδηγεί σε φουσκάλες και διαβρώσεις στο δέρμα.

Η ακριβής αιτία της επίθεσης από το ανοσοποιητικό σύστημα δεν είναι γνωστή.

Πολύ σπάνια, ορισμένα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν βήχα πεμφίγο. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν:

πενικιλλαμίνη, η οποία είναι ένας χηλικός παράγοντας που αφαιρεί ορισμένα υλικά από το αίμα

αναστολείς ACE, οι οποίοι είναι ένας τύπος φαρμακευτικής αγωγής για την αρτηριακή πίεση

ΔιαφήμισηΔΗΜΟΣ Δραστηριότητα

• Παράγοντες Κινδύνου
• Κίνδυνος για τον Pemphigus Vulgaris;

Το Pemphigus vulgaris δεν είναι μεταδοτικό και δεν μπορεί να μεταδοθεί από το ένα άτομο στο άλλο. Επίσης, δεν φαίνεται να μεταδίδεται από γονέα σε παιδί. Ωστόσο, τα γονίδια ενός ατόμου μπορούν να τα βάλουν σε υψηλότερο κίνδυνο για την πάθηση. Εάν οι γονείς σας ή άλλα μέλη της οικογένειάς σας είχαν ή έχουν την κατάσταση, είναι πιο πιθανό να το αναπτύξετε.

Το Pemphigus vulgaris μπορεί να επηρεάσει τους ανθρώπους όλων των φυλών, των φύλων και των ηλικιών.Ωστόσο, η κατάσταση είναι πιο συνηθισμένη στις ακόλουθες ομάδες:

άνθρωποι μεσογειακής καταγωγής

Εβραίοι της Ανατολικής Ευρώπης

άνθρωποι που ζουν στα τροπικά δάση στη Βραζιλία

• μεσήλικες και ηλικιωμένοι
• Διάγνωση < 999> Πώς γίνεται διάγνωση του Pemphigus Vulgaris;
• Ένας δερματολόγος θα κάνει μια φυσική εξέταση των κυψελίδων του δέρματος σας. Θα αναζητήσουν έναν δείκτη της κατάστασης που ονομάζεται το σήμα του Νικολίσκι. Ένα καλό σημάδι του Νικολίσκι είναι όταν το δέρμα σας απομακρύνεται εύκολα όταν η επιφάνεια σκουπιστεί πλευρικά με ένα βαμβακερό μάκτρο ή ένα δάχτυλο.
• Ο γιατρός σας μπορεί στη συνέχεια να πάρει μια βιοψία της κυψέλης, η οποία περιλαμβάνει την αφαίρεση ενός τεμαχίου ιστού για ανάλυση και να το εξετάσουμε κάτω από ένα μικροσκόπιο για να επιβεβαιώσουμε τη διάγνωση. Η βιοψία μπορεί να αντιμετωπιστεί στο εργαστήριο με χημικές ουσίες που βοηθούν τον γιατρό σας να βρει τα ανώμαλα αντισώματα. Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει αυτές τις πληροφορίες για να καθορίσει τον τύπο του πέμφιγου.

ΔιαφήμισηΔιαφήμιση

Τύποι

Τύποι πεμφίγο

Διαφορετικοί τύποι πεμφίγος διαγιγνώσκονται με βάση τη θέση των κυψελών. Περιλαμβάνουν:

Pemphigus Vulgaris

Το Pemphigus vulgaris είναι ο πιο κοινός τύπος πεμφίγος στις Ηνωμένες Πολιτείες. Οι κυψέλες συνήθως εμφανίζονται αρχικά στο στόμα. Οι φουσκάλες δεν φαίνονται. Μπορούν να είναι επώδυνες. Οι κυψέλες μπορούν στη συνέχεια να εμφανιστούν στο δέρμα και μερικές φορές στα γεννητικά όργανα.

Pemphigus Foliaceus

Το Pemphigus foliaceus δεν προκαλεί φουσκάλες στο στόμα. Οι κυψέλες εμφανίζονται για πρώτη φορά στο πρόσωπο και στο τριχωτό της κεφαλής. Στη συνέχεια εμφανίζονται κυψέλες στο στήθος και στην πλάτη. Οι κυψέλες είναι συνήθως φαγούρα και ανώδυνη.

Pemphigus Vegetans

Το Pemphigus vegetans προκαλεί φουσκάλες που εμφανίζονται στη βουβωνική χώρα, κάτω από τα χέρια και στα πόδια.

Παρανεοπλασματικός πεμφίγος

Ένας πολύ σπάνιος τύπος πεμφίγος που εμφανίζεται σε άτομα με κάποιους καρκίνους ονομάζεται παρανεοπλασματικός πεμφίγος. Οι φουσκάλες και οι πληγές μπορεί να εμφανίζονται στο στόμα, στα χείλη και στο δέρμα. Αυτός ο τύπος μπορεί επίσης να προκαλέσει ουλές στα βλέφαρα και στα βλέφαρα. Μπορεί επίσης να προκαλέσει πνευμονικά προβλήματα.

Διαφήμιση

Θεραπείες

Πώς θεραπεύεται ο Pemphigus Vulgaris;

Η θεραπεία αποσκοπεί στη μείωση του πόνου και των συμπτωμάτων και στην πρόληψη επιπλοκών όπως η μόλυνση. Περιλαμβάνει ένα ή περισσότερα φάρμακα και άλλες μεθόδους. Μπορεί να περιλαμβάνει οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

Κορτικοστεροειδή και Φάρμακα Καταστολής Ανοσοανεπάρκειας

Μια υψηλή δόση κορτικοστεροειδών είναι η βασική θεραπεία για την πάθηση. Τα κοινά κορτικοστεροειδή περιλαμβάνουν πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη. Συνήθως απαιτείται υψηλή δόση για τον έλεγχο της κατάστασης.

Αυτά τα φάρμακα έχουν πολλές ανεπιθύμητες ενέργειες, όπως:

αυξημένη πιθανότητα μόλυνσης

οστεοπόρωση

καταρράκτης

γλαύκωμα

• αυξημένο σακχάρου
• έλκη στομάχου
• κατακράτηση νερού
• Μπορεί να χρειαστεί να πάρετε συμπληρώματα όπως ασβέστιο και βιταμίνη D, να καταναλώσετε δίαιτα χαμηλής περιεκτικότητας σε ζάχαρη ή να πάρετε άλλα φάρμακα για τη θεραπεία αυτών των ανεπιθύμητων ενεργειών. Μόλις οι κυψέλες είναι υπό έλεγχο, η δόση μπορεί να μειωθεί στο χαμηλότερο επίπεδο που απαιτείται για να αποφευχθούν νέες φουσκάλες και να διατηρηθούν οι παρενέργειες στο ελάχιστο.Μια κορτικοστεροειδή κρέμα μπορεί να χρησιμοποιηθεί άμεσα και στις φουσκάλες.
• Για να διατηρήσετε τη δόση των κορτικοστεροειδών χαμηλή, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει πρόσθετα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Αυτά περιλαμβάνουν:
• αζαθειοπρίνη
• μυκοφαινολάτη μοφετίλη
• μεθοτρεξάτη

κυκλοφωσφαμίδη

ριτουξιμάμπη

• Αντιβιοτικά, αντιιικά και αντιμυκητιακά
• Οποιαδήποτε από αυτές μπορεί να συνταγογραφηθεί για την πρόληψη άλλων λοιμώξεων.
• Ενδοφλέβια (IV) Τροφή
• Εάν τα έντερα του στόματος είναι σοβαρά, μπορεί να μην μπορείτε να φάτε χωρίς πόνο. Μπορεί να χρειαστεί να τροφοδοτήσετε τις φλέβες σας. Αυτό συνεπάγεται τη χρήση ενδοφλέβιας (IV) σύνδεσης.
• Πλασμαφαίρεση

Σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις, ένα άτομο μπορεί να υποβληθεί σε μια διαδικασία γνωστή ως πλασμαφαίρεση. Αυτή η διαδικασία αποσκοπεί στην απομάκρυνση των αντισωμάτων που προσβάλλουν το δέρμα από το αίμα. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, το πλάσμα ή το υγρό μέρος του αίματος αφαιρείται με μια συσκευή και αντικαθίσταται με δωρεμένο πλάσμα. Αυτή η θεραπεία μπορεί να είναι πολύ ακριβή.

Διαχείριση πληγών

Εάν οι φουσκάλες είναι σοβαρές, ίσως χρειαστεί να μείνετε στο νοσοκομείο για να λάβετε θεραπεία τραύματος. Αυτή η θεραπεία είναι παρόμοια με αυτά που δίνονται για σοβαρά εγκαύματα. Μπορεί να χρειαστεί να λάβετε ενδοφλέβια υγρά και ηλεκτρολύτες εάν χάσατε υπερβολικό όγκο υγρών μέσω της έκχυσης των κυψελών.

Η θεραπεία για τις κυψέλες μπορεί επίσης να περιλαμβάνει:

παγίδες για το στόμα για φουσκάλες στο στόμα

καταπραϋντικές λοσιόν

υγρές επιδέσμες

φάρμακα για το πόνο

μαλακές διατροφικές τροφές

• αποφυγή πικάντικων ή όξινων τροφίμων που μπορεί να ερεθίσουν τις φλύκταινες
• αποφυγή υπερβολικής έκθεσης στον ήλιο
• Εάν οι φουσκάλες στο στόμα σας κρατήσουν από το βούρτσισμα ή το νάρθηκα τα δόντια σας, μπορεί να χρειαστείτε ειδική θεραπεία από το στόμα για να αποτρέψετε την ασθένεια των ούλων και τη φθορά των δοντιών. Δείτε τον οδοντίατρό σας για να τους ρωτήσετε σχετικά με τη στοματική φροντίδα.
• ΔιαφήμισηΔιαφήμιση
• Επιπλοκές
• Ποιες είναι οι επιπλοκές του Pemphigus Vulgaris;
• Οι επιπλοκές του αιμοποιητικού πεμφιγοειδούς μπορεί να είναι θανατηφόρες και σοβαρές.

Μπορεί να περιλαμβάνουν:

δερματικές λοιμώξεις

σήψη ή η εξάπλωση της λοίμωξης μέσω του αίματος

αφυδάτωση

παρενέργειες του φαρμάκου

Outlook

• για τους ανθρώπους με Pemphigus Vulgaris;
• Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το πεμφιγοειδές μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή. Η πιο συνηθισμένη αιτία θανάτου είναι μια σοβαρή δευτερογενής μόλυνση.
• Το Pemphigus vulgaris είναι μια δια βίου κατάσταση. Δεν μπορεί να θεραπευτεί. Ωστόσο, οι περισσότεροι άνθρωποι πηγαίνουν σε ύφεση μετά τη λήψη κορτικοστεροειδών. Βελτίωση παρατηρείται συνήθως μέσα σε λίγες ημέρες από την έναρξη των κορτικοστεροειδών.
• Οι φουσκάλες θα θεραπεύονται αργά, ειδικά εκείνες στο στόμα. Κατά μέσο όρο, οι φυσαλίδες σταματούν να σχηματίζονται σε δύο έως τρεις εβδομάδες. Η θεραπεία των κυψελών διαρκεί έξι έως οκτώ εβδομάδες κατά μέσο όρο. Ωστόσο, η πλήρης επούλωση μπορεί μερικές φορές να πάρει χρόνια. Ορισμένα άτομα μπορεί να χρειαστεί να παραμείνουν σε χαμηλή δόση του φαρμάκου για όλη τη ζωή.