Feochromocytoma: Παράγοντες κινδύνου, αιτίες και συμπτώματα

Τι είναι το φαιοχρωμοκύτωμα;

Χαρακτηριστικά

1. Το φαιοχρωμοκύτωμα (PCC) είναι ένας σπάνιος όγκος που σχηματίζεται στα κύτταρα στη μέση ενός επινεφριδικού αδένα. Οι ΔΕΗ είναι συνήθως μη καρκινικές (καλοήθεις).
2. Οι PCC προκαλούν την προσβολή των επινεφριδίων από τις ορμόνες που προκαλούν υψηλή αρτηριακή πίεση. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, ένα PCC μπορεί να βλάψει το σώμα, ειδικά το καρδιαγγειακό σύστημα.
3. Η χειρουργική αφαίρεση ενός PCC είναι συνήθως αποτελεσματική για την επιστροφή της αρτηριακής πίεσης σε κανονικό επίπεδο.

Το σώμα σας έχει δύο επινεφρίδια, το ένα βρίσκεται πάνω από κάθε νεφρό σας. Τα επινεφρίδια παράγουν ορμόνες που δίνουν στα όργανα και τους ιστούς στο σώμα σας οδηγίες σχετικά με τον τρόπο λειτουργίας τους. Αυτές οι ορμόνες ρυθμίζουν ζωτικές λειτουργίες του σώματος όπως:

• αρτηριακή πίεση
• απόκριση στο στρες
• σάκχαρο αίματος
• ανοσοαπόκριση
• μεταβολισμός
• καρδιακός ρυθμός

μπορεί να σχηματιστεί σε κύτταρα στη μέση των επινεφριδίων. Στην περίπτωση του PCC, ένας όγκος μπορεί να προκαλέσει στους επινεφρίδιους να παράγουν πάρα πολλές από τις ορμόνες νορεπινεφρίνη (νοραδρεναλίνη) και επινεφρίνη (αδρεναλίνη). Μαζί αυτές οι ορμόνες ελέγχουν τον καρδιακό ρυθμό, τον μεταβολισμό, την αρτηριακή πίεση και την ανταπόκριση στο στρες του σώματος.

Αυξημένα επίπεδα αυτών των ορμονών μπορούν να βάλουν το σώμα σε κατάσταση απόκρισης σε καταστάσεις στρες, προκαλώντας αύξηση της αρτηριακής πίεσης.

Όγκοι που σχηματίζονται στο εξωτερικό των επινεφριδίων ονομάζονται παραγαγγλιοώματα. Τόσο τα PCC όσο και τα παραγαγγλιοώματα μπορούν επίσης να επηρεάσουν την παραγωγή επινεφριδίων, τα οποία ονομάζονται κατεχολαμίνες.

ΔιαφήμισηΗ διαφήμιση

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Ποιες είναι οι αιτίες και οι παράγοντες κινδύνου του PCC;

Πιστεύεται ότι η ανάπτυξη ενός PCC συνδέεται με μια μειωμένη παροχή οξυγόνου (υποξία). Οι καταστάσεις που μπορεί να προκαλέσουν υποξία περιλαμβάνουν σοβαρή υπέρταση, υψηλή αρτηριακή πίεση και συγγενείς καρδιακές παθήσεις.

Ένα PCC μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συνηθισμένο στην πρώιμη έως μεσαία ενηλικίωση και πιστεύεται ότι η πάθηση είναι συχνά γενετικά κληρονομημένη.

Οι άνθρωποι που κληρονομούν το PCC από τους γονείς τους μπορούν επίσης να αναπτύξουν σχετικές γενετικές καταστάσεις. Αυτές οι παθήσεις περιλαμβάνουν:

• νόσος Von Hippel-Lindau, κατάσταση όπου οι κύστες και οι όγκοι αναπτύσσονται στο κεντρικό νευρικό σύστημα, στα νεφρά, στα επινεφρίδια ή σε άλλες περιοχές του σώματος
• Νευροϊνωμάτωση τύπου 1, το δέρμα και τα οπτικά νεύρα
• Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 2 (MEN2), μια μορφή καρκίνου του θυρεοειδούς που αναπτύσσεται σε συνδυασμό με PCC

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα του PCC;

Μια ξαφνική μεγάλη αύξηση των ορμονών των επινεφριδίων ονομάζεται αδρενεργική κρίση (AC). Το AC προκαλεί σοβαρή υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση) και γρήγορο καρδιακό ρυθμό (ταχυκαρδία).

Τα συνήθη συμπτώματα του PCC είναι:

• επεισόδιο και ξαφνική εμφάνιση σοβαρών πονοκεφάλων
• εφίδρωση
• κοιλιακό άλγος
• υψηλή αρτηριακή πίεση που μπορεί να είναι ανθεκτική σε συμβατικά φάρμακα
• ευερεθιστότητα και άγχος
• Οι συχνές αιτίες του AC είναι:

φάρμακα, όπως τα κορτικοστεροειδή, οι χημειοθεραπευτές κλπ.

• Διαγνωστικός έλεγχος
• Διαγνωστικός έλεγχος
• Διαγνωστικός έλεγχος του PCC

Η διάγνωση του PCC βελτιώθηκε με τη σύγχρονη τεχνολογία. Ωστόσο, εξακολουθεί να είναι δύσκολη η διάγνωση του PCC. Υπάρχουν διάφορες δοκιμές που μπορεί να χρησιμοποιήσει ο γιατρός σας για τη διάγνωση του PSS. Αυτά περιλαμβάνουν:

MRI

PET απεικόνιση

εργαστηριακές εξετάσεις για την αξιολόγηση ορμονικών επιπέδων

• εξέταση πλάσματος αίματος για επίπεδα κατεχολαμινών και μετανεφρίνης
• Θεραπεία της PCC
• Η χειρουργική αφαίρεση του όγκου είναι συνήθως η κύρια μέθοδος θεραπείας. Ωστόσο, λόγω της σημασίας των επινεφριδίων, αυτή η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι πολύ δύσκολη.
• Εάν διαπιστωθεί ότι ένα PCC είναι καρκινικό, μπορεί να χρειαστούν θεραπείες όπως η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία μετά από χειρουργική επέμβαση.
• Μετά από τη χειρουργική επέμβαση ενδέχεται να έχετε βραχυπρόθεσμα προβλήματα με τη ρύθμιση των ορμονών των επινεφριδίων. Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει στεροειδή για να υποκαταστήσει τις φυσικές ορμόνες σας μέχρι να ξαναρχίσουν οι κανονικές λειτουργίες των επινεφριδίων.

Επιπλοκές

Επιπλοκές του PCC

Χωρίς θεραπεία, οι ασθενείς με PCC διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για τις ακόλουθες καταστάσεις:

υψηλή αρτηριακή πίεση

καρδιακή προσβολή

πολλαπλά όργανα του οργανισμού αρχίζουν να αποτυγχάνουν

Ωστόσο, όπως συμβαίνει με οποιαδήποτε χειρουργική επέμβαση, η θεραπεία του PCC χειρουργικών μπορεί να συνεπάγεται επιπλοκές. Η χειρουργική επέμβαση επηρεάζει τις ισχυρές ορμόνες στο σώμα. Κατά τη διάρκεια μιας επέμβασης, μερικές από τις καταστάσεις που μπορεί να εμφανιστούν περιλαμβάνουν:

κρίση υψηλής πίεσης

χαμηλή αρτηριακή πίεση

• ακανόνιστη καρδιακή συχνότητα
• Σε σπάνιες περιπτώσεις, το PCC μπορεί να είναι καρκινικό. Σε αυτές τις περιπτώσεις η χειρουργική επέμβαση ακολουθείται με ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία
• Διαφήμιση
• Outlook

Τι είναι το μακροπρόθεσμο Outlook;

• Η προοπτική ενός ατόμου με PCC εξαρτάται από το εάν ο όγκος είναι καρκινικός. Οι άνθρωποι που είχαν PCC που δεν ήταν καρκίνος είχαν πενταετές ποσοστό επιβίωσης 96%. Το ποσοστό επιβίωσης ήταν 44% για τους ανθρώπους που είχαν καρκινικό όγκο.
• Η έγκαιρη διάγνωση δεν είναι πάντα αρκετή για την επιτυχή θεραπεία. Λόγω της δυσκολίας της χειρουργικής επέμβασης, αναζητήστε έναν χειρούργο που είναι εξειδικευμένος και μπορεί να χειριστεί πιθανές επιπλοκές.