Πιτυρίαση Ρίβρα Πιλάρς: Συμπτώματα, Θεραπείες και άλλα

Εισαγωγή

Το Pityriasis rubra pilaris (PRP) είναι ένα σπάνιο πρόβλημα για το δέρμα. Προκαλεί συνεχή φλεγμονή και αποβολή του δέρματος. Το PRP μπορεί να επηρεάσει μέρη του σώματός σας ή ολόκληρου του σώματος σας. Η διαταραχή μπορεί να ξεκινήσει από την παιδική ηλικία ή την ενηλικίωση. Επηρεάζει τους άνδρες και τις γυναίκες εξίσου.

ΔιαφήμισηΗ διαφήμιση

Τύποι

Τύποι πιτυρίασης rubra pilaris

Υπάρχουν έξι τύποι PRP.

Η κλασσική PRP ενηλίκων είναι ο πιο κοινός τύπος. Εμφανίζεται στην ενηλικίωση. Τα συμπτώματα συνήθως διαφεύγουν μετά από λίγα χρόνια. Σε μερικές σπάνιες περιπτώσεις, τα συμπτώματα επανέρχονται αργότερα.

Η ασυμμετρική PRP ενηλίκων αρχίζει επίσης στην ενηλικίωση. Ωστόσο, τα συμπτώματα μπορεί να διαρκέσουν περισσότερο από 20 χρόνια.

Η κλασική νεανική εμφάνιση PRP αρχίζει στην παιδική ηλικία. Τα συμπτώματα συνήθως διαφεύγουν μέσα σε ένα χρόνο, αλλά μπορεί να επιστρέψουν αργότερα.

Η περιγραφείσα PRP νεανικής εκδήλωσης αρχίζει πριν από την εφηβεία. Συχνά επηρεάζει τις παλάμες των χεριών των παιδιών, τα πέλματα των ποδιών τους και τα γόνατα και τους αγκώνες τους. Τα συμπτώματα μπορεί να απομακρυνθούν κατά τη διάρκεια των εφηβικών χρόνων.

Η τυπική εκδήλωση PRP με νεανική ηλικία κληρονομείται μερικές φορές. Αυτό σημαίνει ότι έχει περάσει μέσα από την οικογένεια. Μπορεί να είναι παρούσα κατά τη γέννηση ή να αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της πρώιμης παιδικής ηλικίας. Τα συμπτώματα συχνά διαρκούν για τη ζωή.

Η PRP που σχετίζεται με το HIV συνδέεται με τη λοίμωξη από τον ιό HIV. Είναι πολύ δύσκολο να αντιμετωπιστεί.

Αιτίες

Τι προκαλεί PRP;

Η ακριβής αιτία του PRP είναι άγνωστη. Το PRP συμβαίνει συχνότερα χωρίς σαφή λόγο. Ενώ μερικές περιπτώσεις PRP κληρονομούνται, οι περισσότερες δεν είναι. Το κληρονομικό PRP τείνει να είναι πιο σοβαρό.

Η κλασική PRP ενηλίκων μπορεί να συνδεθεί με τον υποκείμενο καρκίνο του δέρματος. Ωστόσο, πόσο συχνά συμβαίνει καρκίνος του δέρματος με αυτόν τον τύπο PRP είναι άγνωστος. Εάν έχετε κλασσική PRP, βεβαιωθείτε ότι βλέπετε το γιατρό σας για να ελέγξετε για καρκίνο του δέρματος.

Σύμφωνα με τον Εθνικό Οργανισμό για τις Σπάνιες Διαταραχές, η πρώιμη έρευνα υποδηλώνει ότι η PRP μπορεί να οφείλεται σε ένα πρόβλημα στον τρόπο με τον οποίο το σώμα επεξεργάζεται τη βιταμίνη Α. Ωστόσο, χρειάζεται περισσότερη έρευνα για να καταλάβουμε αν αυτό ισχύει. Το PRP μπορεί επίσης να συνδέεται με την ανταπόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος, σύμφωνα με το Κέντρο πληροφοριών γενετικών και σπάνιων ασθενειών.

ΔιαφήμισηΔεκεντρική

Γενετική

Πώς κληρονομείται η PRP;

Το PRP μπορεί να κληρονομηθεί. Μπορεί να κληρονομήσετε το PRP εάν κάποιος από τους γονείς σας περάσει κάτω από το γονίδιο που προκαλεί τη διαταραχή. Ο γονέας σας μπορεί να είναι φορέας του γονιδίου, που σημαίνει ότι έχει το γονίδιο αλλά δεν έχει τη διαταραχή. Εάν ένας από τους γονείς σας είναι φορέας του γονιδίου, υπάρχει 50% πιθανότητα να μεταδοθεί το γονίδιο σε εσάς. Ωστόσο, μπορεί να μην αναπτύξετε PRP ακόμη και αν έχετε κληρονομήσει το γονίδιο.

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα του PRP;

Το PRP προκαλεί ροζ, κόκκινο ή πορτοκαλί-κόκκινο κηλιδωτό έμπλαστρο στο δέρμα σας.Τα έμπλαστρα είναι συνήθως φαγούρα. Μπορεί να έχετε τα κηλιδωτά μπαλώματα μόνο σε ορισμένα μέρη του σώματός σας. Συχνά εμφανίζονται στους αγκώνες, τα γόνατα, τα χέρια, τα πόδια και τους αστραγάλους. Το δέρμα στις παλάμες των χεριών σας και τα πέλματα των ποδιών σας μπορεί επίσης να γίνει κόκκινο και παχύρευστο. Τα κηλιδωτά έμπλαστρα μπορεί τελικά να εξαπλωθούν σε ολόκληρο το σώμα.

ΔιαφήμισηΔιαφήμιση

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η PRP;

Το PRP συχνά συγχέεται με άλλες, συχνότερες παθήσεις του δέρματος, όπως η ψωρίαση. Μπορεί επίσης να θεωρηθεί ότι είναι λιγότερο συνηθισμένοι, όπως οι lichen planus και pityriasis rosea. Η ψωρίαση χαρακτηρίζεται από φαγούρα, σπάνια κομμάτια του δέρματος που είναι συχνά κόκκινα. Ωστόσο, σε αντίθεση με την PRP, η ψωρίαση μπορεί να αντιμετωπιστεί ευκολότερα και με επιτυχία. Το PRP μπορεί να μην διαγνωστεί μέχρι να αποτύχουν οι επιδερμικές επιφάνειες να απαντήσουν στη θεραπεία της ψωρίασης.

Εάν ο γιατρός σας υποπτεύεται PRP, μπορεί να κάνει μια βιοψία δέρματος για να κάνει μια διάγνωση. Μια βιοψία δέρματος είναι όταν ο γιατρός αφαιρεί ένα μικρό δείγμα του δέρματός σας. Στη συνέχεια το βλέπουν κάτω από ένα μικροσκόπιο για να κάνουν μια διάγνωση.

Διαφήμιση

Παρενέργειες

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές του PRP;

Ως επί το πλείστον, το PRP μπορεί να είναι φαγούρα και άβολα. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να μειωθούν με την πάροδο του χρόνου, ακόμα και αν το εξάνθημα μοιάζει να χειροτερεύει. Η κατάσταση συνήθως δεν προκαλεί πολλές επιπλοκές.

Ωστόσο, σύμφωνα με την Ομάδα Υποστήριξης της PRP, το εξάνθημα μπορεί μερικές φορές να οδηγήσει σε άλλα θέματα, όπως η έκκριση. Σε αυτή την κατάσταση, το βλέφαρο βγαίνει, εκθέτοντας την επιφάνεια του ματιού. Το PRP μπορεί επίσης να προκαλέσει προβλήματα με την επένδυση του στόματος. Αυτό μπορεί να προκαλέσει ερεθισμό και πόνο. Με τον καιρό, το PRP μπορεί να οδηγήσει σε κερατοδερμία. Αυτό το ζήτημα προκαλεί το δέρμα στα χέρια σας και τα πέλματα των ποδιών σας να γίνει πολύ παχύ. Μπορούν να αναπτυχθούν βαθιές ρωγμές στο δέρμα, που ονομάζονται ρωγμές. Μερικοί άνθρωποι με PRP είναι επίσης ευαίσθητοι στο φως. Μπορεί να έχουν πρόβλημα με εφίδρωση ή έλεγχο της θερμοκρασίας του σώματος όταν είναι ζεστό.

ΔιαφήμισηΗ διαφήμιση

Θεραπεία

Πώς θεραπεύεται το PRP;

Δεν υπάρχει θεραπεία για PRP. Ο στόχος της θεραπείας είναι να ανακουφίσει τα συμπτώματα. Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει μία ή περισσότερες από τις ακόλουθες θεραπείες:

• Κρέμες τοπικής χρήσης που περιέχουν ουρία ή γαλακτικό οξύ. Αυτά πηγαίνουν απευθείας στο δέρμα σας.
• Ρετινοειδή από το στόμα όπως ισοτρετινοΐνη ή ακιτρετίνη. Αυτά είναι παράγωγα της βιταμίνης Α που επιβραδύνουν την ανάπτυξη και την αποβολή των κυττάρων του δέρματος.
• Βιταμίνη Α από το στόμα. Αυτό μπορεί να είναι χρήσιμο σε μερικούς ανθρώπους, αλλά μόνο σε πολύ υψηλές δόσεις. Τα ρετινοειδή είναι πιο αποτελεσματικά και πιο συχνά χρησιμοποιούμενα από τη βιταμίνη Α.
• Μεθοτρεξάτη. Αυτό είναι ένα από του στόματος φάρμακο που μπορεί να χρησιμοποιηθεί εάν τα ρετινοειδή δεν λειτουργούν.
• Ανοσοκατασταλτικά. Αυτά είναι από του στόματος φάρμακα που επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Περιλαμβάνουν κυκλοσπορίνη και αζαθειοπρίνη.
• Βιολόγοι. Αυτά είναι ενέσιμα ή ενδοφλέβια (IV) φάρμακα που επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα. Περιλαμβάνουν τα φάρμακα adalimumab, etanercept και infliximab.
• Θεραπεία υπεριώδους φωτός. Αυτό συνήθως χορηγείται σε συνδυασμό με ψωραλένιο (ένα φάρμακο που σας κάνει λιγότερο ευαίσθητο στον ήλιο) και ένα ρετινοειδές.

Πρόληψη

Μπορώ να αποτρέψω το PRP;

Επειδή η αιτία και η εμφάνιση του PRP είναι άγνωστες, δεν μπορείτε να αποτρέψετε αυτή την κατάσταση. Επισκεφθείτε το γιατρό σας αμέσως μόλις εμφανίσετε συμπτώματα PRP. Η έναρξη μιας θεραπείας που λειτουργεί για εσάς μόλις αποκτήσετε μια διάγνωση είναι το κλειδί για την ανακούφιση των συμπτωμάτων σας. Μια αποτελεσματική θεραπεία είναι επίσης σημαντική επειδή μπορεί να αναπτύξετε περισσότερους από έναν τύπους PRP κατά τη διάρκεια της νόσου.

ΔιαφήμισηΔεκεντρική

Outlook

Το PRP θα πάει μακριά;

Ανάλογα με τον τύπο PRP που έχετε, τα συμπτώματά σας ενδέχεται να απομακρύνονται ή όχι. Εάν έχετε κλασική PRP ενηλίκων PRP, τα συμπτώματά σας πιθανότατα θα διαρκέσουν μερικά χρόνια (ή λιγότερο) και στη συνέχεια δεν θα επιστρέψουν ποτέ. Τα συμπτώματα άλλων τύπων PRP μπορεί να είναι πιο μακροχρόνια. Ωστόσο, οι θεραπείες μπορεί να κάνουν τα συμπτώματα λιγότερο αισθητά.

Takeaway

Μιλήστε με το γιατρό σας

Το PRP είναι μια σπάνια δερματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από συνεχή φλεγμονή και απόρριψη του δέρματός σας. Μπορεί να επηρεάσει ολόκληρο το σώμα σας ή μόνο τμήματα του. Μπορεί να ξεκινήσει ανά πάσα στιγμή στη διάρκεια της ζωής σας. Αυτή η κατάσταση δεν μπορεί να θεραπευτεί, αλλά οι θεραπείες μπορεί να σας βοηθήσουν να μειώσετε τα συμπτώματά σας.

Οι θεραπείες για PRP περιλαμβάνουν τοπικά, στοματικά και ενέσιμα φάρμακα. Περιλαμβάνουν επίσης τη θεραπεία με υπεριώδες φως. Εργαστείτε με το γιατρό σας για να βρείτε τη θεραπεία που λειτουργεί καλύτερα για να ανακουφίσετε τα συμπτώματά σας από PRP.