Θρομβωτική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα (TTP): Τι είναι αυτό;

Τι είναι η θρομβοτική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα (TTP);

Χαρακτηριστικά

1. Το TTP είναι μια σπάνια διαταραχή του αίματος. Προκαλεί μικροσκοπικούς θρόμβους αίματος για να σχηματιστεί σε όλο το σώμα σας.
2. Το TTP μπορεί να προκαλέσει μωβ μώλωπες, γνωστές ως purpura, στο δέρμα σας. Μπορεί επίσης να προκαλέσει μικροσκοπικά κόκκινα ή μωβ σημεία που μοιάζουν με εξάνθημα ή μπορεί να κάνει το δέρμα σας να φαίνεται απαλό ή ριχτό.
3. Είναι σημαντικό να αντιμετωπιστεί το TTP το συντομότερο δυνατόν. Οι θεραπείες γίνονται για να βοηθήσουν στην επιστροφή της ικανότητας πήξης του αίματος σε φυσιολογική.

Η θρομβωτική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα (TTP) είναι μια σπάνια διαταραχή που επηρεάζει την τάση του αίματος να πήξει. Σε αυτήν την ασθένεια, μικροσκοπικοί θρόμβοι σχηματίζονται σε ολόκληρο το σώμα σας. Αυτοί οι μικροσκοπικοί θρόμβοι έχουν σοβαρές συνέπειες.

Οι μικροσκοπικοί θρόμβοι μπορούν να μπλοκάρουν τα αιμοφόρα αγγεία. Αυτό εμποδίζει το αίμα σας από το να φτάσει στα όργανα σας. Αυτό μπορεί να θέσει σε κίνδυνο τη λειτουργία των ζωτικών οργάνων σας, όπως η καρδιά, ο εγκέφαλος και τα νεφρά σας.

Οι μικροσκοπικοί θρόμβοι μπορούν επίσης να χρησιμοποιήσουν πάρα πολλά από τα αιμοπετάλια του αίματός σας. Το αίμα σας μπορεί στη συνέχεια να μην μπορεί να σχηματίσει θρόμβους όταν χρειάζεται να τα σχηματίσει. Για παράδειγμα, αν τραυματιστείτε, μπορεί να μην μπορείτε να σταματήσετε την αιμορραγία.

ΔιαφήμισηΗ διαφήμιση

Τα συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα του TTP;

Αν έχετε TTP, ίσως έχετε αυτά τα συμπτώματα στο δέρμα σας:

• Μπορεί να παρατηρήσετε μώλωπες που είναι μοβ χρώματος και δεν έχουν προφανή αιτία. Αυτά τα σημάδια, που ονομάζονται purpura, αποτελούν μέρος αυτού που δίνει αυτό το όρο το όνομά του.
• Μπορεί επίσης να έχετε μικροσκοπικά κόκκινα ή μοβ σημεία που μπορεί να μοιάζουν με εξάνθημα.
• Το δέρμα σας μπορεί να γίνει κιτρινωπό, το οποίο ονομάζεται ίκτερος.
• Το δέρμα σας μπορεί να φαίνεται χλωμό.

Μπορεί να έχετε και άλλα συμπτώματα, όπως:

• πυρετό
• κόπωση
• σύγχυση
• αδυναμία
• κεφαλαλγία

Σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις, ή ένα κώμα μπορεί να συμβεί.

Διαφήμιση

Αιτίες

Τι προκαλεί το TTP;

Γενετική TTP

Υπάρχει μια κληρονομική μορφή ΤΤΡ που μεταδίδει ως αυτοσωμικό υπολειπόμενο χαρακτηριστικό. Αυτό σημαίνει ότι και οι δύο γονείς ενός προσβεβλημένου ατόμου πρέπει να φέρουν αντίγραφο του ελαττωματικού γονιδίου. Οι γονείς δεν έχουν συνήθως συμπτώματα της νόσου. Αυτή η γενετική μορφή προκύπτει από μια μετάλλαξη στο γονίδιο ADAMTS13. Αυτό το γονίδιο παίζει ρόλο στην παραγωγή ενός ενζύμου που προκαλεί το πήγμα του αίματός σας κανονικά. Μη φυσιολογική πήξη εμφανίζεται όταν δεν υπάρχει αυτό το ένζυμο. Τα ένζυμα είναι ειδικές πρωτεΐνες που αυξάνουν το ρυθμό μεταβολικών χημικών αντιδράσεων.

Εγκεκριμένο TTP

Σε άλλες περιπτώσεις, το σώμα σας δημιουργεί κατά λάθος πρωτεΐνες που παρεμβαίνουν στη δουλειά του ενζύμου. Αυτό είναι γνωστό ως αποκτημένο TTP.

Μπορείτε να αποκτήσετε TTP με διάφορους τρόπους. Μπορείτε να το αναπτύξετε αν έχετε HIV, για παράδειγμα. Μπορείτε επίσης να το αναπτύξετε μετά από ορισμένες ιατρικές διαδικασίες, όπως μεταμόσχευση αίματος και μυελού κυττάρων και χειρουργική επέμβαση.

Σε μερικές περιπτώσεις, η ΤΤΡ μπορεί να αναπτυχθεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή εάν έχετε καρκίνο ή λοίμωξη.

Ορισμένα φάρμακα μπορούν να σας οδηγήσουν στην ανάπτυξη του TTP. Αυτά περιλαμβάνουν:

• οιστρογόνα
• ορμονοθεραπεία
• χημειοθεραπεία
• κυκλοσπορίνη A

ΔιαφήμισηΔιαφήμιση

Διάγνωση

Η διάγνωση TTP συνήθως απαιτεί πολλαπλές δοκιμές. Ο γιατρός σας μπορεί να ξεκινήσει κάνοντας μια φυσική εξέταση. Αυτό περιλαμβάνει την αναζήτηση για οποιοδήποτε από τα φυσικά συμπτώματα της νόσου.

Ο γιατρός σας θα ελέγξει επίσης το αίμα σας. Μια εξέταση των ερυθρών αιμοσφαιρίων σας υπό μικροσκόπιο θα αποκαλύψει εάν έχουν βλάβη από το TTP. Ο γιατρός σας θα ελέγξει επίσης το αίμα σας για χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων, επειδή η αυξημένη πήξη προκαλεί αυξημένη χρήση αιμοπεταλίων. Θα ελέγχουν επίσης για υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης, η οποία είναι μια ουσία που προκύπτει από την κατανομή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Ο γιατρός σας θα ελέγξει επίσης το αίμα σας για:

• αντισώματα, τα οποία είναι πρωτεΐνες που παρεμποδίζουν τα επίπεδα κρεατινίνης ενζύμου ADAMTS13
• , τα οποία αυξάνονται εάν υπάρχει νεφρική εμπλοκή εξαιτίας της διάσπασης των μυών
• Η δραστικότητα ενζύμου ADAMTS13, η οποία προκαλεί ΤΤΡ
• γαλακτική αφυδρογονάση, η οποία απελευθερώνεται από ιστό τραυματισμένο από θρόμβους που προκαλούνται από TTP

Διαφήμιση

Θεραπείες

Πώς θεραπεύεται το TTP;

Οι γιατροί τυπικά θεραπεύουν το TPP προσπαθώντας να επιστρέψουν την ικανότητα πήξης του αίματος σε φυσιολογική.

Πλάσμα

Η συνήθης θεραπεία για κληρονομική ΤΤΡ είναι η χορήγηση του πλάσματος ενδοφλεβίως ή μέσω IV. Το πλάσμα είναι το υγρό τμήμα του αίματος που περιέχει βασικούς παράγοντες πήξης. Μπορείτε να το λάβετε υπό μορφή φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος.

Μια εναλλακτική θεραπεία που είναι κοινή για το αποκτημένο TTP είναι η ανταλλαγή πλάσματος. Αυτό σημαίνει ότι το πλάσμα από έναν υγιή δότη αντικαθιστά το πλάσμα σας. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, ένας πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα τραβήξει το αίμα σας, ακριβώς όπως όταν δίνετε αίμα. Σε ένα εργαστήριο, ένας τεχνικός θα διαχωρίσει το πλάσμα από το αίμα σας χρησιμοποιώντας μια ειδική μηχανή που ονομάζεται διαχωριστής κελιών. Θα αντικαταστήσουν το πλάσμα σας με δωρεμένο πλάσμα. Στη συνέχεια, θα λάβετε αυτή τη νέα λύση μέσω ενός άλλου IV. Το δωρεμένο πλάσμα περιέχει νερό, πρωτεΐνες και βασικούς παράγοντες πήξης. Αυτή η διαδικασία διαρκεί περίπου δύο ώρες.

Ανεξάρτητα από το αν έχετε κληρονομήσει ή αποκτήσει TTP, θα χρειαστεί πιθανώς να λαμβάνετε θεραπεία κάθε μέρα μέχρι να βελτιωθεί η κατάστασή σας.

Φάρμακα

Εάν η θεραπεία με πλάσμα δεν είναι επιτυχής, ο γιατρός σας μπορεί να αρχίσει να σας θεραπεύει με φάρμακα για να εμποδίσει το σώμα σας από την καταστροφή του ενζύμου ADAMTS13.

Χειρουργική

Σε άλλες περιπτώσεις, ο σπλήνας μπορεί να χρειαστεί να αφαιρεθεί χειρουργικά.

ΔιαφήμισηΗ διαφήμιση

Outlook

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη προοπτική;

Το TTP μπορεί να είναι θανατηφόρο αν δεν βρεθεί και δεν αντιμετωπιστεί αμέσως, ειδικά όταν τα επίπεδα αιμοπεταλίων είναι επικίνδυνα χαμηλά. Αν νομίζετε ότι μπορεί να έχετε αυτή την κατάσταση, μην καθυστερείτε να φτάσετε στο γιατρό σας ή στην αίθουσα έκτακτης ανάγκης.

Εάν λάβετε άμεση και σωστή θεραπεία για το TTP, είναι πιθανό να ανακάμψετε καλά από αυτήν την κατάσταση.

Το TTP κάποιων ανθρώπων εξαφανίζεται εντελώς μετά τη θεραπεία. Άλλοι άνθρωποι μπορεί να έχουν συνεχείς εξάρσεις. Ο γιατρός σας θα χρειαστεί να ελέγχει τακτικά το αίμα σας.