Granulomatosis της Wegener: Συμπτώματα, Προοπτικές και Περισσότερα

Τι είναι αυτή η προϋπόθεση;

Η κοκκιωμάτωση του Wegener είναι μια σπάνια ασθένεια που φλεγμονεύει και καταστρέφει τα μικρά αιμοφόρα αγγεία σε πολλά όργανα, συμπεριλαμβανομένων των νεφρών, των πνευμόνων και των ιγμορείων. Η φλεγμονή περιορίζει τη ροή του αίματος και αποτρέπει αρκετά οξυγόνο από τα όργανα και τους ιστούς σας. Αυτό επηρεάζει πόσο καλά λειτουργούν.

Οι φλεγμονώδεις όγκοι ιστών, που ονομάζονται κοκκιώματα, σχηματίζονται γύρω από τα αιμοφόρα αγγεία. Τα κοκκώματα μπορούν να βλάψουν τα όργανα.

Αυτή η κατάσταση είναι τώρα γνωστή ως κοκκιωμάτωση με πολυαγγείωση (GPA).

Η ΣΔΣ είναι ένας από τους διάφορους τύπους αγγειίτιδας, μια διαταραχή που προκαλεί φλεγμονή στα αιμοφόρα αγγεία.

ΔιαφήμισηΗ διαφήμιση

Τα συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Η ΣΔΕ μερικές φορές δεν προκαλεί συμπτώματα νωρίς στην ασθένεια. Η μύτη, τα ιγμόρεια και οι πνεύμονες είναι συνήθως οι πρώτες περιοχές που επηρεάζονται.

Τα συμπτώματα που αναπτύσσονται εξαρτώνται από τα εμπλεκόμενα όργανα:

• Μύτη. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν ρινορραγίες και κρούστα.
• Κόλλες. Μπορεί να εμφανιστούν λοιμώξεις του κόλπου ή μύτη γεμισμένη ή ρινική.
• Πνεύμονες. Μπορεί να περιλαμβάνει βήχα, αιματηρό φλέγμα, δύσπνοια ή συριγμό.
• Αυτιά. Οι μολύνσεις στα αυτιά, ο πόνος και η απώλεια ακοής μπορεί να εμφανιστούν.
• Μάτια. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν ερυθρότητα, πόνο ή αλλαγές όρασης.
• Δέρμα. Μπορεί να αναπτυχθούν πληγές, μώλωπες ή εξανθήματα.
• Νεφροί. Μπορεί να έχετε αίμα στα ούρα.
• Αρθρώσεις. Πρήξιμο και πόνος στις αρθρώσεις μπορεί να είναι έμπειροι.
• Νευρώνες. Μπορεί να περιλαμβάνουν μούδιασμα, μυρμήγκιασμα ή πόνο στα χέρια, τα πόδια, τα χέρια ή τα πόδια.

->

Γενικότερα, τα συμπτώματα σε ολόκληρο το σώμα περιλαμβάνουν:

• πυρετό
• κόπωση
• γενικό αίσθημα κακουχίας
• νυκτερινή εφίδρωση
• πόνους
• απώλεια

Αιτίες

Τι προκαλεί αυτή την κατάσταση;

Η ΣΔΣ είναι αυτοάνοση ασθένεια. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού επιτίθεται λανθασμένα στους υγιείς ιστούς του. Στην περίπτωση της ΣΔΣ, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα αιμοφόρα αγγεία.

Οι γιατροί δεν γνωρίζουν τι προκαλεί την αυτοάνοση επίθεση. Τα γονίδια δεν φαίνεται να εμπλέκονται και η ΣΔΣ σπάνια λειτουργεί στις οικογένειες.

Μολύνσεις μπορεί να εμπλέκονται στην ενεργοποίηση της νόσου. Όταν οι ιοί ή τα βακτήρια εισέρχονται στο σώμα σας, το ανοσοποιητικό σας σύστημα αποκρίνεται στέλνοντας κύτταρα που παράγουν φλεγμονή. Η ανοσοαπόκριση θα μπορούσε να βλάψει τους υγιείς ιστούς.

Στην περίπτωση της ΣΔΣ, τα αιμοφόρα αγγεία καταστρέφονται. Ωστόσο, κανένας τύπος βακτηρίων, ιού ή μύκητα δεν έχει συνδεθεί οριστικά με την ασθένεια.

Μπορείτε να πάρετε αυτή την ασθένεια σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συνηθισμένο σε άτομα ηλικίας 40 έως 65 ετών.

ΔιαφήμισηΔεκατάσταση

Incidence

Πόσο συνηθισμένο είναι;

Η ΣΔΣ είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια. Σύμφωνα με το U.S. Εθνική Βιβλιοθήκη Ιατρικής, μόνο 3 στους 100, 000 άνθρωποι στις Ηνωμένες Πολιτείες θα το πάρουν.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται;

Ο γιατρός σας θα ρωτήσει πρώτα για τα συμπτώματά σας και για το ιατρικό σας ιστορικό. Στη συνέχεια, θα έχετε μια εξέταση.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι εξετάσεων που μπορεί να χρησιμοποιήσει ο γιατρός σας για να τους βοηθήσει να κάνουν μια διάγνωση.

Δοκιμές αίματος και ούρων

Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει οποιεσδήποτε από τις ακόλουθες εξετάσεις αίματος και ούρων:

• Δοκιμή κυτταροπλασματικού αντισώματος αντιναυτοφίλων (ANCA). Αυτή η εξέταση αίματος αναζητά πρωτεΐνες που ονομάζονται αντισώματα που έχουν οι περισσότεροι άνθρωποι με ΣΔΣ. Ωστόσο, δεν μπορεί να επιβεβαιώσει σίγουρα ότι έχετε ΣΔΣ. Περίπου το 20% των ατόμων με ΣΔΣ έχουν αρνητικό αποτέλεσμα της δοκιμής ANCA.
• C-αντιδραστική πρωτεΐνη και ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ρυθμός sed). Αυτές οι εξετάσεις αίματος μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον εντοπισμό φλεγμονής στο σώμα σας.
• Ο πλήρης αριθμός αίματος (CBC). Μια ΚΤΚ είναι ένα κοινό τεστ που μετράει τον αριθμό των κυττάρων του αίματός σας. Ένας χαμηλός αριθμός ερυθροκυττάρων είναι ένα σημάδι αναιμίας, το οποίο είναι συνηθισμένο σε άτομα με ΣΔΣ των οποίων επηρεάζονται οι νεφροί.
• Ορός ή κρεατινίνη αίματος. Αυτές οι δοκιμές μετρούν τα επίπεδα της κρεατινίνης απόβλητων προϊόντων στα ούρα ή στο αίμα σας. Ένα υψηλό επίπεδο κρεατινίνης είναι ένα σημάδι ότι τα νεφρά σας δεν λειτουργούν αρκετά καλά για να φιλτράρουν τα απόβλητα από το αίμα σας.

Δοκιμές απεικόνισης

Αυτές οι δοκιμές λαμβάνουν φωτογραφίες από το εσωτερικό του σώματός σας για να αναζητήσουν βλάβη οργάνων:

• ακτινογραφίες. Μια ακτινογραφία θώρακα χρησιμοποιεί μικρές ποσότητες ακτινοβολίας για να τραβήξει φωτογραφίες της πληγείσας περιοχής, όπως των πνευμόνων και των αιμοφόρων αγγείων.
• CT σάρωση. Αυτή η δοκιμή χρησιμοποιεί υπολογιστές και περιστρεφόμενες μηχανές ακτίνων Χ για να πάρει πιο λεπτομερείς εικόνες της πληγείσας περιοχής.
• Σάρωση μαγνητικής τομογραφίας. Μια μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιεί μαγνήτες και ραδιοκύματα για την παραγωγή λεπτομερών, διατομεακών εικόνων της εν λόγω περιοχής, χωρίς τα οστά να παρεμποδίζουν την άποψη των ιστών και των οργάνων.

Βιοψία

Ο μόνος τρόπος για να επιβεβαιώσετε ότι έχετε GPA είναι με βιοψία. Κατά τη διάρκεια αυτής της χειρουργικής επέμβασης, ο γιατρός σας αφαιρεί ένα μικρό δείγμα ιστού από ένα επηρεασμένο όργανο, όπως ο πνεύμονας ή ο νεφρός σας, και το στέλνει σε ένα εργαστήριο. Ένας τεχνικός εργαστηρίου εξετάζει το δείγμα κάτω από ένα μικροσκόπιο για να δει αν μοιάζει με GPA.

Μια βιοψία είναι μια επεμβατική διαδικασία. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει βιοψία εάν τα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος, ούρων ή απεικονιστικών εξετάσεων είναι ανώμαλα και υποπτεύονται ΣΔΣ.

ΔιαφήμισηΗ διαφήμιση

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται;

Η ΣΔΣ μπορεί να βλάψει μόνιμα τα όργανα, αλλά είναι θεραπεύσιμη. Μπορεί να χρειαστεί να συνεχίσετε να παίρνετε το φάρμακο μακροπρόθεσμα για να αποτρέψετε την επιστροφή της νόσου.

Τα φάρμακα που μπορεί να συνταγογραφήσει ο γιατρός σας περιλαμβάνουν:

• αντιφλεγμονώδη φάρμακα, όπως τα κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη)
• φάρμακα καταστολής του ανοσοποιητικού όπως κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη (Azasan, Imuran) και μεθοτρεξάτη < φάρμακο rituximab (Rituxan)
• Ο γιατρός σας μπορεί να συνδυάσει φάρμακα όπως κυκλοφωσφαμίδη και πρεδνιζόνη για να μειώσει αποτελεσματικά τη φλεγμονή. Περισσότερο από το 90% των ανθρώπων βελτιώνονται με αυτή τη θεραπεία.

Εάν η ΣΔΣ σας δεν είναι σοβαρή, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει θεραπεία με πρεδνιζόνη και μεθοτρεξάτη.Αυτά τα φάρμακα έχουν λιγότερες παρενέργειες από ό, τι η κυκλοφωσφαμίδη και η πρεδνιζόνη.

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ΣΔΣ μπορεί να προκαλέσουν παρενέργειες. Ορισμένες παρενέργειες είναι σοβαρές. Για παράδειγμα, μπορούν να μειώσουν την ικανότητα του οργανισμού σας να καταπολεμά τη μόλυνση ή να αποδυναμώνει τα οστά σας. Ο γιατρός σας θα πρέπει να σας παρακολουθεί για παρενέργειες όπως αυτές.

Εάν η νόσος επηρεάζει τους πνεύμονες, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει αντιβιοτικό συνδυασμού, όπως σουλφαμεθοξαζόλη-τριμπετοπρίμη (Bactrim, Septra), για την πρόληψη της μόλυνσης.

Διαφήμιση

Επιπλοκές

Υπάρχουν πιθανές επιπλοκές;

Η ΣΔΣ μπορεί να είναι πολύ σοβαρή αν δεν αντιμετωπιστεί και μπορεί να χειροτερέψει γρήγορα. Πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν:

νεφρική ανεπάρκεια

• αποτυχία πνευμόνων
• απώλεια ακοής
• καρδιακή νόσο
• αναιμία
• ουλές
• βλάβη στη μύτη < ένας θρόμβος αίματος στη βαθιά φλέβα του ποδιού
• Θα χρειαστεί να συνεχίσετε να παίρνετε τα φάρμακά σας για να αποφύγετε μια υποτροπή. Η ΣΔΣ επανέρχεται στους περίπου μισούς ανθρώπους εντός δύο ετών μετά τη διακοπή της θεραπείας.
• ΔιαφήμισηΗ διαφήμιση

Outlook

Ποια είναι η προοπτική;

Οι προοπτικές για άτομα με ΣΔΣ εξαρτώνται από το πόσο σοβαρή είναι η ασθένειά σας και ποια όργανα εμπλέκονται. Η φαρμακευτική αγωγή μπορεί αποτελεσματικά να θεραπεύσει αυτή την πάθηση. Ωστόσο, οι υποτροπές είναι συχνές. Θα χρειαστεί να συνεχίσετε να βλέπετε το γιατρό σας για δοκιμές παρακολούθησης για να βεβαιωθείτε ότι η ΣΔΣ δεν επιστρέφει και για να αποτρέψετε επιπλοκές.