Ιδιοπαθής παροξυσμοί της πνευμονικής ίνωσης

Η ιδεοπαθητική πνευμονική ίνωση (IPF) είναι μια χρόνια πνευμονοπάθεια που χαρακτηρίζει το σχηματισμό ουλώδους ιστού μεταξύ των τοιχωμάτων των πνευμόνων των πνευμόνων. Καθώς αυτός ο ιστός ουλής πυκνώνει και σκληραίνει, οι πνεύμονες δεν είναι σε θέση να πάρουν το οξυγόνο τόσο αποτελεσματικά. Το IPF είναι προοδευτικό, πράγμα που σημαίνει ότι οι ουλές επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου. Το κύριο σύμπτωμα είναι η δύσπνοια, καθώς και το μειωμένο οξυγόνο στην κυκλοφορία του αίματος, που μπορεί να οδηγήσει σε κόπωση.

Τι είναι οι οξείες παροξύνσεις;

Μια οξεία επιδείνωση της IPF είναι μια σχετικά ξαφνική, ανεξήγητη επιδείνωση της κατάστασης. Βασικά, ο σχηματισμός ουλών στους πνεύμονες ενός ασθενούς γίνεται πολύ χειρότερος και ο ασθενής αναπτύσσει εξαιρετική δυσκολία στην αναπνοή. Αυτή η δυσκολία ή η απώλεια της αναπνοής είναι ακόμη χειρότερη από πριν. Ενώ παρόμοιες επιπλοκές μπορεί να συμβούν για γνωστούς λόγους, δεν υπάρχει ορατή αιτία για οξεία έξαρση, όπως λοίμωξη ή καρδιακή ανεπάρκεια.

Διαφήμιση

Σε αντίθεση με τις παροξύνσεις σε άλλες παθήσεις των πνευμόνων, όπως η χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (COPD), στην IPF δεν είναι απλώς θέμα επιπλέον αναπνευστικής δυσχέρειας. Στην IPF η ζημιά είναι μόνιμη. Ο όρος οξεία σημαίνει απλά ότι η φθορά συμβαίνει μάλλον γρήγορα, συνήθως εντός 30 ημερών.

Ποιους είναι οι παράγοντες κινδύνου;

Μέχρι στιγμής, είναι ελάχιστα γνωστά για τους παράγοντες κινδύνου. Οι οξείες παροξύνσεις δεν φαίνεται να συνδέονται με κανέναν από τους συνήθεις παράγοντες, όπως:

ηλικία

γένος

διάρκεια ασθένειας

κατάσταση καπνίσματος

προηγούμενη πνευμονική λειτουργία

Θα έχω μια οξεία έξαρση;

Χωρίς κατανόηση των παραγόντων κινδύνου, είναι δύσκολο να προβλεφθεί η ύπαρξη οξείας επιδείνωσης. Οι ερευνητές δεν συμφωνούν απαραίτητα για τα ποσοστά των οξείων παροξυσμών. Μια μελέτη κατέληξε στο συμπέρασμα ότι περίπου το 14 τοις εκατό των ασθενών με IPF θα παρουσιάσουν οξεία έξαρση εντός ενός έτους διάγνωσης και περίπου 21 τοις εκατό μέσα σε τρία χρόνια. Σε κλινικές δοκιμές, η επίπτωση φαίνεται να είναι πολύ χαμηλότερη, περίπου 4%.

Διαφήμιση

Πώς θεραπεύονται οι οξείες παροξύνσεις;

Δεν υπάρχει τρόπος αποτελεσματικής θεραπείας για μια οξεία έξαρση. Το IPF είναι μια κακώς κατανοητή κατάσταση στον ιατρικό τομέα. Οι οξείες παροξύνσεις είναι ένα ακόμη λιγότερο κατανοητό στοιχείο. Δεν υπήρξαν τυφλές, τυχαιοποιημένες ή ελεγχόμενες μελέτες με στόχο τη θεραπεία οξέων παροξυσμών.

Γενικά, η θεραπεία είναι υποστηρικτική και / ή παρηγορητική. Ο στόχος δεν είναι να αντιστραφεί η ζημιά, αλλά να βοηθήσουμε τον ασθενή να αναπνεύσει ευκολότερα και να αισθανθεί καλύτερα όσο το δυνατόν περισσότερο. Η φροντίδα μπορεί να περιλαμβάνει συμπληρωματικό οξυγόνο, φάρμακο άγχους και άλλες μεθόδους για να κρατάει τον ασθενή πιο ήρεμο και να αναπνέει πιο τακτικά.

ΔιαφήμισηΗ διαφήμιση

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να χρησιμοποιηθεί φαρμακευτική θεραπεία.Εάν οι γιατροί δεν είναι σε θέση να αποκλείσουν εντελώς μια λοίμωξη που προκαλεί την επιδείνωση, τότε μπορούν να δοθούν μεγάλες δόσεις αντιβιοτικών ευρέως φάσματος. Εάν υπάρχει υπόνοια αυτοάνοσης αντίδρασης, τότε οι γιατροί μπορούν να δώσουν φάρμακα για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως τα κορτικοστεροειδή και άλλα ανοσοκατασταλτικά ή ακόμα και αντικαρκινικά φάρμακα όπως το κυκλοφωσφαμίδιο.

Τι υπάρχει στο Horizon;

Υπάρχει κάποια ελπίδα που αρχίζει να εκτυλίσσεται. Παρουσιάζονται νέες έρευνες, εξετάζοντας διάφορες διαφορετικές πιθανές θεραπείες για οξείες παροξύνσεις της IPF:

• Μελετώνται οι ινωδογόνοι μεσολαβητές για τις επιδράσεις τους στην επιβράδυνση του σχηματισμού ιστού ουλής.
• Ο πολλαπλασιασμός των ινοβλαστών, μια φυσιολογική σωματική διαδικασία που εμπλέκεται στην επούλωση πληγών, εξετάζεται.
• Νέα και διαφορετικά ανοσοκατασταλτικά φάρμακα και αντιβιοτικά εξετάζονται για τα πιθανά οφέλη τους.
• Η αφαίρεση ορισμένων κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος εξετάζεται για να διαπιστωθεί πώς αυτό μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη της IPF ή να μειώσει τον κίνδυνο οξείας επιδείνωσης.

Αν και είναι πολύ νωρίς για να μάθουμε αν κάποια από αυτές τις έρευνες θα οδηγήσει σε αποτελεσματική θεραπεία για οξείες παροξύνσεις, είναι ενθαρρυντικό να γνωρίζουμε ότι δίνεται μεγαλύτερη προσοχή σε αυτή τη σχετικά άγνωστη κατάσταση.