Το υποπλαστικό σύνδρομο αριστερής καρδιάς (HLHS) είναι ένα ελάττωμα γέννησης που προκαλεί την αριστερή πλευρά του συνδρόμου της αριστερής καρδιάς

Τι είναι το Σύνδρομο Υποπλαστικής Αριστερής Καρδιάς (HLHS);

Το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς (HLHS) είναι ένα σπάνιο αλλά σοβαρό ελάττωμα γέννησης. Στο HLHS, η αριστερή πλευρά της καρδιάς του παιδιού σας είναι υποανάπτυκτη. Αυτό επηρεάζει τη ροή του αίματος μέσω της καρδιάς τους.

Σε μια κανονική καρδιά, η δεξιά πλευρά αντλεί αίμα που χρειάζεται οξυγόνο στους πνεύμονες και στη συνέχεια η αριστερή πλευρά αντλεί αίμα με φρέσκο ​​οξυγόνο στους ιστούς του σώματος. Στο HLHS, η αριστερή πλευρά δεν είναι σε θέση να λειτουργήσει. Τις πρώτες μέρες μετά τη γέννηση, η δεξιά πλευρά της καρδιάς μπορεί να αντλεί αίμα τόσο στους πνεύμονες όσο και στο σώμα. Αυτό είναι δυνατό λόγω ενός ανοίγματος τύπου τούνελ μεταξύ των δύο πλευρών της καρδιάς που ονομάζεται ductus arteriosus. Ωστόσο, το άνοιγμα αυτό σύντομα θα κλείσει. Στη συνέχεια, γίνεται δύσκολο για το αίμα πλούσιο σε οξυγόνο να φτάσει στο σώμα.

Η HLHS συνήθως απαιτεί εγχείρηση ανοικτής καρδιάς ή μεταμόσχευση καρδιάς αμέσως μετά τη γέννηση. Σύμφωνα με τα Κέντρα Ελέγχου και Πρόληψης Νοσημάτων (CDC), ένας στους τέσσερις, 344 μωρούς που γεννιούνται στις Ηνωμένες Πολιτείες έχει αυτή την προϋπόθεση.

ΔιαφήμισηΗ διαφήμιση

Τα συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα του υποπλαστικού αριστερού καρδιακού συνδρόμου;

Από τη στιγμή που το γενετικό ελάττωμα εμφανίζεται ενώ το μωρό σας παραμένει στη μήτρα, τα περισσότερα συμπτώματα είναι εμφανή αμέσως μετά τη γέννηση. Διαφορετικές περιοχές της αριστερής πλευράς της καρδιάς τους επηρεάζονται, έτσι τα συμπτώματα θα διαφέρουν ανάλογα με το παιδί.

Τα κοινά συμπτώματα του HLHS περιλαμβάνουν:

• μια κυανή χροιά στο δέρμα, τα χείλη και τα νύχια
• έλλειψη όρεξης
• υπνηλία
• αδράνεια
• ωχρότητα
• ιδρωμένο δέρμα
• βαμμένο δέρμα
• βαριά αναπνοή
• γρήγορη αναπνοή
• αυξημένος καρδιακός ρυθμός
• κρύο χέρια και πόδια
• αδύναμος παλμός
• διαφήμιση

Αιτίες

Τι προκαλεί το σύνδρομο της υποπλαστικής αριστερής καρδιάς;

Στα περισσότερα παιδιά, το HLHS σχετίζεται με ένα από τα ακόλουθα:

ένα γενετικό ελάττωμα

• μη φυσιολογικά χρωμοσώματα
• έκθεση σε περιβαλλοντική τοξίνη
• Μερικές φορές το HLHS συμβαίνει χωρίς προφανή αιτία.

Τα παρακάτω μέρη της καρδιάς επηρεάζονται συνήθως από το HLHS:

Η μιτροειδής βαλβίδα ελέγχει τη ροή αίματος μεταξύ του ανώτερου αριστερού θαλάμου ή του αριστερού αίθριου και του κάτω αριστερού θαλάμου ή της αριστερής κοιλίας της καρδιάς του παιδιού σας

• Η αριστερή κοιλία είναι ο κάτω αριστερός θάλαμος της καρδιάς του παιδιού σας. Στέλνει αίμα στην κύρια αρτηρία τους ή την αορτή. Η κύρια αρτηρία τους τροφοδοτεί οξυγονωμένο αίμα στο υπόλοιπο σώμα τους. Η υποανάπτυξη της αριστερής κοιλίας έχει σημαντικό αντίκτυπο στη ζωή του παιδιού σας επειδή η αντοχή του σχετίζεται άμεσα με το πόσο αποτελεσματικά το οξυγονωμένο αίμα ρέει μέσα από το υπόλοιπο σώμα του.
• Η αορτική βαλβίδα παρακολουθεί τη ροή αίματος από την καρδιά του παιδιού σας στην αορτή τους.
• Η αορτή είναι η μεγαλύτερη αρτηρία στο σώμα του παιδιού σας.Είναι το πρωτεύον αιμοφόρο αγγείο που οδηγεί από την καρδιά τους στο σώμα τους.
• Τα μωρά με HLHS συχνά παρουσιάζουν επίσης κολπικό ελάττωμα. Αυτή είναι μια οπή μεταξύ των επάνω αριστερών και των άνω δεξιών θαλάμων της καρδιάς.

ΔιαφήμισηΔιαφήμιση

Διάγνωση

Πώς είναι διαγνωσμένο το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς;

Ο γιατρός του μωρού θα τα εξετάσει όταν γεννηθούν για να ελέγξουν για τυχόν προβλήματα που δεν είναι άμεσα εμφανή. Εάν ο γιατρός του παιδιού σας παρατηρήσει τυχόν συμπτώματα του HLHS, πιθανότατα θα χρειαστεί ένας γιατρός παιδιατρικής καρδιάς να εξετάσει αμέσως το μωρό σας.

Τα καρδιακά μουρμουριά είναι ένα άλλο φυσικό σημάδι ότι το παιδί σας έχει HLHS. Ένα καρδιακό μουρμουρητό είναι ένας μη φυσιολογικός ήχος που προκαλείται από το αίμα που ρέει ακατάλληλα. Ο γιατρός του παιδιού μπορεί να ακούσει αυτό με ένα στηθοσκόπιο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η HLHS διαγιγνώσκεται πριν από τη γέννηση, ενώ η μητέρα υποβάλλεται σε υπερηχογράφημα.

Μπορούν να χρησιμοποιηθούν και τα παρακάτω διαγνωστικά τεστ:

Μια ακτινογραφία θώρακα χρησιμοποιεί ακτινοβολία για να δημιουργήσει εικόνες της καρδιάς του παιδιού σας.

• Ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα μετρά την ηλεκτρική δραστηριότητα στην καρδιά του παιδιού σας. Θα αποκαλύψει αν η καρδιά τους ξυλοκοπεί ασυνήθιστα και θα βοηθήσει τον γιατρό του παιδιού σας να μάθει εάν υπάρχει κάποια καρδιακή μυϊκή βλάβη.
• Ένα ηχοκαρδιογράφημα χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να δημιουργήσει μια οπτική εικόνα της φυσικής δομής και της λειτουργίας της καρδιάς του παιδιού σας. Τα κύματα θα δημιουργήσουν μια κινούμενη εικόνα της καρδιάς τους και όλες τις βαλβίδες της. Μια καρδιακή μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιεί μαγνητικό πεδίο και ραδιοκύματα για να δημιουργήσει εικόνες της καρδιάς του παιδιού σας.
• Διαφήμιση
• Θεραπείες

Πώς θεραπεύεται το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς;

Τα παιδιά που γεννιούνται με HLHS μεταφέρονται συνήθως στη μονάδα εντατικής θεραπείας νεογνών αμέσως μετά τη γέννηση. Η θεραπεία με οξυγόνο, όπως το οξυγόνο μέσω αναπνευστήρα ή μάσκα οξυγόνου, θα εφαρμοστεί αμέσως μαζί με ενδοφλέβια ή IV φάρμακα για να βοηθήσουν την καρδιά και τους πνεύμονες. Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι χειρουργικής επέμβασης για να διορθωθεί η αδυναμία της καρδιάς να αντλήσει οξυγονωμένο αίμα πίσω στο σώμα τους. Δύο μεγάλες χειρουργικές επεμβάσεις πραγματοποιούν ανακατασκευή καρδιάς και μεταμόσχευση καρδιάς.

Επέκταση της σταδιακής καρδιάς

Η αναδομητική χειρουργική επέμβαση διεξάγεται σε τρία στάδια. Το πρώτο στάδιο είναι αμέσως μετά τη γέννηση, το επόμενο στάδιο συμβαίνει όταν το παιδί σας είναι μεταξύ 2 και 6 μηνών και το τελευταίο όταν το παιδί σας είναι μεταξύ 18 μηνών και 4 ετών. Ο τελικός στόχος των χειρουργικών επεμβάσεων είναι η αναδόμηση της καρδιάς τους, έτσι ώστε το αίμα να παρακάμψει την ανεπτυγμένη αριστερή πλευρά.

Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας Norwood, ο γιατρός του παιδιού σας θα ανασυνθέσει την καρδιά τους, συμπεριλαμβανομένης της αορτής τους, συνδέοντας την αορτή τους απευθείας με την κάτω δεξιά πλευρά της καρδιάς τους. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, το δέρμα του μωρού σας μπορεί να έχει ακόμα ένα μπλε χρώμα. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι το οξυγονωμένο αίμα και το αποξυγονωμένο αίμα εξακολουθούν να μοιράζονται χώρο στην καρδιά τους. Ωστόσο, οι συνολικές αποδόσεις επιβίωσης του παιδιού σας θα αυξηθούν αν επιβιώσουν σε αυτό το στάδιο της χειρουργικής επέμβασης.

Στάδιο 2: Glenn Shunt

Στο δεύτερο στάδιο, ο γιατρός του παιδιού σας θα αρχίσει να ανακατευθύνει το αίμα που χρειάζεται οξυγόνο απευθείας στους πνεύμονές του αντί για την καρδιά τους.Ο γιατρός του παιδιού σας θα επαναπροσανατολίσει το αίμα χρησιμοποιώντας αυτό που ονομάζεται παράκαμψη του Glenn.

Στάδιο 3: Διαδικασία Fontan

Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας Fontan, ο γιατρός του παιδιού ολοκληρώνει την εκτροπή του αίματος που ξεκίνησε στο δεύτερο στάδιο. Σε αυτό το σημείο, ο σωστός θάλαμος της καρδιάς του παιδιού σας θα περιέχει μόνο αίμα πλούσιο σε οξυγόνο και θα αναλάβει την ευθύνη της άντλησης αυτού του αίματος σε όλο το σώμα τους. Το αίμα που χρειάζεται οξυγόνο θα ρέει στους πνεύμονες και στη συνέχεια στο σωστό θάλαμο της καρδιάς τους.

Μετά από χειρουργική επέμβαση

Μετά από μια σταδιακή ανακατασκευή, το μωρό σας θα παρακολουθείται στενά. Η καρδιά τους είναι συνήθως ανοιχτή αλλά καλύπτεται με αποστειρωμένο κάλυμμα. Αυτό εμποδίζει τη συμπίεση από το κλουβί των πλευρών τους. Αρκετές ημέρες αργότερα, όταν η καρδιά τους έχει προσαρμοστεί στο νέο πρότυπο κυκλοφορίας, το στήθος τους θα κλείσει.

Αν το παιδί σας υποβληθεί σε μεταμόσχευση καρδιάς, θα πρέπει να λάβει ανοσοκατασταλτικά φάρμακα για να αποτρέψει την απόρριψη για το υπόλοιπο της ζωής του.

ΔιαφήμισηΗ διαφήμιση

Outlook

Ποιο είναι το μακροπρόθεσμο Outlook;

Τα παιδιά με HLHS θα χρειαστούν δια βίου φροντίδα. Χωρίς ιατρική παρέμβαση τις πρώτες ημέρες της ζωής, τα περισσότερα βρέφη με HLHS θα πεθάνουν. Για τα περισσότερα βρέφη, συνιστάται η χειρουργική επέμβαση τριών σταδίων αντί για μεταμόσχευση καρδιάς.

Ωστόσο, ακόμα και μετά τις χειρουργικές επεμβάσεις, μπορεί να χρειαστεί μεταμόσχευση αργότερα στη ζωή. Μετά το χειρουργείο, το παιδί σας θα χρειαστεί ιδιαίτερη φροντίδα και θεραπεία. Πολύ συχνά, τα παιδιά με HLHS έχουν λιγότερη φυσική αντοχή από άλλα παιδιά της ηλικίας τους και αναπτύσσονται πιο αργά.

Άλλες μακροπρόθεσμες επιδράσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:

να κουράζονται εύκολα όταν ασκούν ή να παίζουν σπορ

συνεπή προβλήματα καρδιακού ρυθμού

αύξηση ρευστού σε μεγάλα μέρη του σώματός τους, συμπεριλαμβανομένων των πνευμόνων, του στομάχου, πόδια

θρόμβοι αίματος που θα μπορούσαν να προκαλέσουν εγκεφαλικό επεισόδιο

• μη φυσιολογική ανάπτυξη εξαιτίας προβλημάτων του εγκεφάλου και του νευρικού συστήματος
• ανάγκη για επόμενες χειρουργικές επεμβάσεις
• Συνιστάται να τηρείτε λεπτομερή καταγραφή του ιατρικού ιστορικού του παιδιού σας. Αυτό θα είναι χρήσιμο σε κάθε γιατρό που επισκέπτεται το παιδί σας στο μέλλον. Βεβαιωθείτε ότι διατηρείτε μια σαφή γραμμή ανοικτής επικοινωνίας με το παιδί σας, ώστε να μπορούν να εκφράσουν τα συναισθήματα και τις ανησυχίες τους.