Σπίτι Ο γιατρός σας Ρωτήστε τον Εμπειρογνώμονα: Κατανόηση της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίωσης

Ρωτήστε τον Εμπειρογνώμονα: Κατανόηση της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίωσης

Πίνακας περιεχομένων:

Anonim

Vinicio De Jesus Perez, MD

Δρ. Ο Vinicio de Jesus Perez έλαβε το MD του από την Ιατρική Σχολή του Πανεπιστημίου του Πουέρτο Ρίκο και ολοκλήρωσε μια εσωτερική ιατρική στο Γενικό Νοσοκομείο της Μασαχουσέτης. Ολοκλήρωσε υποτροφία στην πνευμονική και κρίσιμη ιατρική περίθαλψη στο Ντένβερ, ακολουθούμενη από μεταδιδακτορική έρευνα στο Πανεπιστήμιο του Στάνφορντ. Έχει επικεντρωθεί στην έρευνα γενετικών και μοριακών μηχανισμών πνευμονικής υπέρτασης (PH) και ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης (IPF) και έχει αφιερώσει την κλινική του πρακτική στη διάγνωση και τη διαχείριση αυτών των καταστάσεων. Ο Δρ. De Jesus Perez είναι επί του παρόντος επίκουρος καθηγητής ιατρικής και ιατρός του κλινικού γραφείου Stanford Adult PH, όπου εκπαιδεύει υποτρόφους που ασκούν σταδιοδρομία στο PH και στο IPF. Είναι κύριος ερευνητής ενός ερευνητικού προγράμματος με απώτερο στόχο τον εντοπισμό νέων θεραπευτικών στόχων για τη θεραπεία της ΡΗ και της IPF. Ως ιατρικός επαγγελματίας που ανήκει σε μειονοτική ομάδα, ο Dr. de Jesus Perez ασχολείται με τις ακαδημαϊκές προσπάθειες που επιδιώκουν να βελτιώσουν την πρόσβαση στην περίθαλψη ασθενών με μειονεκτική εθνοτική καταγωγή και να προωθήσουν την ποικιλομορφία στην ιατρική.

Ε: Έχω αναπτύξει έναν βαρύ, ξηρό βήχα. Πώς μπορώ να ξέρω αν είναι κάτι μικρό σαν αλλεργίες ή κάτι σοβαρότερο όπως το IPF;

Η ιδεοπαθητική πνευμονική ίνωση (IPF) είναι μια σπάνια κατάσταση που πλήττει κυρίως άνδρες ηλικίας μεταξύ 60 και 70 ετών. Έχει εκτιμώμενη συχνότητα από τρεις έως εννέα περιπτώσεις ανά 100.000 ετησίως στην Ευρώπη και τις Ηνωμένες Πολιτείες. Τα άτομα με IPF παρουσιάζουν προοδευτική δύσπνοια και ξηρό βήχα για αρκετούς μήνες. Ενώ ο βήχας είναι ένα από τα σημαντικότερα συμπτώματα που σχετίζονται με την IPF, ο γιατρός σας θα πρέπει πρώτα να αποκλείσει πιο συχνές αιτίες χρόνιου βήχα, όπως αλλεργίες, χρόνια ιγμορίτιδα, αναρροή και άσθμα, προτού ξεκινήσει μια επεξεργασία για την IPF. Ωστόσο, η υποψία για IPF αυξάνεται εάν ο βήχας συνοδεύεται από επίμονη δύσπνοια, μειωμένη ανοχή στην άσκηση και κόπωση.

Ε: Η COPD και η IPF είναι διαφορετικές μεταξύ τους;

Η χρόνια αποφρακτική πνευμονική διαταραχή (COPD) είναι ασθένεια των πνευμόνων που συνδέεται με την επίμονη απόφραξη των αεραγωγών και τον περιορισμό της ροής του αέρα. Σε αντίθεση με την IPF, η ΧΑΠ είναι μια αρκετά κοινή διαταραχή που επηρεάζει περίπου το 5% του πληθυσμού και αντιπροσωπεύει την τρίτη πιο κοινή αιτία θανάτου στις Ηνωμένες Πολιτείες. Συνήθως, τα άτομα με ΧΑΠ παρουσιάζουν ιστορικό προοδευτικής δυσκολίας στην αναπνοή και χρόνιου παραγωγικού βήχα που συνδέεται με βαριά χρήση καπνού. Ενώ η χρήση καπνού θεωρείται επίσης παράγοντας κινδύνου για την IPF, η συσχέτιση δεν είναι τόσο ισχυρή όσο αυτή με τη ΧΑΠ. Οι κοινές διαγνωστικές μελέτες, όπως οι δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας (PFT) και η απεικόνιση στο στήθος (για παράδειγμα, ακτινογραφία θώρακα ή αξονική τομογραφία), μπορούν να βοηθήσουν τους κλινικούς γιατρούς να διαφοροποιήσουν τη ΧΑΠ και την IPF.Οι ασθενείς με ΧΑΠ παρουσιάζουν μειωμένες ροές αέρα εκπνοής και ασυνήθιστα μεγάλους όγκους πνεύμονα (αποφρακτικό πρότυπο). Αντίθετα, εκείνοι με IPF παρουσιάζουν αυξημένη ροή αέρα εκπνοής και μειωμένους όγκους πνεύμονα (περιοριστικό μοτίβο). Οι μελέτες απεικόνισης στη ΧΑΠ εμφανίζουν συνήθως εκτεταμένη καταστροφή ιστών του πνεύμονα, φλεγμονή των αεραγωγών και παρουσία μεγάλων θυλάκων αέρα (βούλες). Αντίθετα, οι πνεύμονες στην ΙΡΡ επέδειξαν ένα βαρύ ουλώδες βάρος, όπως αποδεικνύεται από περιφερικές, αμφιβληστροειδείς ακεραιότητες που σχετίζονται με την καταστροφή των ιστών, τις κυψελοειδείς μεταβολές και τους συνοδευόμενους διασταλμένους αεραγωγούς (βρογχεκτασίες έλξης).

Ε: Μόλις διαγνώστηκα με IPF και δεν ξέρουν πώς να πω την οικογένειά μου. Έχετε κάποιες συμβουλές;

Η εκπαίδευση είναι το κλειδί για την κατανόηση των επιπτώσεων της νόσου και τον προγραμματισμό της επακόλουθης φροντίδας. Η ιατρική σας ομάδα μπορεί να σας βοηθήσει να οργανώσετε μια συνάντηση με τα μέλη της οικογένειας και τους φροντιστές για να εκπαιδεύσετε και να απαντήσετε σε ερωτήσεις σχετικά με την ασθένεια και ποιοι είναι οι ρόλοι τους στη φροντίδα σας και να συζητήσετε τα σχέδια για τη φροντίδα στο τέλος του κύκλου ζωής τους. Επίσης, θα συνιστούσα να ενταχθούν σε εθνικές οργανώσεις και ομάδες υποστήριξης ασθενών που είναι αφιερωμένες στην ευαισθητοποίηση και τη συγκέντρωση ανθρώπων με IPF και τους φροντιστές τους σε όλη τη χώρα.

Ε: Υπάρχει μια συγκεκριμένη διατροφή που πρέπει να τρώω;

Η παχυσαρκία θα πρέπει να αποφεύγεται, καθώς μπορεί να επιδεινώσει τα συμπτώματα της IPF μειώνοντας την κινητικότητα και επιδεινώνοντας τη δύσπνοια. Ως εκ τούτου, η απώλεια βάρους πρέπει να αποτελεί προτεραιότητα για τα άτομα με IPF. Εκτός από την άσκηση, θα πρέπει να αποφεύγετε τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε άλατα, λιπαρά και υδατάνθρακες και να υποκαθιστάτε μια δίαιτα πλούσια σε φρούτα, λαχανικά και πρωτεΐνες. Ένας διατροφολόγος μπορεί να σας βοηθήσει να αναπτύξετε ένα σχέδιο διατροφής και να προσδιορίσετε ποια συγκεκριμένα τρόφιμα πρέπει να αποφύγετε.

Ε: Τι είδους θεραπείες είναι διαθέσιμες για το IPF;

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει ιατρική θεραπεία για την IPF. Ο ακρογωνιαίος λίθος της διαχείρισης IPF είναι η θεραπεία με οξυγόνο. Οι περισσότεροι με IPF χρειάζονται συμπληρωματικό οξυγόνο για να διορθώσουν τα χαμηλά επίπεδα οξυγόνου σε κατάσταση ηρεμίας και / ή με σωματική δραστηριότητα. Το χαμηλό οξυγόνο συμβάλλει άμεσα στην άσκηση δυσανεξίας από την κόπωση των μυών και μπορεί επίσης να οδηγήσει σε άλλες επιπλοκές του IPF, όπως η κατάθλιψη, η πνευμονική υπέρταση και η καρδιακή ανεπάρκεια. Η πιρφενιδόνη (Esbriet) και το nintedanib (Ofev) είναι δύο νέα φάρμακα που μπορούν να επιβραδύνουν την πρόοδο της νόσου σε άτομα με ήπια έως μέτρια IPF. Επί του παρόντος, δεν υπάρχουν στοιχεία που να δείχνουν ότι ένα φάρμακο είναι ανώτερο από το άλλο. Η απόφαση να ξεκινήσει κάποιος πράκτορας εξαρτάται από τη διαθεσιμότητα, την προτίμησή σας και τη συνειδητοποίηση πιθανών ανεπιθύμητων ενεργειών, όπως οι διαταραχές της διάρροιας και των δοκιμασιών της ηπατικής λειτουργίας (Ofev) έναντι της ναυτίας και του εξανθήματος (Esbriet). Η ιατρική διαχείριση συνήθως συμπληρώνεται με υποστηρικτικές παρεμβάσεις, όπως η αποκατάσταση του πνεύμονα, η αποφυγή των ατμοσφαιρικών ρύπων (για παράδειγμα, ο καπνός), τα αναπνευστικά εμβόλια (όπως το ετήσιο εμβόλιο της γρίπης) και η παρηγορητική φροντίδα. Για όσους έχουν IPF τελικού σταδίου, η μεταμόσχευση πνευμόνων παραμένει η μόνη επιλογή θεραπείας.

Ε: Υπάρχουν κάποιες επιπλοκές που θα μπορούσαν να προκύψουν εάν δεν θεραπεύσω την IPF;

Η IPF μπορεί να είναι πολύπλοκη με άλλες παθήσεις όπως πνευμονική υπέρταση, μείζονα κατάθλιψη, άπνοια ύπνου και φλεβική θρομβοεμβολή, μεταξύ άλλων. Αυτές οι συννοσηρότητες μπορούν να επηρεάσουν περαιτέρω τη λειτουργική κατάσταση, να περιορίσουν την ανταπόκριση στις θεραπείες και να μειώσουν την επιβίωση. Επιπλέον, τα άτομα με IPF μπορούν να αναπτύξουν οξείες παροξύνσεις που χαρακτηρίζονται από επιδείνωση της δύσπνοιας, νέες πνευμονικές διηθήσεις στη θωρακική απεικόνιση, επίμονο βήχα και σοβαρή ανεπάρκεια οξυγόνου του αίματος (υποξαιμία). Για αυτές τις περιπτώσεις, η εισαγωγή σε νοσοκομείο για αναπνευστική υποστήριξη και επιθετική ιατρική διαχείριση είναι υποχρεωτική για τη μείωση του κινδύνου αναπνευστικής ανεπάρκειας. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, μπορεί να απαιτείται διαίσθηση μηχανικού αερισμού για να υποστηρίξει την οξυγόνωση.

Ερ.: Είχα επίσημα διαγνωστεί με IPF πριν από λίγα χρόνια. Πώς θα μάθω αν η κατάστασή μου χειροτερεύει ή αν γηράσκω;

Η τακτική παρακολούθηση είναι το κλειδί για την εκτίμηση της εξέλιξης της νόσου και της παρουσίας συννοσηρότητας. Θα πρέπει να βλέπετε την ομάδα κλινικής σας φροντίδας κάθε τρεις έως έξι μήνες και να υποβάλλονται σε αξιολόγηση με PFT, παλμική οξυμετρία και δοκιμασία άσκησης. Εάν οι μελέτες αυτές δείχνουν ότι επιδεινώνονται, ο γιατρός σας πιθανόν να συστήσει περαιτέρω μελέτες, να προσαρμόσει τη δοσολογία των φαρμάκων και να σας παραπέμψει σε πνευμονική αποκατάσταση.

Ε: Έχω πρόβλημα να κοιμηθώ τη νύχτα εξαιτίας του βήχα μου. Υπάρχει κάτι που μπορώ να κάνω ή να πάρω για να βοηθήσω σε αυτό;

Ο χρόνιος βήχας είναι ένα από τα πιο επίμονα και ερεθιστικά συμπτώματα της IPF. Ο βασικός στόχος της διαχείρισης είναι η θεραπεία και η αφαίρεση τυχόν παραγόντων όπως η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (GERD), το κάπνισμα, η άπνοια ύπνου, οι αναστολείς ΜΕΑ, οι αλλεργίες, το άσθμα και οι μολύνσεις. Οι επιλογές φαρμάκων περιλαμβάνουν μη οπιούχα αντιβηχικά φάρμακα όπως από του στόματος γουαϊφενεσίνη (Mucinex), δεξτρομεθορφάνη (Delsym) ή βενζονατίνη (Tessalon Perles). Εάν αυτές οι στρατηγικές αποτυγχάνουν να ανακουφίσουν τον βήχα σας, μπορεί να εξεταστεί μια σύντομη δοκιμασία της στοματικής πρεδνιζόνης (Deltasone, Rayos). Οι ναρκωτικοί παράγοντες όπως η γουαϊφενεσίνη / δεξτρομεθορφάνη με κωδεΐνη μπορεί να είναι αποτελεσματικοί. Ωστόσο, δεδομένου του κινδύνου εξάρτησης, αυτή η διαμεσολάβηση θα πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο εν συντομία ή ως μέρος ενός προγράμματος παρηγορητικής αγωγής.

Ε: Ποιος είναι ο καλύτερος τρόπος για να ζήσω μια πλήρη ζωή με την IPF;

Παραμείνετε δραστήριοι και αποφύγετε έναν καθιστό τρόπο ζωής! Οι περισσότεροι με την IPF βρίσκονται κάτω από την ψευδή πεποίθηση ότι πρέπει να αποφεύγουν την άσκηση, αλλά τίποτα δεν θα μπορούσε να απέχει περισσότερο από την αλήθεια. Η έλλειψη σωματικής δραστηριότητας όχι μόνο συμβάλλει στην αποκατάσταση, αλλά επηρεάζει αρνητικά τη διάθεση, τη διατροφική κατάσταση και την ποιότητα ζωής. Εάν δεν είστε σίγουροι για το επίπεδο δραστηριότητας που μπορείτε να αναλάβετε με ασφάλεια, η συμμετοχή σε πρόγραμμα πνευμονικής αποκατάστασης μπορεί να σας δώσει καθοδήγηση και να ενισχύσετε την εμπιστοσύνη σε εσάς και τους φροντιστές σας.

Ε: Τι είδους ερωτήσεις θα πρέπει να ρωτήσω το γιατρό μου για το IPF;

Δεν υπάρχει καμία αμφιβολία όταν πρόκειται για την κατάστασή σας. Να είστε ειλικρινείς με το γιατρό σας ανά πάσα στιγμή σχετικά με τις ανησυχίες σας και αυτές των φροντιστών σας. Οι πιο σχετικές ερωτήσεις περιλαμβάνουν την κατάσταση της πνευμονικής σας λειτουργίας, τις παρενέργειες των φαρμάκων και την πιθανή ανάγκη μεταμόσχευσης των πνευμόνων.Επίσης, θα πρέπει να συζητήσετε εκ των προτέρων τα σχέδια ταξιδιού και τις πιθανές φυσικές δραστηριότητες για να αναθεωρήσετε τις απαραίτητες προφυλάξεις και να σχεδιάσετε ανάλογα. Τέλος, φροντίστε να συζητήσετε εκ των προτέρων οδηγίες και επιλογές φροντίδας στο τέλος του βίου.