Τρικυκλική αθησία: τύποι, συμπτώματα και αιτίες

Τι είναι η τριγλώπινη αθησία;

Η άγχωση τριγλώχινας είναι μια κατάσταση που παρατηρείται στα νεογέννητα στα οποία γεννιούνται χωρίς ένα σημαντικό μέρος της καρδιάς που ονομάζεται "τριγλώχινα βαλβίδα". "Αυτή η βαλβίδα παίζει ρόλο στη βασική λειτουργία της καρδιάς, η οποία είναι να αντλεί αίμα μεταξύ των πνευμόνων και του σώματος.

Σε ορισμένα νεογέννητα, η τρικυκλική βαλβίδα λείπει ή δεν έχει αναπτυχθεί σωστά. Η τριγλώπινη αθησία είναι μια σπάνια καρδιακή διαταραχή που είναι συγγενής ή είναι παρούσα κατά τη γέννηση. Είναι μια σοβαρή κατάσταση και μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.

διαφήμισηΔημοφιλία

Τρικυκλική Αδρεσία και Καρδιά

Πώς επηρεάζει η Τρικουπίδα Αθησία την Καρδιά;

Σε μια σωστά λειτουργούσα καρδιά, το αίμα ρέει από το σώμα στην καρδιά και μετά στους πνεύμονες, όπου κάθε αίμα θα φορτωθεί με οξυγόνο. Αυτή η διαδικασία είναι γνωστή ως οξυγόνωση. Μετά την οξυγόνωση, το αίμα επιστρέφει στην καρδιά και αντλείται στο σώμα.

Τέσσερις διαφορετικές βαλβίδες καρδιάς ελέγχουν τη ροή αίματος στην καρδιά σας. Οι βαλβίδες επιτρέπουν τη ροή του αίματος μεταξύ των τεσσάρων διαφορετικών θαλάμων που συνθέτουν την καρδιά σας. Αυτοί οι τέσσερις θάλαμοι είναι η δεξιά και η αριστερή αίτια και οι κοιλίες. Ένα τοίχωμα γνωστό ως το διάφραγμα το χωρίζει.

Η τριγλώχινη βαλβίδα είναι μία από τις τέσσερις βαλβίδες που επιτρέπουν στο αίμα να ρέει μέσα από την καρδιά σας. Είναι στη δεξιά πλευρά της καρδιάς σας. Όταν ένα νεογέννητο λείπει η τριγλώχινη βαλβίδα, η καρδιά τους πρέπει να κυκλοφορεί αίμα μέσω της καρδιάς χρησιμοποιώντας δύο οπές στο διάφραγμα αντί. Μια οπή βρίσκεται μεταξύ της αριστερής και της δεξιάς αίθριας. Το άλλο είναι μεταξύ της αριστεράς και της δεξιάς κοιλίας. Όλα τα αγέννητα βρέφη έχουν μια τρύπα ανάμεσα στους κόλπους γνωστά ως foramen ovale, αλλά συνήθως κλείνουν πριν από τη γέννηση, ως μέρος της ανάπτυξης του εμβρύου.

Στα νεογνά με τριγλώπινη αθησία, η ελλιπής τριγλώπινη βαλβίδα προκαλεί την κυκλοφορία του αίματος από την καρδιά χρησιμοποιώντας την οπή μεταξύ των κόλπων. Αντί να κλείνει, η τρύπα παραμένει ανοικτή ή σε ορισμένες περιπτώσεις γίνεται ακόμη μεγαλύτερη. Η οπή παραμένει ανοιχτή ή μεγεθύνεται μεταξύ των δύο κόγχων για να επιτρέπεται η κυκλοφορία του αίματος από το σώμα στην καρδιά. Όταν συμβεί αυτό, η τρύπα ονομάζεται κολπικό σφάλμα (ASD).

Για να μπορέσει η καρδιά να αντλήσει αίμα στο σώμα και τους πνεύμονες, ένα μωρό με τρικυκλική αθησία πρέπει να αναπτύξει και μια άλλη τρύπα. Αυτή η οπή είναι γνωστή ως ανεπάρκεια κοιλιακού διαφράγματος (VSD). Ένα μωρό πρέπει να γεννηθεί με ένα VSD όταν η τριγλώχινη βαλβίδα του λείπει, έτσι ώστε η καρδιά του να μπορεί αποτελεσματικά να αντλεί αίμα. Το VSD βρίσκεται μεταξύ των αριστερών και δεξιών κοιλιών. Αυτό επιτρέπει να ρέει αίμα από την αριστερή κοιλία στην πνευμονική αρτηρία στη δεξιά κοιλία.

Σε μερικά νεογνά με τριγλώπινη αθησία, ένα εμβρυϊκό αγγείο που ονομάζεται αρτηριοειδής πόρος παραμένει ανοιχτό για να επιτρέψει το αίμα να κυκλοφορήσει στους πνεύμονες από την αορτή.

Τύποι

Ποιοι είναι οι τύποι τρικυκλικής αθησίας;

Υπάρχουν τρεις μορφές τρικυκλικής αθησίας. Ο τύπος βασίζεται στο μέγεθος του VSD:

Μεγάλο VSD

Αν η τρύπα στην καρδιά του νεογέννητου είναι μεγάλη, μπορεί να πάει πάρα πολύ αίμα στους πνεύμονες. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μια κατάσταση γνωστή ως συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια (CHF).

Μέτρια VSD

Αν το νεογέννητο σας έχει μέτρια VSD, η τρύπα είναι μεσαίου μεγέθους. Αυτή η τρύπα επιτρέπει στο αίμα να αντλείται στους πνεύμονες. Τα νεογνά με αυτή την κατάσταση θα βιώσουν λιγότερη δυσφορία από αυτά με μεγάλες ή μικρές τρύπες.

Μικρό VSD

Εάν η τρύπα είναι μικρή, δεν υπάρχουν αρκετές αντλίες αίματος στους πνεύμονες για να πάρει οξυγόνο. Η έλλειψη οξυγόνου στα ζωτικά όργανα μπορεί να προκαλέσει μπλε χρώμα στο δέρμα του νεογέννητου. Αυτό ονομάζεται κυάνωση.

ΔιαφήμισηΔΗΜΟΣ Δραστηριότητα

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της τριγλώπινης αθησίας;

Τα συμπτώματα της τρικυκλικής αθησίας εξαρτώνται από το συγκεκριμένο καρδιακό ελάττωμα που υπάρχει. Τα μωρά που γεννιούνται με τρικυκλική αθησία εμφανίζουν συνήθως ενδείξεις κινδύνου μέσα στις πρώτες ώρες της ζωής. Ωστόσο, ορισμένα μωρά μπορεί να είναι υγιή κατά τη γέννηση και να αρχίζουν να εμφανίζουν συμπτώματα τους πρώτους δύο μήνες της ζωής τους.

Τα συνηθισμένα συμπτώματα που σχετίζονται με την τρικυκλική αθησία περιλαμβάνουν:

• ταχεία αναπνοή
• δύσπνοια ή δύσπνοια
• ένα γαλαζωπό χρώμα δέρματος ή κυάνωση
• κόπωση που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της τροφής
• > εφίδρωση
• Εάν η τρύπα στην καρδιά του νεογέννητου είναι αρκετά μεγάλη ώστε να προκαλέσει CHF, μπορεί να υπάρχουν και άλλα συμπτώματα που σχετίζονται με αυτή την πάθηση. Αυτές περιλαμβάνουν βήχα και πρήξιμο στα πόδια και τα πόδια, η οποία είναι γνωστή ως οίδημα. "

Αιτίες

Τι προκαλεί το Tricuspid Atresia;

Η καρδιά αρχίζει να σχηματίζεται όταν ένα έμβρυο είναι μόλις 8 εβδομάδων. Η τριγλώπινη αθησία είναι αποτέλεσμα της αποτυχίας ανάπτυξης της τρικυκλικής βαλβίδας κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου ανάπτυξης. Οι γιατροί δεν γνωρίζουν γιατί συμβαίνει αυτό. Η τρικυκλική αθησία είναι συχνά συχνή στις οικογένειες. Παρουσιάζεται επίσης με ορισμένες γενετικές ή χρωμοσωμικές ανωμαλίες, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Down.

ΔιαφήμισηΔιαφήμιση

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η τριγλώπινη αθησία;

Ο γιατρός σας μπορεί να εντοπίσει τριγλώπινη αθησία ενώ το μωρό σας παραμένει στη μήτρα. Οι συνήθεις προγεννητικοί υπερηχογράφοι που παρακολουθούν την ανάπτυξη του μωρού σας μπορούν να ανιχνεύσουν ανωμαλίες στην καρδιά του εμβρύου.

Αφού γεννηθεί το μωρό σας, ο γιατρός σας θα είναι σε θέση να διαγνώσει τριγλώπινη αθησία με φυσική εξέταση. Ο γιατρός σας μπορεί να βρει ένα καρδιακό μουρμουρητό και μπορεί να παρατηρήσει έναν μπλε τόνο στο δέρμα του μωρού σας. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να κάνει πολλές εξετάσεις για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση. Οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:

υπερηχογράφημα της καρδιάς

• ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα
• ένα ηχοκαρδιογράφημα
• μια ακτινογραφία θώρακα
• ένα καρδιακό καθετηριασμό
• μια μαγνητική τομογραφία
• > Θεραπεία

Πώς θεραπεύεται η τριγλώπινη αθησία;

Εάν το μωρό σας έχει διαγνωστεί με τρικυκλική αθησία, θα εισέλθει σε μονάδα εντατικής θεραπείας νεογνών (NICU). Στο NICU, το μωρό σας θα λάβει ειδική φροντίδα για τη θεραπεία της κατάστασης. Εάν το μωρό σας δεν μπορεί να αναπνεύσει, μπορεί να πάει σε αναπνευστήρα ή αναπνευστήρα.Το μωρό σας μπορεί επίσης να λάβει φάρμακα για να διατηρήσει τη λειτουργία της καρδιάς.

Αφού η κατάσταση του μωρού σας σταθεροποιηθεί, θα χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για να διορθώσει το καρδιακό ελάττωμα. Για τα βρέφη που έχουν τρικυκλική αθησία, είναι συνήθως απαραίτητα τρία χειρουργεία καθώς η καρδιά και το σώμα του παιδιού μεγαλώνουν και αλλάζουν.

Τοποθέτηση διακένων

Στα περισσότερα βρέφη με αυτή την κατάσταση, η πρώτη χειρουργική επέμβαση καρδιών συμβαίνει στις πρώτες ημέρες της ζωής. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει την τοποθέτηση μιας διακλάδωσης στην καρδιά για να κρατήσει το αίμα να ρέει στους πνεύμονες.

Μετά από τη χειρουργική επέμβαση, το μωρό σας μπορεί να πάει στο σπίτι. Θα χρειαστούν φάρμακα και παρακολούθηση για να ανιχνεύσουν επιπλοκές. Ένας παιδιατρικός καρδιολόγος θα επιβλέπει τη φροντίδα του μωρού σας. Αυτός ο γιατρός θα καθορίσει πότε το μωρό σας είναι έτοιμο για δεύτερη χειρουργική επέμβαση.

Διαδικασία Hemi-Fontan

Η δεύτερη χειρουργική επέμβαση συνήθως συμβαίνει όταν το μωρό σας είναι μεταξύ 3 και 6 μηνών. Αυτή η λειτουργία είναι γνωστή ως διαδικασία Glenn ή Hemi-Fontan.

Η φλέβα που μεταφέρει αίμα στην καρδιά σας αφού έχει παραδώσει οξυγόνο σε όλο το σώμα σας ονομάζεται ανώτερη κοίλη φλέβα. Η αρτηρία που διοχετεύει αίμα από την καρδιά σας στους πνεύμονές σας ονομάζεται σωστή πνευμονική αρτηρία. Αυτή η διαδικασία γίνεται για να συνδέσετε την ανώτερη κοίλη φλέβα με τη δεξιά πνευμονική αρτηρία.

Διαδικασία Fontan

Μετά από αυτή τη χειρουργική επέμβαση, το μωρό σας θα απαιτήσει μία ακόμη διαδικασία που θα λάβει χώρα όταν το μωρό σας είναι μεταξύ 18 μηνών και 5 ετών. Αυτή η διαδικασία είναι γνωστή ως η διαδικασία Fontan

.

Σε αυτή την τελική χειρουργική επέμβαση, ο χειρουργός του παιδιού σας θα δημιουργήσει ένα μονοπάτι για το αίμα που έχει μειωθεί με οξυγόνο και θα επιστρέψει στην καρδιά για να εισρεύσει στις αρτηρίες που θα το πάρουν απευθείας στους πνεύμονες. Σε σπάνια περίπτωση που το παιδί σας δεν είναι υποψήφιο για αυτές τις χειρουργικές επεμβάσεις, ο γιατρός του παιδιού σας θα συζητήσει τη δυνατότητα μεταμόσχευσης καρδιάς. ΔιαφήμισηΗ διαφήμιση

Outlook

Ποιο είναι το μακροπρόθεσμο Outlook;

Εάν το μωρό σας έχει τριγλώπινη αθησία, θα χρειαστεί συνεχής φροντίδα για χρόνια μετά την επιτυχή θεραπεία. Θα χρειαστεί χειρουργική επέμβαση ανοικτής καρδιάς. Αυτή η χειρουργική επέμβαση φέρει μαζί της διάφορες πιθανές επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένης της καρδιακής ανεπάρκειας.

Αφού πραγματοποιηθούν οι χειρουργικές επεμβάσεις για τη διόρθωση της τρικυκλικής αθησίας, το μωρό σας θα χρειαστεί συνεχή φροντίδα και παρακολούθηση στην ενηλικίωση. Τα παιδιά με τριγλώπινη αθησία διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο για τα ακόλουθα κατά τη διάρκεια της ζωής τους:

ένα εγκεφαλικό επεισόδιο

CHF

• λοιμώξεις
• αρρυθμία
• Μπορεί να χρειαστεί να λάβουν φάρμακα για να αποτρέψουν αυτές τις παθήσεις. Η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης θα συνεργαστεί μαζί σας για να υπολογίσει ένα σχέδιο περίθαλψης για το μωρό σας.